什麼是間質性肺病？

間質性肺病是一種總稱，包括多種肺部疾病。間質是肺的一部分，所有的間質性肺病都會影響肺間質。

間質是一種肺部在整個肺部的網狀組織。間質為肺泡提供支援。微小血管穿過間質，使血液和肺部空氣之間能夠進行氣體交換。正常情況下，間質很薄，胸部 X 線檢查或計算機斷層成像(computed tomography，CT)無法看到。

間質性肺病的型別

各種型別的間質性肺病都會導致間質增厚。增厚可由炎症、瘢痕或多餘體液（水腫）引起。一些間質性肺病是暫時的；另一些則是慢性和不可逆的。

間質性肺病包括：

間質性肺炎：細菌、病毒或真菌可能感染肺間質。一種稱為肺炎支原體的細菌是最常見的病因。
特發性肺纖維化：一種慢性進行性間質纖維化（瘢痕化）。其病因尚不清楚。
非特異性間質性肺炎：間質性肺病常伴有自身免疫性疾病（如類風溼關節炎或硬皮病）。
過敏性肺炎：持續吸入灰塵、黴菌或其他刺激物引起的間質性肺病。
隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)：一種類似肺炎的間質性肺病，但沒有感染。COP 又稱閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP)。
急性間質性肺炎：突發性、嚴重的間質性肺病，通常需要生命支援。
脫屑性間質性肺炎：一種部分由吸菸引起的間質性肺病。
結節病：結節病可引起間質性肺病和淋巴結腫大，有時累及心臟、面板、神經或眼睛。
石棉沉著病：接觸石棉引起的間質性肺病。

已知細菌、病毒和真菌會引起間質性肺炎。工作或業餘愛好中經常接觸吸入性刺激物也會導致一些間質性肺病。這些刺激物包括：

呋喃妥因、胺碘酮、博來黴素等藥物很少引起間質性肺病。

總之，這些因素會導致一小部分間質性肺病。大多數間質性肺病的病因尚不清楚。

哪些人有患間質性肺病的風險？任何人都可能患間質性肺病。任何年齡的男性和女性都可能受到影響。自身免疫性疾病患者更易患間質性肺病，包括狼瘡、類風溼關節炎和硬皮病。

各種間質性肺病最常見的症狀是呼吸急促。幾乎所有間質性肺疾病患者都會出現呼吸急促，並且隨著時間推移，可能會加重。

其他症狀包括：

大多數間質性肺病患者呼吸短促發展緩慢（數月）。間質性肺炎或急性間質性肺炎的症狀出現得更快（數小時或數天）。

間質性肺病患者通常因擔心呼吸短促或咳嗽而去看醫生。肺部影像學檢查通常可發現問題。

胸部 X 線檢查（胸片）：對大多數有呼吸問題的患者，簡單的胸片是首要檢測。間質性肺病患者胸片可顯示肺細紋。
CT 掃描：CT 掃描器通過多次 X 光檢查胸部，計算機則生成肺部及其周圍結構的詳細影象。通常可以在 CT 掃描中看到間質性肺病。
高解析度 CT 掃描：如果懷疑有間質性肺病，使用某些 CT 掃描器設定可以改善間質影象。這增加了 CT 掃描檢測間質性肺病的能力。
肺功能檢測：患者坐在密封塑料隔間裡，通過一根管子呼吸。間質性肺病患者總肺活量可能會降低。患者從肺部向血液輸送氧氣的能力也可能降低。
肺活檢：通常，獲取肺組織在顯微鏡下檢查是確定患哪種間質性肺病的唯一方法。有幾種採集肺組織的方法，稱為肺活檢：
- 支氣管鏡檢查：內窺鏡通過口腔或鼻子進入呼吸道。內窺鏡上的小工具可以採集肺組織樣本。
- 電視機胸腔鏡外科手術(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)：通過小切口插入工具，外科醫生可以對肺組織的多個部位取樣。
- 開胸肺活檢（開胸術）：某些情況下，需要傳統的胸部大切口手術行肺活檢。

治療方法因間質性肺病型別及其病因而異。

抗生素。抗生素是治療大多數間質性肺炎的有效方法。阿奇黴素和左氧氟沙星可清除引起大多數間質性肺炎的細菌。病毒性肺炎通常會自行消退。真菌性肺炎很少見，但可以用抗真菌藥物治療。

皮質類固醇：某些間質性肺病中，肺部持續炎症會導致損傷和瘢痕形成。潑尼鬆和甲潑尼龍這樣的皮質類固醇會降低免疫系統活性。減少肺部和身體其他部位的炎症。

吸氧：對於肺間質疾病引起低氧血癥的患者，吸氧可改善症狀。經常使用氧氣也可以保護心臟免受低氧水平造成的傷害。

肺移植：如果晚期間質性肺疾病引起了嚴重損傷，肺移植可能是最好的選擇。大多數因肺間質性疾病而接受肺移植的患者在生活質量和運動能力方面都有很大改善。

咪唑硫嘌呤：咪唑硫嘌呤也會抑制免疫系統。咪唑硫嘌呤從未被證實可以改善間質性肺病，但一些研究表明此藥可能有幫助。

N-乙醯半胱氨酸：這種有效的抗氧化劑可以減緩某些間質性肺病引起的肺功能衰退。但不應該單獨使用。

其他有爭議的間質性肺病治療方法包括：

以上藥物會顯著抑制免疫系統。在監測副作用的同時，這些藥物可用於某些間質性肺病。