什麼是原發性膽汁性膽管炎？

原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangiitis)是一種會損害肝臟中膽管的疾病。醫生還稱其為 PBC。過去，這種病叫做原發性膽汁性肝硬化。

膽管有一項重要的工作，那就是負責將消化液膽汁輸送出肝臟，膽汁在消化中扮演著重要角色。膽汁能幫助人體吸收脂肪、膽固醇，甚至還有一些維生素。它還能幫助人體排出老化的紅細胞和其他人體不需要的東西。

膽管無法正常工作時，膽汁就會滯留在肝臟中。膽汁淤積，肝臟就會發炎，甚至還會形成疤痕。隨著時間的推移，疤痕組織取代了健康的肝臟組織，器官也無法再正常工作。

這通常是一個緩慢、漸進的過程。肝臟會在一段時間內仍表現正常。患者需要服用藥物幫助肝臟正常運作並控制病情。但是這種病會在數月或數年之後惡化。也許有一天，患者會需要肝臟移植。

病因

醫生並不完全確定其病因。這種病不會由父母傳給孩子，但是似乎確實與家庭有關。如果您的父母或者兄弟姐妹當中有人患有該病，那麼您更容易患該病。該病的患者大多為女性，發病年齡為 40~50 歲。

這種病可能與免疫系統疾病有關，比如甲狀腺疾病、惡性貧血或硬皮病。外界因素——吸菸、化工品或感染——也會引發該病。

症狀

患病初期，患者可能沒有任何症狀。接下來的數年內，患者也可能沒有任何問題。之後，患者可能會感到疲倦或者皮膚髮癢、眼睛和嘴巴乾澀。

隨著病情惡化，患者可能會發現：

• 面板和眼睛呈黃色（黃疸）
• 腳和腳踝浮腫
• 腹痛和腹脹
• 骨骼、肌肉或關節疼痛
• 面板變黑

診斷

如果患者出現任何上述症狀，醫生可能會建議其做血液檢查。檢查結果能顯示出患者的肝臟狀況和患者是否有免疫系統疾病。醫生可能還會要求患者作一些影像檢查，比如超聲波、計算機斷層(computerized tomography，CT)掃描、磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)經內鏡逆行性胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)。通過這些檢查，能夠更為詳細地觀察患者的肝臟及周邊部位。醫生還可能建議做肝臟活組織檢查。醫生會取出一小塊肝臟組織，在實驗室裡進行檢查，尋找損傷或疾病。

治療

該病無法治癒，但藥物可以延緩病情進展。最常見的藥物是熊去氧膽酸（熊脫氧膽酸），該藥能幫助將膽汁運出肝臟。也有一些新藥物可以治療瘙癢和疲倦之類的症狀。

醫生可能會建議患者改變一些生活習慣。如果患者平時喝酒，要戒掉。喝酒會增加肝臟壓力。低鈉食物，定期鍛鍊，以此緩解症狀。

藥物不再起作用時，可能需要肝臟移植。