一文了解：什麼是再生障礙性貧血？

再生障礙性貧血是一種罕見但可被治療的疾病。患者的骨髓 （即骨骼內的海綿狀物質） 會停止製造新的血細胞。有時骨髓只停止製造一種型別的血細胞，但更常見的情況是三種血細胞 （紅細胞、白細胞和血小板） 水平都會降低。

再生障礙性貧血可能緩慢出現，也可能突然發生。如果血細胞計數過低可能危及生命。

再生障礙性貧血高危人群

任何人都可能罹患再生障礙性貧血，但此疾病更常見於十餘歲至二十餘歲人群及老年人。男性和女性患病風險大致相同，此疾病在發展中國家更為常見。

再生障礙性貧血有兩種不同的型別：

• 獲得性再生障礙性貧血。
• 遺傳性再生障礙性貧血。

醫生會通過檢查以確定是何種型別的再生障礙性貧血。

遺傳性再生障礙性貧血是由基因缺陷引起的，在兒童和年輕人中最常見。此類患者發展為白血病和其他癌症的可能性更高，所以應該定期於專科醫生處就診。

獲得性再生障礙性貧血在成人中更為常見。研究人員認為，某些因素會引發免疫系統出現問題，可能包括：

• 感染人類免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus, HIV) 或 EB 病毒 (Epstein-Barr virus) 等病毒。
• 暴露於某些藥物。
• 暴露於有毒化學物質。
• 接受癌症的放射或化學治療。

再生障礙性貧血的症狀

每種型別的血細胞都發揮著不同的作用：

• 紅細胞為全身輸送氧氣。
• 白細胞對抗感染。
• 血小板可防止出血。

患者的症狀取決於降低的血細胞水平型別，但也可能存在三種血細胞水平都很低的情況。以下是不同種類血細胞降低的常見症狀：

紅細胞計數低：

• 疲勞。
• 呼吸急促。
• 頭暈。
• 面板蒼白。
• 頭痛。
• 胸痛。
• 心跳不規律。

白細胞計數低：

• 感染。
• 發熱。

血小板計數低：

• 容易瘀傷和出血。
• 流鼻血。

對於存在以上任何症狀者，醫生可能進行全血細胞檢查，也可能進行骨髓活組織檢查，以確認患者是否罹患再生障礙性貧血。

再生障礙性貧血的治療

如果醫生能夠確定導致再生障礙性貧血的原因並使患者遠離觸發因素，則疾病可能會消失。但醫生很少能準確找到原因。

如果病情不嚴重，患者可能在血細胞計數低於某一水平前不需治療。若出現血細胞計數降低至低於某一水平的情況，醫生可能會處方激素或藥物以促進骨髓產生更多的血細胞。醫生也可能建議使用抗生素和抗真菌藥物以抗感染。

大部分再生障礙性貧血患者某些時候都需要輸血。

如果血細胞計數非常低，醫生可能建議患者接受骨髓或幹細胞移植，以提高身體生成血細胞的能力，患者需要一位血型匹配的供體。此方法有時可以治癒再生障礙性貧血，其中年輕人接受近親供體的骨髓進行移植手術的情況最為成功。

如果患者不適合接受移植手術，醫生可能會處方藥物以阻止身體攻擊骨髓。

此兩種治療方案都存在嚴重的風險，因此患者應諮詢醫生。

再生障礙性貧血的患者生活管理策略

罹患再生障礙性貧血後，患者應：

• 遠離接觸性運動，避免受傷和出血。
• 經常洗手。
• 每年接種流感疫苗。
• 儘量不要去擁擠的地方。
• 在乘坐飛機或去往氧氣較少的高海拔地區之前，請先諮詢醫生。患者可能需提前輸血。