瞭解幼年型類風溼關節炎——基礎知識

什麼是幼年型類風溼關節炎？

幼年型類風溼關節炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）也被醫生稱為幼年特發性關節炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA），這是一種會導致 16 歲及以下兒童出現 6 周以上關節炎症和僵硬的關節炎。在美國，約有 5萬名兒童患有該病。炎症會導致關節發紅、腫脹、發熱和疼痛，不過很多 JRA 兒童並沒有出現關節痛的症狀，患者的任何關節都可能會受到影響，並且炎症可能會限制受影響關節的活動度。

JRA 是一種自身免疫性疾病，也就是說，人體錯誤地將某些自身的細胞和組織當成了外來異物。免疫系統通常是用來抵禦有害的外來物質，例如細菌或病毒，而患上 JRA 後，免疫系統開始攻擊健康的細胞和組織，結果就導致了炎症，其特徵是發紅、發熱、疼痛和腫脹。

研究者目前還不知道為什麼 JRA 兒童的免疫系統會出現錯誤，不過他們懷疑發病過程有兩個階段。首先，兒童的基因組成使其容易患上 JRA。然後，環境因素（例如病毒）誘發了 JRA。

JRA 可導致發熱和貧血，也會影響心、肺、眼和神經系統。關節炎在發作後可持續數週，也可能會反覆發作，不過後期復發時症狀不那麼嚴重。該病的治療方式與成人相似，但是患兒還需加強物理治療和鍛鍊，以在成長過程中保持身體活躍。然而，通常不需要使用用於成人的強效藥物治療 JRA。目前，JRA 造成永久損傷的病例較為罕見，很多患病兒童都能夠痊癒，不會發生永久殘疾。

醫生根據受影響關節的數量、症狀以及血液中是否存在某些抗體（免疫系統形成的特殊蛋白質）將 JRA 分為三類。這些分類有助於描述疾病的進展情況。

幼年型類風溼關節炎的型別

少關節型幼年型類風溼關節炎 是指受影響的關節不超過 4 個。這是最常見的 JRA 型別，有大約一半的 JRA 患兒都是此種類型。它通常會影響較大的關節，例如膝關節。不滿 8 歲的女孩更容易患上此種類型的 JRA。某些少關節型 JRA 患兒的血液中有一些異常的蛋白質，叫做抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）。

20% ~ 30% 的少關節型 JRA 患兒會發生眼部疾病，並且在具有異常 ANA 的兒童中較為常見。要定期看眼科醫生做預防性檢查，這有助於治療嚴重的眼部疾病，例如虹膜炎（虹膜是決定眼睛顏色的部分）或葡萄膜炎（眼球內部的葡萄膜發炎）。許多少關節型 JRA 患兒在成年後就不再患有關節炎，但是在某些人中，眼部疾病會持續存在，並且關節症狀也可能會復發。

多關節型幼年型類風溼關節炎 大約有 30% 的 JRA 兒童屬於多關節型 JRA，這指的是五個或更多的關節受影響。該病最常影響較小的關節，例如手、腳上的關節，但也會影響較大的關節。多關節型 JRA 通常是對稱的，它會影響身體兩側相同部位的關節。一些多關節型 JRA 患兒的血液中有一種被稱作類風溼因子的特殊抗體。這些兒童的多關節型 JRA 通常較為嚴重，醫生認為他們的情況與成人的類風溼關節炎類似。

全身型幼年型類風溼關節炎 除了關節腫脹外，全身型 JRA 還會出現發熱和淡粉色皮疹的症狀，該疾病也可能會影響內臟器官，例如心、肝、脾和淋巴結。全身型 JRA 有時也被稱作 Still 病，20% 的 JRA 患兒屬於該型別。幾乎所有此類 JRA 患兒的類風溼因子和 ANA 都呈陰性。有較小比例的此類患兒的關節炎發生在多個關節，且可能會出現一直持續到成年的嚴重關節炎。

幼年型類風溼關節炎和成人關節炎的最主要差別在於某些 JRA 患兒在成年後會痊癒，而成人通常終生都有症狀。研究估計，超過半數的患兒在成年後 JRA 症狀會消失。此外，與成人的類風溼關節炎不同，JRA 可能會影響骨骼發育和兒童的成長。

JRA 和成人類風溼關節炎的另一個差別在於，血液中類風溼因子呈陽性的比例不同。大約 70% ~ 80% 的類風溼關節炎成人患者都有類風溼因子，但是類風溼因子呈陽性的 JRA 患兒不到一半。類風溼因子的存在表明患兒在成年後依然存在 JRA 的機率較高。