α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎：症狀、病因及如何治療

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎，是一種由於 α1-抗胰蛋白酶合成障礙導致代謝異常的面板病，為先天性代謝性疾病，表現為結節性的脂膜炎症狀。

• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是由於機體內 α1-抗胰蛋白酶的合成發生障礙。
• 常發生於 20～40 歲，無性別差異。而 α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要引起肺氣腫、肝硬化, 極少引起脂膜炎和繼發性脈管炎,脂膜炎在 α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者中的發生率大約為 1%^[1]。
• 面板創傷可為本病的促發因素，另外也與遺傳和家庭環境有關。
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎初次於 1972 年報道，本病屬於結節性脂膜炎的 1 種亞型。
• 臨床表現類同結節性脂膜炎，好發於軀幹和四肢近端。面板可出現微隆起的液化性結節或形成膿腫，可破潰。
• 皮質類固醇激素療效不定，可試用免疫抑制劑環磷醯胺，秋水仙鹼、氨苯碸等。
• 嚴重者可伴有肝病及肺部反覆感染，約 1/5 的患者有肺梗死。
• 本病的 α1-抗胰蛋白酶缺乏症狀通常難以改善，在對面板患處治療之後可使皮損症狀得到緩解，但易復發。