患者：男，53歲
病情描述：我經常流鼻血，去醫院檢查後醫生說我是血管性血友病，血管性血友病因子是什麼？
血管性血友病因子是什麼
专家回答(2)
高華
副主任醫師血管性血友病的因子就是vWF，血管性血友病一定要及時接受治療，血管性血友病因子是臨床上常見的遺傳性出血性疾病。國外報道的VWD發病率約為千分之一。中國沒有統計資料。由於不同型別的VWD，臨床出血效能差異很大。實驗室檢查比血友病更復雜，輕微病例的變化不典型。通常有必要將病史與臨床綜合判斷相結合。其發病機制是患者血管性血友病因子基因突變，導致血漿VWF量減少或質量異常。
2019-06-16
陳文明
主任醫師vWF,這個就是血管性血友病因子，主要檢測的就是這個因子的結果，血管性血友病因子是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。vWF可同時與膠原纖維和血小板結合，當血管破裂時大量血小板以vWF為中介，粘附在膠原纖維上，形成血栓，得以止血。在正常的生理條件下，絕大部份由內皮細胞合成，其餘則由巨噬細胞生成。前者產生後多儲存在W、P小體內，後者則儲存在血小板的顆粒中。
2019-06-16
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