乾燥綜合徵合併腎小管酸中毒應該如何治療？

乾燥綜合徵患者會有腎臟的損害，出現一種叫做“腎小管酸中毒”的綜合徵，聽起來很生疏又有點可怕，這是一種什麼疾病呢？又該怎麼治療呢？能不能治好呢？

腎小管酸中毒是什麼？有什麼表現？

腎小管是腎臟內部的一種重要結構，主要行使重吸收、轉運、分泌等功能。乾燥綜合徵患者的這個結構受損時，患者體內的氨離子生成減少、氫離子分泌減少，使氫離子滯留在體內，引起酸中毒。    

乾燥綜合徵患者一旦合併腎小管酸中毒，此時會出現：

• 常常有煩渴、多尿，甚至有失水的表現，例如嘴脣黏膜較乾燥、面板彈性降低，眼窩凹陷等；
•  低鉀血癥會引起患者四肢無力和軟癱，嚴重者出現心律失常，此時請患者立即就診；
• 影響到呼吸肌時會引起呼吸驟停；
• 病程長的患者會出現腎結石，出現腰劇痛、血尿等表現；還會出現纖維性骨炎、骨質疏鬆，會出現骨痛、骨折等情況。

患者的血化驗結果會出現低鉀血癥（血鉀＜3.5微摩爾/升）、代謝性酸中毒（血 pH值＜7.35）和反常性鹼性尿（尿pH值≥6.0）。

怎麼治？

治療原則主要是糾正酸中毒和低鉀血癥，預防腎結石、腎鈣化，改善骨質疏鬆。

治療包括：

• 患者出現低鉀症狀時需要立即治療，醫生會給予10%枸櫞酸鉀溶液；如果患者有難以糾正的電解質紊亂或嚴重的腎臟病變，會使用中等劑量糖皮質激素改善或維持腎功能；
• 補鹼：碳酸氫鈉；
• 預防腎結石、腎鈣化及骨病：骨化三醇。

治療期間需要到醫院複查嗎？

需要定期複查，因為醫生需要根據患者的症狀和複查結果調整藥物劑量。

複查專案包括：

• 尿液檢查：尿常規、尿鉀、尿鈣；
• 抽血化驗：血鉀、血鈉、血鈣、血磷、腎功能，必要時複查血甲狀旁腺激素、動脈血氣分析（即查血 pH 值）；
• 骨密度。

能治好嗎？

正規、充分治療的患者通常可以沒有症狀，多數患者能正常生活。

在診斷時已有不可逆的腎病損害或骨骼病變的患者例外，所以患者應該及早發現、及早治療。

共同作者：北京醫院風溼免疫科 鄭俊傑醫生