巴德-吉亞利綜合徵：症狀、病因及如何治療

巴德-吉亞利綜合徵是由於血管畸形、感染、血管壁病變以及壓迫血管等因素，導致下腔靜脈阻塞，致使肝門靜脈高壓，多出現腹水（四肢消瘦、腹部突起）、黃疸（面板及眼白髮黃）、肝區疼痛、肝脾腫大、食管靜脈曲張出血等症狀。
主要病因是血管畸形、感染、血管病變以及血管受到壓迫等，造成了肝門靜脈高壓。血管畸形、患有腫瘤以及血管發生病變（例如血管阻塞），都有可能引起巴德-吉亞利綜合徵。
根據病程，本病可分為急性型、亞急性型、慢性型。
巴德-吉亞利綜合徵的主要症狀為大量腹水，黃疸（面板及眼白髮黃）、肝區疼痛、可伴有發熱、腹腔積液、食管靜脈曲張等，甚至出現心衰、肝性腦病、少尿、無尿等症狀。
主要治療方法是介入手術治療，以解除下腔靜脈阻塞，使門靜脈壓力下降，並輔以內科對症治療，如抗凝、利尿、抽腹水、營養支援治療等。治療關鍵點：找到致病原因，對症治療解決門脈高壓。治療難點：合併上消化道出血時，不易迅速找到出血點以迅速止血，只能用三腔二囊管壓迫以暫時止血。
當門靜脈高壓持續存在時，易出現食管靜脈曲張自發破裂出血，無法及時止血；出現大量腹水時，導致低蛋白血癥而易產生嚴重營養不良；出現無尿、少尿等腎臟衰竭症狀，大量腹水會造成腎臟的衰竭；可併發瀰漫性血管內凝血、多器官功能衰竭、自發性細菌性腹膜炎等，而迅速導致死亡。
出現食管靜脈曲張的患者，應避免進食硬質、粗糙、帶骨的食物，以免劃傷消化道靜脈而引起破裂出血。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

大量腹水：表現為腹腔充滿液體，肚子大，但是身體其他部位消瘦。
黃疸：眼白髮黃，面板及其他組織均出現顏色偏黃色的現象。
肝區疼痛：右上腹疼痛，並且按壓後疼痛加劇。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

嘔吐出大量鮮血或者出現黑便。
意識障礙、昏迷等。
少尿：每天尿量不足 400 毫升。
無尿。
自發性細菌性腹膜炎：表現未腹部劇烈疼痛，無法直腰，無法站起。

建議就診科室

消化內科
介入科

醫生如何診斷巴德-吉亞利綜合徵？

當醫生高度懷疑巴德-吉亞利綜合徵時，首先會進行視診、觸診，並結合患者表現，初步判斷是否有巴德-吉亞利綜合徵的發生，再進行實驗室檢查（如血常規等）進行輔助診斷，並進行腹部 B 超、血管造影、CT、核磁共振成像（MRI）、肝穿刺檢查、胃鏡等檢查，確診本病。

具體介紹相關檢查：

視診：醫生觀察患者眼睛、面板等，其目的是判斷眼睛是否發黃、面板是否偏黃，其意義是初步判斷是否存在肝臟疾病，併為下一步的檢查和治療提供依據。
觸診：醫生觸控患者的肝區，其目的是判斷患者肝區是否有觸痛，其意義是判斷是否可能出現肝臟腫大，輔助確診併為下一步治療提供依據。
血常規：患者抽血，進行血常規檢查，其目的是判斷是否存在貧血（血紅蛋白男性低於 120 克每升，女性低於 110 克每升），其意義是判斷是否存在肝臟疾病，並及時進行下一步檢查和治療。
B 超：對肝臟進行 B 超檢查，其目的是判斷肝臟是否增大、是否存在腹腔積液，其意義是對疾病進行診斷。B 超對疾病的診斷準確率高，可做初步診斷。
血管造影：將造影劑注入指定血管，進行血管造影，其目的是判斷血管有無畸形、狹窄、出血，其意義是對疾病的發病因素進行判斷，為疾病的防治起到重要作用。
肝穿刺活檢：經過面板對肝臟進行穿刺檢查，其目的是取肝臟病變部位進行病理檢查，其意義是對疾病進行確診，並排除其他疾病。此檢查為有創檢查，術後傷口有感染的風險，需要注意傷口的清潔，不要沾水。
胃鏡檢查：主要檢查食管、胃底靜脈有無曲張，其目的是判斷出血的原因以及尋找出血的部位，其意義是可以及時阻止出血，避免發生大量出血引起死亡。
CT 和核磁共振成像（MRI）：對患者進行 CT 和 MRI 檢測，由於 CT 和 MRI 檢測更加精確，所以採用這種檢測手段，其目的是便於更確切的檢測出造成患者疾病的原因，其意義是為後期的治療提供依據。

