什麼是面板CD30+淋巴細胞增生性疾病?

面板CD30+淋巴增殖性疾病是僅次於蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides, MF)的第二大類最常見的面板 T 細胞淋巴瘤,其發病率佔原發性面板 T 細胞淋巴瘤的 25% 左右。該病是一種病譜性的疾病,臨床上包括淋巴瘤樣丘疹病和原發性面板間變性大細胞淋巴瘤以及其中的中間型別。

該病的病譜一端為淋巴瘤樣丘疹病,以全身泛發的丘疹或小結節伴或不伴有壞死結痂為表現(圖A);另一端為原發面板間變性大細胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, PCALCL)(圖B),以單發或侷限多發的腫物伴或不伴有壞死為特點。

淋巴瘤樣丘疹病的皮損大部分可以自行消退,一般不需系統治療;但 10% ~ 20% 的淋巴瘤樣丘疹病患者反覆遷延多年後,會出現持續增長的斑塊和腫瘤,最後進展到原發性面板間變性大細胞淋巴瘤等侵襲性面板 T 細胞淋巴瘤。

這一類疾病患者的臨床表現和預後差異很大,且不同的患者對相同治療策略的反應差異也很大,因此需要進行精確診斷,以制定個體化的治療方案。

參考文獻

  1. 谷曉廣,張春雷.面板CD30+淋巴增殖性疾病的發病機制研究進展[J].實用面板病學雜誌,2015,(3):208-211.

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