什麼是霍奇金淋巴瘤？

霍奇金淋巴瘤是淋巴系統中一種獨特的惡性疾病，男性多於女性。其發病年齡在歐美髮達國家呈較典型的雙峰分佈，分別在 15～39 歲和 50 歲以後；而包括中國在內的東亞地區，發病年齡則多在 30～40 歲之間，呈單峰分佈。

症狀

90% 的霍奇金淋巴瘤以淋巴結腫大為首診症狀，多起始於一組受累的淋巴結，以頸部和縱隔淋巴結最常見，此後可逐漸擴散到其他淋巴結區域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。

患者初診時多無明顯全身症狀，20%～30% 的患者可伴有 B 症狀（發熱、盜汗、體重下降），此外還可以有瘙癢、乏力等症狀。

分類

根據 2008 年版世界衛生組織（World Health Organization,  WHO）關於淋巴造血組織腫瘤的分類，霍奇金淋巴瘤分為結節性淋巴細胞為主型和經典型霍奇金淋巴瘤兩大型別，其中結節性淋巴細胞為主型比較少見，約佔霍奇金淋巴瘤的 5%；經典型霍奇金淋巴瘤可分為 4 種組織學亞型：

• 富於淋巴細胞的經典型
• 結節硬化型
• 混合細胞型
• 淋巴細胞消減型

特徵

霍奇金淋巴瘤的形態特徵為正常組織結構破壞，在炎症細胞背景中存在異型大細胞。

霍奇金淋巴瘤起源於生髮中心的 B 淋巴細胞腫瘤，R-S 細胞（裡-斯細胞）及變異型 R-S 細胞被認為是霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞。典型 R-S 細胞為雙核或多核鉅細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，細胞質豐富；若細胞表現為對稱的雙核則稱為鏡影細胞。

預後

隨著現代化療和放療的應用，霍奇金淋巴瘤獲得了較高的治癒率，被認為是一種可以治癒的惡性腫瘤。

但大量長期生存患者的隨診結果顯示，其 15 年死亡率較普通人群高 31%，死亡原因除了原發病復發外，還包括：

• 第二腫瘤：包括實體瘤和急性髓細胞白血病
• 急性心肌梗死
• 肺纖維化

此外，化放療還可引起不育及畸形等，而霍奇金淋巴瘤的中位發病年齡約為 30 歲，多數患者患病時處於生育年齡。因此，在根治霍奇金淋巴瘤的同時，保證遠期的生活質量和生育功能同樣值得關注。

參考文獻

1. 石遠凱,孫燕,劉彤華.中國惡性淋巴瘤診療規範(2015年版)[J].中華腫瘤雜誌,2015,37(2):148-1.