急性早幼粒細胞白血病（APL）——一種可以治癒的白血病

急性早幼粒細胞白血病（APL）是急性髓系白血病（AML）的一種亞型，即急性白血病M3型。這類白血病容易合併出血，病程凶險，以前的死亡率非常高。

但是 1983年，王振義院士發現全反式維甲酸（ATRA）對APL細胞具有促進分化的作用，能夠讓白血病細胞“棄惡從善”，轉化成好的細胞。1986年，王院士用ATRA治療首例APL患者取得成功，並在同一年成功救治了24例APL患者。從此，APL的治療有了里程碑式的進步。目前已成為AML各個亞型中預後最好的一種，長期生存率可達90%，為接近治癒的急性白血病。

引起APL的最主要原因是PML-RARα融合基因的形成，及其他基因與RARα形成融合基因，引起體內一系列的基因調控改變，導致疾病的發生。

APL症狀主要為出血、感染、貧血三種，貧血表現為面板蒼白、乏力、頭暈、食慾不振等；感染表現為反覆的感冒症狀、發熱、腹痛腹瀉、肛周膿腫等。

APL的出血症狀非常明顯，常表現為皮下大片瘀點瘀斑，即通常所說的“烏青塊”。嚴重時有消化道出血或者顱內出血表現，危及生命。做血常規時常發現白細胞，血紅蛋白，血小板都減少。因此，一旦發現有明顯出血的表現，血常規又有血細胞減少時，需高度懷疑APL。

APL需要緊急治療，當開始懷疑APL時應該爭分奪秒，立即啟動維甲酸的治療。因為APL早期死亡率是10%，幾乎都是因為顱內出血死亡。如果能早一分鐘治療，就將出血的風險減少一分鐘。

全反式維甲酸（ATRA）是標準的治療方案。ATRA是把腫瘤細胞誘導分化成成熟的細胞，對正常細胞沒有殺傷作用。因此，和其它對細胞有殺傷作用的抗腫瘤藥物的作用機制完全不同。

當然，ATRA也有副作用，需要特別注意的是治療過程中可能出現的維甲酸綜合徵，表現為發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸困難、甚至死亡等。出現相關症狀後，應停用ATRA並採取治療措施後能控制症狀。

砷劑也是中國科學家首先發現的APL的特效藥。維甲酸治療、砷劑及一定的鞏固化療可使大多數患者獲得長期生存，一般也不需要骨髓移植，大大減少了患者的治療費用。如果一旦復發，砷劑也能有效控制疾病。治療總費用比其他型別的白血病要少。而且由於治療方案對正常細胞影響小，患者對治療也更能耐受。多次復發患者可考慮異基因造血幹細胞移植。

對於APL患者來說，關鍵的兩點是早期發現和正規療法，治癒率可達90%以上。因此我們有信心地認為，APL是一類可以治癒的急性白血病。