一文了解：什麼是嗜酸性肉芽腫性多血管炎？

Churg-Strauss 綜合徵是一種極為罕見的疾病，導致血管炎症，損傷中、小血管。

最易累及的部位是鼻、鼻竇、肺、心臟、腸和神經。在 Churg-Strauss 綜合徵患者中，有 1/2 ～ 2/3 患者的腎臟、肌肉或關節也會受到炎症的影響。

醫生還將這種疾病稱為 Churg-Strauss 血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA）和變應性血管炎。

Churg-Strauss 綜合徵的分期

分為 3 期，但並不總是按順序發生，並且也可能不會全部都發生。

過敏期：醫生也可能將其稱為前驅期，也就是發生在疾病發生之初，可以持續數月到數年。患者可能會發生：

• 哮喘（以前沒有發生過）
• 已有哮喘加重
• 花粉過敏
• 鼻竇炎
• 鼻息肉

這些通常是首發症狀，可能在 6 個月或 20 年後進展至血管炎期。

嗜酸性粒細胞期：人體會產生嗜酸性粒細胞這類白細胞來應對過敏，在此階段大量增多，能在不同的身體部位積聚，包括肺、消化道和面板。症狀包括：

• 體重下降
• 沒有胃口
• 發熱
• 盜汗
• 關節疼痛
• 哮喘
• 疲勞
• 咳嗽
• 腹痛

血管炎期：炎症會使血管變窄，導致機體血供減少。請注意以下表現：

• 無力、疲勞或全身不適
• 不明原因體重下降
• 淋巴結腫大
• 面板潰瘍或皮疹
• 關節疼痛、腫脹
• 雙腳和雙手疼痛、麻木或刺痛
• 腹痛
• 腹瀉、噁心和嘔吐
• 大便或小便帶血

病因和危險因素

醫生尚不清楚導致該疾病的確切原因，有些專家認為是因為過敏所致，但許多過敏性疾病患者從未患此病。還有人說是基因以及過敏原和藥物等環境因素的綜合原因導致免疫系統過度反應，此時不僅不能起到保護作用，反而會增強免疫反應，導致全身發生炎症反應。

目前還沒有證據說明該疾病與用藥有關，但有些人確實在使用孟魯司特（哮喘治療藥物）後出現這種情況，只是這種情況非常少見。還有些患者是在過敏和哮喘的治療藥物從口服激素改為吸入劑型後患病。

任何人都可能罹患這種疾病，危險因素如下。

• 年齡：患者確診的平均年齡在 30~50 歲之間。
• 哮喘或鼻腔問題：大多數患者同時患有慢性哮喘、鼻過敏或慢性鼻竇炎。

併發症

該疾病會影響許多人體器官、系統，久而久之，可能會導致以下病變。

• 神經損傷：影響貫穿全身的周圍神經系統。手部和足部可能會出現神經疾病——刺痛、灼熱或疼痛。
• 瘢痕：面板潰瘍會留下瘢痕。
• 心包炎：覆蓋在心臟表面的心包膜發炎。
• 心肌炎：心臟內的肌肉組織發炎。
• 腎臟疾病：腎臟濾過功能受損，廢物積聚在血液中。

診斷

醫生會詢問患者的症狀表現，並且會基於 6 個特異性的表現（醫生稱之為診斷標準）來輔助做出診斷。如果患者只有其中的兩三個表現，醫生可能會認為是 Churg-Strauss 綜合徵，但大多數時候，需要至少有其中 4 個表現才能確診：

• 哮喘 
• 白細胞計數增加 
• 神經損傷 
• 胸片上顯示斑片狀影或病變 
• 鼻竇疾病 
• 血管外出現白細胞

Churg-Strauss 綜合徵不能通過單項檢查進行診斷。醫生會檢視患者病史記錄並進行體格檢查，還會詢問患者的症狀，特別是有無哮喘症狀。

患者可能要需要接受：

• 血液檢查：醫生會給患者抽血化驗以瞭解顯示炎症發生的蛋白質水平是否升高，以及白細胞計數是否增加。
• 影像學檢查：通過 X 線檢查、CT 和 MRI 掃描來檢查肺部和鼻竇有無異常。
• 活檢：醫生會從病變部位取一小塊組織樣本，例如對皮疹及其周圍面板進行活檢，目的是明確有無血管炎，也可能做腎臟或肺活檢。

藥物治療

Churg-Strauss 綜合徵無法治癒，但可以控制。

藥物

患者需要應用靶向免疫系統的藥物，其目的是減少或預防健康組織受到損害。醫生可能會給出如下建議。

• 皮質類固醇激素：這是治療該病最常用的藥物，大多數患者會口服潑尼鬆和靜脈輸注甲潑尼龍。如果神經系統、心臟、腎臟或腸道沒有受到影響，可能只需要口服潑尼鬆。一旦疾病得到控制，醫生會逐漸減小用藥劑量，其後有可能停藥。
• 免疫系統藥物：如果激素效果不好，醫生也可能會應用硫唑嘌呤、環磷醯胺或甲氨蝶呤等化療藥物。這些藥物原本用於治療癌症，所以治療 Churg-Strauss 綜合徵時的劑量可能會減小。醫生還將進行血液學檢查來了解這些藥物使用後是否產生了相關副作用。

在患者病情得到控制後，將可以逐漸減量直至停用這類藥物，這可能需要 6 個月或幾年時間。

• 靜脈注射用免疫球蛋白（IVIG）：如果其他治療無效，也可以應用這種蛋白質混合物。靜脈輸注，通常每月一次。
• 生物反應調節劑（生物製劑）：下一步治療計劃可能需要用到生物製劑。與靶向整個免疫系統的藥物不同，生物製劑專注於靶向炎症過程的特定環節，通過皮下注射或靜脈輸注方式給藥，但患者應用這些藥物後容易發生感染。

改變生活方式

長期使用皮質類固醇激素會出現相關副作用。如果為治療 Churg-Strauss 綜合徵而應用這些藥物，患者可以藉助生活方式的改變來控制副作用。

• 保持骨骼健康：患者諮詢醫生關於維生素 D 和鈣的攝入。詢問醫生從自己的日常飲食中攝入是否足夠，或者是否需要應用補充劑。
• 運動：皮質類固醇激素會導致體重增加，因此經常進行運動鍛鍊非常重要。選擇散步或游泳等有氧運動，保持心臟活力。這些藥物也會導致骨骼變得脆弱，因此要選擇力量訓練和負重訓練來保持健康。
• 戒菸：吸菸本身就對健康有害，同時也可以加重皮質類固醇激素所致副作用。
• 健康飲食：皮質類固醇激素會升高血糖，從而可能導致 2 型糖尿病。選擇能穩定血糖的食物，例如水果、粗糧和蔬菜等。
• 就醫：醫生需要關注患者治療期間的變化，防止疾病復發。患者可能要接受以下檢查：
  • 骨掃描
  • 眼科檢查
  • 量血壓
  • 測血糖
  • 測膽固醇

預後如何？

大多數情況下，經治療後症狀會消失，醫生稱之為緩解。如果醫生可以儘快瞭解病情並開始給予治療，患者預後往往最好。

如果疾病已經累及患者的器官和系統，則病情會比輕度症狀患者嚴重。但是通過及時治療，即使是病情最嚴重的患者也可能會好轉。