一文了解：急性胸部綜合徵

急性胸部綜合徵是鐮狀細胞病（sickle cell disease，SCD）患者最嚴重的問題之一。如果患者出現這種疾病，需要立即就醫，以免危及生命。

症狀包括胸痛、發燒和呼吸困難。但如果早發現的話，醫生可以進行治療。

如果患者無法立即就醫，應前往急診室並：

• 告訴急診室的工作人員其患有鐮狀細胞病。
• 要求做 X 線檢查，這樣他們就能很快發現患者是否患有急性胸部綜合徵。

病因

雖然沒有一種病症能引起急性胸部綜合徵，但某種疾病可能會觸發它，可能是肺部感染，如肺炎，或者是肺栓塞。

哮喘是患有鐮狀細胞病的兒童出現急性胸部綜合徵的首要病因。在美國，大多數患有鐮狀細胞病的人都是非裔美國人。哮喘在非裔美國人兒童中也很常見，患病率約為 15% ~ 20%。同時患有這兩種疾病可能會有風險。

正常情況下，紅細胞表面光滑、呈圓形而有彈性。鐮狀細胞病使其中一些細胞變成了新月形，看起來像鐮刀。由於不正常，鐮狀細胞會很快死亡。這使得健康的紅細胞減少。鐮狀細胞可能會阻斷血液流動。這可能導致的一個問題是呼吸困難，因此可能會引起急性胸部綜合徵。

症狀

患者可能會出現咳嗽或呼吸困難，也可能喘得很厲害。這些症狀，非常不舒服，可能看起來像感冒或其他呼吸問題。

大約三分之一的鐮狀細胞病患者會出現急性胸部綜合徵。如果患者得了一次這種疾病，那麼將有 80% 的可能會再得這種病。

由於這些症狀可能是由其他疾病引起的，所以很多人不會立即就醫。而且，除非醫生知道患者有鐮狀細胞病，否則這些症狀也不會引起醫生的警醒。

診斷

大多數有這一問題的人是因為出現了呼吸問題而去看病。醫生可以根據症狀進行診斷，這些症狀通常一開始是嚴重或刀割樣的胸痛。

患者可能需要拍胸部 X 線片。胸片通常可以發現這種問題，因為患有這種疾病的人肺部周圍經常有液體。

治療

因為急性胸部綜合徵可能危及生命，所以患者可能需要住院。醫生將根據病因對患者進行治療，可能包括：

• 吸氧
• 輸血
• 治療感染和開放氣道的藥物

預防

如果患者是成年人，醫生可能會開羥基脲來幫助減少疼痛和輸血需求。這種藥還可以預防急性胸部綜合徵的發作。

但羥基脲並不適用於每個人。醫生通常只推薦嚴重的鐮狀細胞病患者使用。如果患者服用這種藥，醫生會密切關注患者的健康狀況。醫生會定期給患者驗血，可能需要調整患者的劑量，以防止心臟病、感染和癲癇發作。

如果患者有鐮狀細胞病並且較少活動，可能會有呼吸困難的風險，因為患者的肺功能沒有最大發揮。如果患者大部分時間臥床或需要經常休息，醫生可能會要求患者使用一個“吹氣瓶”來預防急性胸部綜合徵。用瓶子吸氣和呼氣有助於疏通呼吸道並減少肺部周圍的液體積聚。