一文了解:白塞綜合徵
什麼是白塞綜合徵?
這種罕見的疾病會導致血管腫脹。這種腫脹會導致患者全身出現很多症狀,比如口腔內和生殖器常出現潰瘍,但身體其他部位也可能出現問題,比如眼睛。
白塞綜合徵目前還沒有治癒方法,但有許多方法可以緩解出現的症狀。
病因
醫生還不確定白塞綜合徵的病因。他們認為這是由於免疫系統錯誤地攻擊了血管。
如果免疫系統出現問題,則更有可能得該病。有些人遺傳了導致免疫系統攻擊血管的基因。醫生認為,感染或環境中的其他因素會觸發攜帶該基因的人群病發。
白塞綜合徵在美國非常罕見。在亞洲,或者來自亞洲的人群中更為常見。
通常在 20 多歲或 30 多歲發病,但任何年齡的人都有可能患上該病。該病對男性的影響多於女性。
症狀
白塞綜合徵的症狀因人而異。一些患者僅有輕度症狀。另一些患者會出現更嚴重的症狀。症狀通常反反覆覆。症狀的出現稱為發作。
最常見的症狀是口腔和生殖器潰瘍。大多數白塞綜合徵患者都有這些潰瘍。
但它在多個不同部位也會引起很多其他症狀。
口:
- 嘴脣、舌頭和臉頰內側生瘡
- 口苦
眼部:
- 眼睛前部或後部腫脹,稱為葡萄膜炎
- 視力模糊
- 對光敏感
- 有撕裂感
- 發紅
- 疼痛
- 視力喪失
生殖器:
- 男性陰囊潰瘍
- 女性外陰潰瘍
面板:
- 看起來像粉刺的腫塊
- 腿和腳踝上出現紅色腫塊
關節:
- 膝蓋、腳踝、手腕和肘部疼痛
- 關節腫脹
腦和脊髓:
- 發燒
- 頭痛
- 落枕
- 意識混亂
- 人格改變
- 記憶喪失
- 說話困難
消化系統:
- 胃痛
- 腹瀉
- 胃和腸道潰瘍出血
有時白塞綜合徵也會影響其他器官,如腎臟和肺部。
診斷
該病很難診斷。這些症狀和其他很多疾病的症狀一樣,這些疾病包括克羅恩病、狼瘡和關節炎。可能需要幾個月的時間才能確定是否患有白塞綜合徵。
一種幫助診斷的方法是尋找一組症狀。如果出現以下情況,可能患有白塞綜合徵:
在一年內至少出現三次口腔潰瘍,並且至少有以下兩種症狀:
- 生殖器潰瘍
- 眼睛腫脹伴視力喪失
- 面板潰瘍
- 過敏反應試驗結果為陽性
在過敏反應試驗中,醫生會用小針刺破患者的手臂。如果在 1 ~ 2 天后針刺處形成腫塊,即代表患病,因為它表明免疫系統對一個小傷口反應過度。但是也可能明明患有白塞綜合徵,而測試結果卻不是陽性。
選擇治療白塞綜合徵的醫生
選擇醫生治療白塞綜合徵取決於患者的症狀:
- 眼睛腫脹:眼科醫生
- 面板潰瘍:面板科醫生
- 關節痛:風溼病專家
- 生殖器潰瘍:泌尿科醫生
- 胃或腸道潰瘍:胃腸病專家
- 血液問題:血液學專家
- 腦和神經系統問題:神經病專家
患者可能需要去看不止一位專科醫生。
治療
治療方案取決於患者的症狀。
皮質類固醇可以抑制免疫系統,減少體內腫脹。也可以開一些其他有助於免疫系統反應的藥物,如阿達木單抗、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢黴素和英夫利西單抗等。
乳膏或軟膏可以緩解面板和生殖器潰瘍。
醫生可能會推薦非甾體抗炎藥(nonsteroidal anti-inflammatory drug,NSAID),以及秋水仙鹼治療關節疼痛和腫脹。
類固醇眼藥水可以減輕眼部腫脹。
預後
白塞綜合徵患者可以過正常的生活。事實上,隨著年齡的增長,患者的症狀可能會好轉。
可能有一段時間所有症狀都消失了。這些時期稱為緩解期。
在其他情況下,患病越久症狀就越嚴重。藥物有助於控制這些症狀並預防發作。
免責聲明:
- 本站內容僅供參考,不作爲診斷及醫療依據,一切診斷與治療請遵從醫生指導。