CADASIL是什麼病？哪裡治療效果最好？

CADASIL病是伴有皮層下梗死和白質腦病的腦動脈病。是一種常染色體顯性遺傳性疾病，屬於遺傳性小動脈腦血管病。

本病特點是青、中年多發，多有家族史。首發症狀可表現為卒中或TIA，也可能以偏頭痛為首發症狀。患者可反覆出現腔隙性卒中發作或TIA，伴頭痛、痴呆、假性延髓麻痺、抑鬱、大小便失禁，逐漸導致神經功能障礙，最後出現痴呆、人格改變。一般六十歲以上患者，會漸漸無法行走，最後只能臥床，到六十五歲左右即可死亡。

頭顱磁共振主要表現為白質腦病，頭部CT或MRI示皮質下或腦橋的梗死灶，Notch3基因突變可確診。

CADASIL病屬於染色體疾病，而染色體疾病一般沒有辦法治療，只能通過藥物和適當保健來改善生活質量。常用藥物包括西洛他唑、膽鹼能藥物、乙醯唑胺等，可干預疾病進展。此外，吸菸可加速疾病進展，應儘早控制此類因素。