什麼是膿皰型銀屑病?
膿皰型銀屑病是銀屑病的一種型別,表現為面板紅斑、膿皰反覆發作,可分為泛發性和侷限性。這種炎症性疾病可在尋常型銀屑病基礎上發生,也可單獨發病。泛發膿皰型銀屑病較為少見,在銀屑病患者中所佔比例不到 1%,但臨床表現存在顯著個體差異,嚴重時可危及生命。
膿皰型銀屑病是怎麼發生的?
膿皰型銀屑病病因和發病機制尚不清楚,但最初發生的這些膿皰是無菌性膿皰,所以吃抗菌藥物無效。
尋常型銀屑病在一定情況下可轉化為膿皰型銀屑病。如治療不當如系統使用激素突然減藥或停藥,或在細菌或病毒感染刺激下,或由妊娠、精神壓力、低鈣血癥(血鈣水平低於正常值)、甲狀腺功能減退、吸菸飲酒、睡眠不足、過敏反應等誘發,在遺傳、環境、免疫狀態作用下發病。
有些膿皰型銀屑病可能是獨立疾病,其發病可能與 3 個基因有關:
- 白介素 36 受體拮抗劑基因(IL36RN)
- 細胞凋亡募集結構域蛋白 14(CARD14)基因
- 銜接蛋白複合體 S3(APS3)基因
46.15%~81.82% 的單純性泛發性膿皰型銀屑病患者,以及 10%~37.78% 的泛發性膿皰型銀屑病合併尋常型銀屑病患者攜帶 IL36RN 基因突變。但究竟基因突變在泛發性膿皰型銀屑病發病中起多大作用、是怎樣遺傳的、產前能否診斷、生物靶向治療效果如何等問題,等尚待進一步研究。
膿皰型銀屑病有哪些種類?分別有哪些表現和危害?
膿皰型銀屑病的表現比較複雜,可分為侷限性和泛發性。侷限性包括掌跖膿皰病、連續性肢端皮炎。
掌跖膿皰病表現為為手掌和腳底紅斑、膿皰、乾裂,週期性發作;指甲也可起膿皰,嚴重時脫落。有時合併骨關節損害或無菌性骨髓炎,表現為逐漸發生的胸骨、脊柱等關節腫脹疼痛,需及時就診,甚至進行骨掃描或核磁檢查,以免延誤病情。
連續性肢端皮炎表現為外傷、感染後也可無原因手指、足趾遠端發紅、起膿皰,逐漸向上蔓延,侵犯雙手或雙足,舊皰消退新皰發生,連綿不斷。病久後膿皰形成潰瘍、厚痂,甚至造成末端指趾節溶解,嚴重時可致傷殘。
泛發性膿皰型銀屑病表現為面板突發潮紅斑,上面出現米粒大小黃色膿皰,膿皰可融合,形成“膿湖”。伴有面板灼痛、發熱、全身不適。數天後膿皰消退,紅斑顏色變淡、表面脫屑。週期性發作,消退期像正常人一樣,發作期病情嚴重時全身90%面板變紅,還可合併心力衰竭、肺炎、膽汁淤積性黃疸(是指膽紅素升高而引起面板、黏膜等組織變黃)、肝腎損害等,常常需要住院綜合治療。
雖然聽起來比較複雜,但總體上,銀屑病出現面板大量膿皰,可能預示著病情加重或較重,應儘快找專業醫生進行診治。 如何治療膿皰型銀屑病?
掌跖膿皰型首選區域性治療,比如激素或卡泊三醇軟膏封包治療,或卡泊三醇加倍他米鬆複方製劑外抹,可配合區域性光療。若病情較重,合併骨關節損害則需要系統治療。
連續性肢端皮炎需系統治療控制病情,根據骨質破壞情況酌情加用生物製劑。
泛髮型膿皰型銀屑病治療中維A酸類藥物是一線用藥,有效率為 79.4%。糖皮質激素、環孢素 A、甲氨蝶呤有效率接近60%。生物製劑(腫瘤壞死因子抑制劑、白介素 1 受體拮抗劑阿那白滯素等)快速起效,作用肯定。生物製劑的有效性和安全性還需要更多研究資料來證實,但面板科專家認為,研究結果值得期待。
如何避免尋常型銀屑病轉化為膿皰型銀屑病?
患有尋常型銀屑病,治療或日常中要注意以下方面,可幫助防止轉化為膿皰型銀屑病:
- 在系統使用激素治療時,不要突然減藥或停藥。
- 發病或治療期間避免懷孕,以免誘發。
- 保持心態平和,避免情緒激動、緊張焦慮等。
- 積極配合醫生治療低鈣血癥、甲狀腺功能減退等疾病。
- 戒菸忌酒、規律作息,保持充足睡眠。
北京清華長庚醫院舒丹醫生參與本文撰寫
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