什麼是梅克爾細胞癌？怎麼治？

梅克爾細胞癌（Merkel cell carcinoma）是一種不太常見的面板癌，但侵襲性非常強，惡性程度很高，死亡率甚至超過了惡性黑色素瘤，5年生存率在30%左右^[1]。

哪些人易發生？

梅克爾細胞癌最常發生在老年人，女性多於男性。目前並不清楚具體病因，但可能與梅克爾細胞多瘤病毒感染有關。此外，過度日晒、免疫系統較弱（例如 HIV 感染者，或長期服用免疫抑制類藥物的移植患者等）、有其他面板癌病史、膚色較淺等，都會增加梅克爾細胞癌的發生風險。因此，防晒有助於預防。

有哪些症狀？

梅克爾細胞癌常見於頭、臉和頸部，通常表現為面板上快速長大的無痛結節，質地比較硬，可能為粉紅色、紅色、藍色或紫色，有時結節表面會有潰瘍^[1]。

因此，一旦身上出現雀斑或疙瘩大小的結節，並快速長大，或是身上的痣在洗臉等日常行為中反覆出血，需要警惕發生梅克爾細胞癌的可能，請立刻到醫院就診。

當梅克爾細胞癌轉移到了淋巴結，可能導致淋巴結腫大。如果轉移到了大腦、骨骼、肝臟或肺部，則會出現頭痛、癲癇、骨痛、黃疸、咳嗽、胸痛等症狀。

如何診斷？

確診

醫生會對就診者進行身體檢查，來觀察面板上的結節是否有異常徵象。但要確診還是得靠活檢病理——在可疑的面板結節處，取部分組織或將結節完全切除後進行病理檢查。

明確轉移情況

可能會對前哨淋巴結進行活檢，來明確是否發生了淋巴結轉移；進行影像學檢查，包括 CT、磁共振（MRI）、正電子發射斷層掃描（PET）等，明確遠處轉移情況^[2]。

如何治療？

手術

對於沒有發生轉移的早中期梅克爾細胞癌，主要選擇手術切除。術式包括面板擴大切除術或莫氏手術（Mohs surgery）^[2]。

• 面板擴大切除術：是將整個癌灶及邊緣附近的面板組織切除。切除部位的大小取決於腫瘤的厚度，通常情況下安全切緣為2cm^[2]。若前哨淋巴結活檢陽性，還需行淋巴結清掃。
• 莫氏手術：先手術切除肉眼可見的癌灶，然後對腫瘤組織進行切片和顯微觀察，檢查是否已切除所有腫瘤細胞。這種方法能夠有效降低復發。

放療

梅克爾細胞屬於神經內分泌細胞，因此，梅克爾細胞癌也就屬於神經內分泌瘤，對放療敏感。手術切除後進行輔助放療，能夠有效降低復發風險。尤其是對於腫瘤大小超過了2cm的患者，術後輔助放療效果最佳，能顯著改善生存^[2]。此外，對於發生了轉移的患者，為了緩解症狀，也可以進行姑息放療。

免疫治療

儘管大多數患者可通過手術切除，但大約一半患者會復發，30％以上患者最終會發生轉移。而對於發生轉移的患者，過去幾乎無藥可用。

• Avelumab：在2017年，FDA 批准了首個治療轉移性梅克爾細胞癌的藥物——PD-L1單抗 Avelumab（商品名：Bavencio）。在研究中，88例化療失敗的患者，Avelumab 治療可使33％患者腫瘤完全消失或部分縮小；獲得緩解的患者中，86％緩解持續超過6個月，45％緩解持續超過12個月^[2]。
• 帕博利珠單抗和納武利尤單抗：2018年，PD-1單抗帕博利珠單抗也被證實對這類患者有效，可使56%化療失敗的患者腫瘤完全消失或部分縮小。在指南中，帕博利珠單抗的同類藥納武利尤單抗，也被推薦用於化療復發後患者的治療^[2]。

上述 PD-1/PD-L1 單抗治療帶來的緩解比化療更加持久，將來有望用作一線治療，而非只作為化療耐藥後的挽救手段。

化療

化療作為癌症的經典治療方式，也同樣適用於梅克爾細胞癌。目前指南推薦的化療方案包括：順鉑±依託泊苷、卡鉑±依託泊苷、拓撲替康或CAV方案（環磷醯胺＋多柔比星或表柔比星＋長春新鹼）^[2]。

參考文獻

1. American Cancer Society.What Is Merkel Cell Carcinoma?[J/OL].https://www.cancer.org/cancer/merkel-cell-skin-cancer/about/what-is-merkel-cell-carcinoma.html.
2. NCCN.NCCN clinical practice guidelines in Oncology:Merkel Cell Carcinoma（2018.V1）[J/OL].https://www.nccn.org.