多發性神經纖維瘤掛什麼科

多發性神經纖維瘤(Neurofibromatosis)又稱馮雷克林霍增氏病,為常染色體顯性遺傳疾病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。其特點是多系統、多器官受累,其中以中樞神經系統受累最為明顯。

根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFI型的特點是面板的牛奶咖啡斑和出現神經纖維瘤樣的面板腫瘤。NFI型還常伴有多種畸形和其他一些疾病,譬如脛骨假關節、脊柱側凸、腦膜瘤、智力障礙、神經纖維瘤和眼的虹膜結節等,而且與神經纖維瘤病的惡性變傾向有關。NFII型神經纖維瘤病是中樞型神經纖維瘤病,其明顯的特點是雙側聽神經的神經鞘瘤、腦膜瘤和脊神經背根的神經鞘瘤,而面板改變比較少。

多發性神經纖維瘤涉及神經、面板、骨骼系統等多個系統,目前無特效治療。手術切除是治療本病唯一有效的療法,故而可以去外科掛號診治。

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