什麼是早期前體T細胞白血病？

什麼是急性淋巴細胞白血病？

T 細胞急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）是 T 淋巴細胞惡性克隆性的增殖所導致的惡性疾病，佔到了兒童 ALL 病例的 10～15%，其中起源於早期前體 T 細胞（early T-cell precursors，ETP）的急性淋巴細胞白血病（ETP-ALL）——前體T細胞白血病，佔到了兒童 T-ALL 的 12% 左右，是一種特殊的生物學亞型白血病。

前體T細胞白血病在非常早期，腫瘤細胞就可能從骨髓遊移至胸腺細胞，這些腫瘤細胞表達豐富的 T 淋巴細胞系標誌，以及幹細胞和髓系的相關標誌，有淋巴系和髓系的分化潛能。

診斷

前體T細胞白血病沒有特殊的臨床表現，主要依賴於免疫分型對該類疾病進行診斷。

治療

目前的治療方法對許多罹患T 細胞急性淋巴細胞白血病的患者不起作用，無法使疾病進入緩解期，只有 30～40% 患者能達到長期存活。

兒童患者治療效果差、誘導緩解失敗率以及複發率均高於成人。

在治療方面，以標準加強化療方案進行治療，但亟需其他的代替性治療方案。對於早期化療反應不佳的患兒，更好的治療選擇時在化療達到第一次緩解期時進行清髓性造血幹細胞移植。

另外，由於前體T細胞白血病停滯在 T 細胞分化早期且具有髓系分化潛能，髓系白血病化療方案或許有效，使用髓系或者幹細胞白血病治療藥物，如大劑量阿糖胞苷治療具有一定療效。如果對皮質醇耐藥，則可以考慮選擇組蛋白去乙醯化酶抑制劑或者 γ 分泌酶抑制劑。

此外，新的化療藥物如 T 細胞選擇性啟用嘌呤核苷類似物-奈拉濱、酪氨酸激酶抑制劑-FLT3 抑制劑、以及法尼基轉移酶抑制劑-替吡法尼等有望應用於治療。