患者：男，29歲
病情描述：最近身體不舒服檢查說是原發性骨髓纖維化，什麼是原發性骨髓纖維化
什麼是原發性骨髓纖維化
专家回答(2)
梁錦前
副主任醫師生活中常見的原發性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常幹抽和骨髓增生低下。男和女發病率相等，白種人較其他種族多見。好發於中老年，大多在50～70歲間發病。但兒童甚至嬰兒亦可見到。
2019-06-23
孫淑建
副主任醫師對於原發性骨髓纖維化（IMF）又稱原發性慢性骨髓纖維化。是一種原因不明的克隆性造血幹細胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病。臨床特徵性表現是脾臟明顯增大（多數為巨脾）和各器官的髓外造血；血液學特徵表現外周血細胞塗片中出現畸形的紅細胞及數量不一的幼稚粒、紅細胞；組織病理學顯示骨髓纖維組織增生；病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化；晚期出現骨髓衰竭。發病率估計在0.3～1.5/10萬人年。多見於中老年人，中位發病年齡約在60歲。男女發病情況基本相當。
2019-06-23
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