一文了解：原發性膽汁性膽管炎

  原發性膽汁性膽管炎是一種非常罕見的肝臟疾病。它會阻塞和破壞從肝臟到膽囊和小腸的管道。醫生過去稱其為“原發性膽汁性肝硬化”。

“膽汁性”指膽汁。這是一種消化液，能幫助人體分解多餘的脂肪，如過多的膽固醇和其他人體不需要的東西。

“膽管炎”是指膽結石阻塞了從肝臟到小腸的管道時所引發的炎症。

患上該病後，膽汁可能會無法運出肝臟。因此需由膽汁分解的物質會堆積或進入人體的其他部位。結果會產生疤痕或損傷器官。病情還會隨著時間的推移惡化。

哪些人容易患該病？

100 萬人中僅有約 4~15 人會得這種病。最常見於 30~65 歲的女性中。

有時這種病會在家庭中流行。如果您的母親、父親、兄弟或者姐妹——尤其是同卵雙胞胎——中有人有這種病，那麼您更易患上該病。

病因

醫生們尚不清楚導致原發性膽汁性膽管炎的原因。研究人員正在研究基因、免疫系統的變化以及其他可能起作用的因素。

患有這種疾病的人體內某些白細胞（即迴圈 T 細胞）的含量非常低，這些細胞的作用是幫助人體對抗感染。這些細胞在原發性膽汁性膽管炎患者體內的運作方式也會不同。目前還不清楚這些差異是如何或是否會引發肝臟疾病或其症狀的。

另外一種觀點認為，這種病是一種免疫系統疾病。

症狀

患者最初可能沒有任何症狀。超過一半的患者（高達 60%）是醫生在其驗血檢查肝功能的過程中無意發現的。

如果患者確實出現症狀，最先出現且最常見的症狀有：

• 體內毒素累積導致的瘙癢
• 面板變黑
• 總是感覺疲倦（疲勞）
• 眼睛乾澀和口乾
• 關節痛
• 右上腹疼痛
• 體重減輕

由於膽汁在肝臟中淤積，患者還可能出現面板和眼白髮黃（黃疸）的症狀。

久而久之，肝臟會形成疤痕組織，出現肝硬化。肝臟無法正常運作和膽管阻塞還會引發其他併發症。會形成膽結石和膽管結石，引起疼痛和感染。

原發性膽汁性膽管炎的其他併發症包括：

肝靜脈高壓（門脈高壓症）。肝靜脈高壓會導致液體在腳、踝、腿和腹部淤積。患者會出現脾臟腫脹。

肝性腦病。平時可以由肝臟清除的毒素開始在器官甚至是大腦中堆積。這會導致意識模糊、人格改變，甚至昏迷。

食管和胃血管腫脹（靜脈曲張）。這種血管會破裂，然後引發嚴重，危及患者生命的出血。

維生素缺乏和代謝缺陷。膽管阻塞後，肝臟無法正常過濾物質，例如膽固醇和其他脂肪。人體分解脂肪和維生素 A、D、E、K 的方式會因此而發生變化。結果會導致人體無法正常利用營養物質。當人體無法利用維生素 D 和鈣時，就會出現骨質疏鬆症。

其他自身免疫性疾病。 原發性膽汁性膽管炎患者診斷出其他自身免疫性疾病的情況並不少見。這類疾病可能包括乾燥綜合徵和自身免疫性甲狀腺疾病。約有 40%~60% 的原發性膽汁性膽管炎患者同時患有類風溼關節炎。

脂肪瀉。當膽汁無法進入小腸時，人體就無法正常吸收脂肪，然後就會引發這種病。接著脂肪會積聚在大便中，令大便稀鬆、油膩、惡臭。

診斷

醫生會對患者進行體格檢查，詢問患者的家族史和病史。患者可能還需要做如下血液檢查專案：

• 鹼性磷酸酶，檢測增加的肝酶
• 抗線粒體抗體(antimitochondrial antibody，AMA)，用於檢測人體是否在製造攻擊人體細胞動力工廠（即線粒體）的抗體。

患者還可能需要做影像檢查，例如膽管的超聲波、磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)或 X 線檢查。

醫生還可能會做肝臟活組織檢查，檢查時，醫生會取下一小塊組織樣本，在實驗室中進行檢查。

如果至少有下述情況中的兩種，可診斷為原發性膽汁性膽管炎：

• 鹼性磷酸酶含量過高
• 存在抗線粒體抗體
• 肝臟組織活檢顯示有疾病跡象

治療

原發性膽汁性膽管炎主要用熊去氧膽酸進行藥物治療。熊去氧膽酸是一種天然的膽汁，能改善人體肝臟狀況，延長患者壽命。患者需要服用該藥，除非通過肝臟移植獲得新的肝臟。該藥的副作用很少。

如果患者無法使用熊去氧膽酸，或者該藥對患者的效果不好，醫生可能會讓患者用奧貝膽酸替代熊去氧膽酸或聯合使用兩種藥物。

醫生還會進行其他治療來緩解症狀，包括：

• 緩解瘙癢的藥物，如考來烯胺或考來替泊
• 靜脈降壓藥
• 利尿劑，去除身體中的多餘水分
• 血漿置換，去除血液中多餘物質的方法
• 維生素補充劑，用於治療維生素 K、A 和 D 以及鈣和鐵缺乏症
• 含中鏈甘油三酯的低脂飲食，提高熱量攝入

如果患者肝功能衰竭或出現無法有效治療的併發症，醫生可能會建議患者做肝臟移植手術。

原發性膽汁性膽管炎患者生活建議

原發性膽汁性膽管炎患者不要飲酒或吸毒。這些東西會加重患者的肝臟受損程度。

患者在服用非處方藥前要告知醫生，尤其是草藥和補充劑。很多東西都會影響肝臟功能並影響治療效果。

肝臟形成疤痕組織（即肝硬化）後可能會發展成肝癌。諮詢醫生需要做哪些檢查。患者可能需要每 6~12 個月做一次檢查。