什麼是運動神經元病？

當散步、和朋友聊天或者咀嚼食物時，運動神經元就在背後起作用。

與人體的其他部位一樣，這些運動神經元也會被破壞。有人可能聽說過肌萎縮側索硬化症（ALS），或叫做 Lou Gehrig 病，這是一種運動神經元病（motor neuron disease， MND），還有其他幾種鮮為人知的疾病型別。

什麼是運動神經元？

運動神經元是一種神經細胞，主要作用是向全身傳送訊號，從而讓人能夠正常活動。主要有兩種：

運動神經元病會使神經細胞死亡，電訊號就無法從大腦傳遞到肌肉。隨著時間的推移，肌肉會日漸衰弱。醫生或護士稱之為“萎縮”。

出現這種情況後，患者會無法控制動作。走路、說話、吞嚥和呼吸會變得困難。

每種運動神經元病都會影響不同型別的神經細胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常見的疾病。以下是一些運動神經元病的具體型別：

ALS 會同時影響上下運動神經元。患病後，患者會逐漸失去對走路、說話、咀嚼、吞嚥、說話和呼吸肌肉的控制。隨著時間的推移，肌肉會逐漸衰弱並失去能力。肌肉會變得僵硬和抽搐。

多數情況下，ALS 是“散發病例”，意思是任何人都有可能患病。在美國，只有 5%~10% 的病例屬於家族遺傳。

ALS 常見於 40~60 歲成年人。多數患者在症狀出現後能夠活 3~5 年，但一些患者能夠活 10 年甚至更長時間。

PLS 與 ALS 類似，但只會影響上運動神經元。

PLS 會導致臂部和腿部變無力和僵硬、走路緩慢、協調性和平衡性差。說話也會變得緩慢而含糊。

與 ALS 類似，該病常見於 40~60 歲的成年人群。隨著時間的推移，肌肉變得僵硬和衰弱。但與 ALS 不同，患者不會因該疾病而死亡。

這是 ALS 的一種形式。多數患有這種疾病的患者最終會發展成 ALS。

PBP 會損傷位於大腦基部的腦幹中的運動神經元。

腦幹中的運動神經元幫助人們咀嚼、吞嚥和說話。患上 PBP 後，患者會出現說話含糊不清、難以咀嚼和吞嚥等症狀。這也會導致情緒難以控制。患者會無緣無故地笑或哭。

這種疾病與進行性延髓麻痺類似，它會影響控制說話、咀嚼和吞嚥能力的運動神經元。假性延髓麻痺也會導致患者不由自主地笑或哭。

這種形式遠不如 ALS 或 PBP 常見。可以是遺傳性的，也可能是散發性的。進行性肌萎縮主要對下運動神經元造成影響。肌肉衰弱通常從手部開始，然後擴散到身體的其他部位。肌肉會變得衰弱，也可能抽筋。這種疾病可發展成 ALS。

這是一種影響下運動神經元的遺傳病。一種名為 SMN1 的基因發生缺陷導致了脊髓性肌萎縮。這種基因會產生一種蛋白質來保護人體的運動神經元。沒有這種蛋白質，運動神經元就會死亡。該病會導致大腿和上臂以及軀幹的肌肉衰弱。

根據症狀首次出現的時間，脊髓性肌萎縮可分為不同的型別：

1 型（也稱為 Werdnig-Hoffmann 病）：最初發病於 6 個月左右的兒童。患上這種疾病的兒童無法獨自坐著或抬起頭。他們有肌無力、反射性差、吞嚥和呼吸困難等症狀。
2 型：最初發病於 6~12 個月的兒童。患上這種疾病的兒童可以坐著，但無法獨自站立或走路。也可能出現呼吸困難。
3 型（也稱為 Kugelberg-Welander 症）：最初發病於 2~17 歲的兒童和少年。這種疾病會對走路、跑步、站立和爬樓梯造成影響。患者會出現脊椎彎曲或其關節周圍的肌肉或肌腱較短。
4 型：最初發病於 30 歲後的成人。患者會出現肌肉無力、顫抖、抽搐或呼吸困難等症狀。主要影響上臂和大腿肌肉。

該病也屬於遺傳性疾病。肯尼迪病只會對男性造成影響。女性可能是攜帶者，但不會發病。攜帶肯尼迪病基因的女性有 50% 的機率會將其傳給男孩。

患有肯尼迪病的男性會出現手顫抖、肌肉抽搐、面部、手臂和腿無力等症狀。也會在吞嚥和說話方面有困難。男性的乳房可能會增大，精子數量也會減少。

每一種運動神經元病的病情發展都不同。有些人症狀輕微，病情發展也比其他人更慢。

雖然目前沒有治癒 MND 的方法，但是通過藥物和治療能夠緩解症狀並改善患者的生活質量。