什麼是ALL髓外浸潤?有哪些特點?發生髓外浸潤後還可能治癒嗎?

白血病細胞源於骨髓內的造血組織,當白血病細胞隨著血液轉移到全身其他組織器官時,聚集增殖形成腫瘤,這些骨髓外出現的白血病即稱為髓外白血病,但一般不包括淋巴結,肝,脾。較多發生的是中樞神經系統白血病,睪丸白血病,面板白血病,其他罕見的報道有眼,腎,卵巢等白血病細胞浸潤。

髓外浸潤或者髓外白血病可在診斷時出現,但更多是在復發時發生,最常見的髓外浸潤部位是中樞和睪丸。

中樞浸潤

急性淋巴細胞白血病的中樞神經系統白血病在診斷時概率大約不到 5%,大多沒有臨床症狀,一般是在腰椎穿刺腦脊液檢查時發現白血病細胞,少數患兒會有頭痛,嘔吐,嗜睡等症狀。嚴重者可有腦神經麻痺的症狀,如浸潤視神經引起視力不清,聽神經浸潤引起聽力差,耳鳴等。另外,少數會有脊髓浸潤,脊髓神經受壓,出現下肢無力,麻木,大小便失禁等。

因此,中樞神經系統表現多種多樣,當患兒出現不能解釋的神經症狀時,應考慮中樞神經系統白血病。腦脊液細胞學對診斷非常重要。

有研究表明腰椎穿刺損傷會增加治療後中樞神經系統白血病的復發,所以醫生會在穿刺前塗適量鎮痛藥以減少疼痛和損傷,家長要叮囑患兒儘量配合醫生的操作。

現在,通過在誘導緩解和鞏固治療中增加三聯鞘內注射(甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松)的次數,鞏固治療使用大劑量甲氨喋呤來減少骨髓和髓外復發。部分研究方案還加以頭顱放療都能清除腦脊液中的腫瘤細胞,減少中樞神經系統白血病的復發。

睪丸浸潤

睪丸白血病的在診斷時的發病率約為 1%~2%,但睪丸早期浸潤一般都沒有任何症狀,部分浸潤的患兒會出現區域性腫大,多為單側,多數不伴有疼痛,但質地一般比較硬。臨床上睪丸活檢診斷是否有腫瘤細胞的方法並不是必須的,影像學如超聲檢查即可幫助診斷。

伴睪丸浸潤的患兒通常有其他高危因素,多屬於高危組,複發率也較高。治療上採用全身性化療已有效,不需特別行睪丸區域性放療,多數患兒在誘導緩解和早期鞏固治療後,睪丸即可恢復正常大小和質地,但仍有腫大者則應考慮放療或者手術切除。

ALL 的髓外白血病通過全身化療和強化治療,多數可以恢復正常,並非不可治癒,家長應積極配合醫生的治療。

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