一文了解：艾森曼格綜合徵

每 110 個嬰兒中，就約有 1 個嬰兒在出生時存在心臟缺陷。部分患兒可能在出生前就被發現，並在出生後的頭幾周或幾個月內接受相應的治療。但如果心臟的缺陷是兩個心室或心房之間有“洞”，且在 2 歲之前未得到修復，就會引起一種罕見但嚴重的迴圈問題，稱為艾森曼格綜合徵。

該疾病以 Victor Eisenmenger 博士的名字命名，他在 1897 年首次發現了該病。

病因

艾森曼格綜合徵是一種肺部高血壓，也稱為肺動脈高壓。

正常情況下，心臟右側會將血液泵向肺部，並在肺部吸收氧氣。左側可將血液輸送至身體的其他部位，所以其泵血壓力更強。當兩側間存在一個開口時，左側心臟會迫使血液進入右側，將過量血液泵入肺內。

長此以往，肺部的血管就會受損、增厚和變硬，血管內的壓力也隨之上升。最終，心臟右側的壓力也會上升，繼而迫使血液從右側進入左側，所以血液尚未進入肺部與富氧血液相混合，就被泵出至身體各部位，使器官和組織無法獲取足夠的氧氣，導致發生嚴重病變。

該損害過程發生緩慢，症狀可能需要很多年才能顯現。這個過程始於孩子 2 歲之前，健康問題通常出現於十幾歲到二十幾歲期間。

症狀

患兒最明顯的症狀是皮膚髮紺（面板呈藍色），手指和足趾可能呈圓形或棒狀，也可能會出現疲勞和呼吸急促，尤其是運動時。

某些情況下，若嬰幼兒出現以下症狀，也可能是由於心臟問題所致。包括：

• 餵養困難
• 生長緩慢
• 肺部感染
• 異常出汗

疾病累及身體不同部位時，可表現出其他症狀，包括：

• 腹痛
• 胸痛
• 暈厥
• 頭痛
• 心悸
• 腿部和足踝腫脹
• 體重增加

診斷

如果醫生懷疑艾森曼格綜合徵，他可能會將患兒轉診到專門處理兒童和年輕人心臟問題的專家處。專家將檢查患兒是否存在以下情況：

• 皮膚髮紺
• 兩個心腔之間有不正常的開口（心臟分流）
• 對藥物沒有反應的肺部高血壓

對此醫生可能進行一些相關檢查：

• X 線、計算機斷層掃描成像（computed tomography，CT）或超聲心動圖等成像檢驗
• 心電圖（electrocardiogram，EKG 或 ECG）或行走測試（測量心率和血流量）
• 驗血（檢視紅細胞計數，因為當身體缺氧時，會“製造”出更多的紅細胞）
• 心臟導管插入術（獲取心臟的詳細資訊）
• 肺功能檢驗（測量到達血液的氧氣量）

相關疾病

隨著疾病的進展，缺氧會影響全身的器官和組織，可能會使患者面臨更大的風險：

• 貧血
• 心律失常
• 膽結石
• 痛風
• 心臟衰竭
• 心臟、肺部、面板或腦部感染
• 腎臟疾病
• 出血和血凝異常
• 卒中

治療

一旦肺部血管受損，單靠心臟手術無法緩解症狀，個別患者可以採取肺移植手術，或心肺聯合移植手術。不過，這類手術風險極高，且很難找到合適的供體器官。

若手術方案不可行，醫生會針對症狀進行治療，並努力預防其他疾病的發生。如：

• 降低肺部血壓，限制或延緩心臟和血管損害的藥物
• 用於緩解貧血的鐵補充劑
• 有助於消腫的利尿劑等
• 吸氧

日常生活注意事項

該疾病患者的壽命較短，並且猝死的風險高。大多數艾森曼格綜合徵患者死於 20~50 歲左右。但經過精心管理，也可能活到 60 多歲。

如果患有艾森曼格綜合徵，除了遵醫囑接受治療之外，醫生還建議患者：

• 避免去高海拔地方和脫水。
• 不能劇烈運動，但可以適當鍛鍊。具體可諮詢醫生。
• 低鹽飲食，禁止吸菸。
• 向醫生諮詢哪些非處方藥可安全使用。
• 接種疫苗並注意傷口，避免感染。
• 避免使用熱水浴缸或桑拿浴。因為這樣可能會導致血壓突然下降。
• 如果正在接受手術或接受牙科治療，需要事先服用抗生素。這可降低心臟感染的風險。
• 對於女性患者，懷孕對患者和未出生的嬰兒都有很大風險。醫生可能建議患者不要懷孕。

這是一種改變生活的疾病，勇敢面對疾病挑戰和情感代價可能很難。患者可以從醫生、親人或其他醫療組織獲取幫助，家屬、朋友也應給與患者更多的關心照顧、理解和包容。