醫生可能詢問患者哪些問題？

最近是否感覺身體發黃？感覺眼睛發黃，病情是否感覺黃色加重？
是否感覺發熱？肝臟部位（右上腹）是否疼痛？是否觸碰之後感覺疼痛加重？
是否感覺自己肚子增大？身體是否出現消瘦？
這個症狀持續多久了？
是否出現嘔血、黑便等症狀？
患者每日尿量情況如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼原因導致了巴德-吉亞利綜合徵的發生？
我的病情是否嚴重，是否有生命危險？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？
對我目前的生活是否有影響？
我該如何預防疾病再次發生？
飲食方面我需要注意什麼？是否需要忌口？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：對於使用利尿劑的少尿患者，應密切關注自身狀態，注意是否出現雙下肢無力，無法獨立站起或者眼窩凹陷，口渴等不良反應的出現；對於使用抗凝藥的患者，應避免磕碰，防止出血。
定期複查：患者每個月需要進行 B 超等影像學檢查，判斷肝臟是否恢復正常、是否存在腹水。
飲食：注意不吃粗糙、乾硬、帶骨的食物，防止劃傷食管靜脈；以清淡飲食為主，多吃蔬菜水果，少吃或不吃油炸、油膩的食物、少吃辛辣刺激性食物。
運動：患者可以根據自身情況，適當加強體育運動，如每天散步 1~2 個小時。對於長期臥床的患者，應每天勤翻身，防止褥瘡以及腿部血栓的發生。
其他：
- 戒菸、戒酒。
- 防止用力咳嗽，避免劇烈嘔吐等。

巴德-吉亞利綜合徵主要是通過介入手術治療，並輔以內科對症治療，如抗凝、利尿、降腹水等。

藥物治療

抗凝：對於血液處於高凝狀態的患者，可使用肝素等進行治療，其目的是防止血液出現高凝狀態（血液黏稠，易形成血栓）而造成門靜脈高壓。其意義是防止血栓形成。
利尿：如呋塞米等藥物。其目的是增加排尿量，其意義是防止少尿、無尿等情況發生。
降腹水：可採取腹腔積液回輸體內的方法，其目的減少腹水，並使腹水中的蛋白輸回體內，減少蛋白質丟失。

手術治療

介入治療：作為巴德-吉亞利綜合徵的首選治療。其目的是解除下腔靜脈的梗阻，其意義是使門靜脈壓力下降。介入治療具有創傷小、恢復快等特點。

其他治療方法

原發病治療：對於知曉發病原因的，應積極治療發病原因，從病因學上徹底治療本病，防止巴德-吉亞利綜合徵再次發生。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，門靜脈高壓持續存在時，易出現食管靜脈曲張破裂出血，無法及時止血；腹水也會越來越重，產生嚴重營養不良現象；可出現無尿、少尿。這些都會降低患者的生活質量，甚至會影響患者的生命。
經過正規治療後，基本可以痊癒，可改善患者的生活質量。但是，疾病是否痊癒、患者的生活質量是否提高，取決於能否及時治療。

巴德-吉亞利綜合徵的常見原因有哪些？

先天性血管畸形：由於先天的下腔靜脈狹窄，導致門靜脈高壓。
血管病變：由於靜脈血栓、血液處於高凝狀態（血液比正常時易於發生凝固的狀態）等，導致門靜脈高壓。
血管受到壓迫：由於腹部的腫瘤等病變壓迫下腔靜脈，致門靜脈高壓。

哪些人容易患巴德-吉亞利綜合徵？

有如下危險因素的人群，容易患巴德-吉亞利綜合徵：

先天性血管畸形患者：如血管的異常分支，可能會引起巴德-吉亞利綜合徵的發生。
腫瘤患者壓迫下腔靜脈：體積大的腫瘤會擠壓周圍的血管，引起肝門靜脈的高壓，這樣的患者容易患有巴德-吉亞利綜合徵。
血管病變：例如血管阻塞等病變，會引起肝門靜脈的高壓，容易引起巴德-吉亞利綜合徵的發生。

大量腹水是巴德-吉亞利綜合徵最典型、最主要症狀，此外，患者可出現黃疸、肝區疼痛、可伴有發熱、食管靜脈曲張等，甚至出現心衰、肝性腦病、少尿或無尿等情況。

巴德-吉亞利綜合徵的常見症狀有哪些？

巴德-吉亞利綜合徵的最主要症狀包括：

大量腹水：是巴德-吉亞利綜合徵最主要、最典型的症狀，為腹腔充滿液體，表現為肚子大、裡面有液體隨身體晃動。
黃疸：表現為眼睛中眼白處發黃，面板及其他組織均出現顏色偏黃色。
肝區疼痛：右上腹疼痛，並且按壓該區域時疼痛加重。
食管靜脈曲張：上消化道（口腔、咽、食管、胃、十二指腸）可由於食物劃破而出血，表現為嘔吐出鮮血、出現黑便等。
肝性腦病：由於肝臟的代謝紊亂，導致中樞神經系統出現功能異常，表現為意識障礙、昏迷等。
少尿、無尿：每天尿量少於 400 毫升或無尿。

巴德-吉亞利綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

瀰漫性血管內凝血
多器官功能衰竭
自發性細菌性腹膜炎

具體預防方法如下：

對於血管畸形患者，可使用手術治療根治畸形，防止疾病的發生。
腫瘤患者出現下腔靜脈受壓時，可及時採取手術切除腫瘤。對於因身體原因不適合做手術的患者應改善疼痛、給予一些藥物，緩解患者的症狀，延緩巴德-吉亞利綜合徵的發生。
對於血管病變的患者，應及時治療，防止巴德-吉亞利綜合徵的發生。