白塞病伴發的精神障礙：症狀、病因及如何治療

白塞病是一種病因不明，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體為主要特徵的自體免疫性疾病，白塞病伴發的精神障礙常為白塞病的重症表現，常導致腦功能紊亂。
白塞病多見於東亞、中東及地中海地區，發病年齡多（70%）在 20～40 歲，男性多於女性。
病因目前尚不清楚，白塞病是伴發精神障礙的主要原因，但是並非是唯一原因。
該病可分為腦幹型（損傷累及腦幹）、腦膜-脊髓型（累及腦膜–脊髓）、腦炎型（腦實質炎症）、顱壓增高型（顱內壓增高）四種。精神障礙主要分為 4 類，即情緒障礙型、精神病性症狀、痴呆狀態和意識障礙。
該病的主要症狀一是白塞病的症狀，如複發性口腔外陰潰瘍、面板病變、眼炎及區域性血管炎引起的全身症狀，二是精神症狀，包括情緒障礙、精神病性症狀、痴呆狀態以及意識障礙 4 類。
主要治療方法是藥物治療。一是白塞病這一基礎疾病的藥物，二是治療精神症狀的精神藥物。治療的關鍵點是基礎疾病和精神治療同時兼顧。治療的難點是激素治療停藥後易復發，部分患者對激素有不良反應。
該病具有死亡率高，嚴重後遺症的特點，有恐怖性幻覺、被害妄想、躁狂等精神障礙時要提高警惕防止自殺。
部分精神障礙嚴重患者可，能會有人格改變或者智慧減退等精神遺留問題。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

白塞病基礎症狀：如複發性口腔、生殖器潰瘍、眼炎或其他系統症狀。
精神障礙症狀：如情緒障礙、幻覺、認知障礙等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

意識障礙：如嗜睡狀態、譫妄、昏迷等。
有嚴重其他系統疾病：如血栓累及肺血管引起肺栓塞，血管病變引起血管瘤大出血，嚴重腸梗阻、出血等。

建議就診科室

風溼免疫科
精神科
全科

醫生如何診斷白塞病伴發的精神障礙？

當醫生懷疑是白塞病伴發的精神障礙時，要通過全面瞭解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細的物理檢查和實驗室檢查，某些必要的心理測驗，以及對精神症狀的性質、特徵和症候群的鑑別等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

視診和觸診：明確白塞病的累及範圍及嚴重程度，為白塞病的診斷提供依據，與其他疾病鑑別診斷。
實驗室和輔助檢查：血清學檢查、抗核抗體、抗內皮細胞抗體、血沉、C 反應蛋白等炎性指標；針刺試驗陽性、病理學檢查、血管彩超、腦部磁共振等。目的是明確白塞病的診斷，與其他疾病鑑別診斷。
神經心理學評估、實驗室檢查、腦影像檢查、抑鬱量表、認知功能量表等關於精神的量表，確定患者的精神障礙情況，同時排除其他引起精神障礙的因素。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候起病？
主要是哪裡不舒服？是否有口腔、生殖器潰瘍？是否有其他地方不舒服呢？
持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化？
是否有情緒改變？是否有言語行為的改變？是否有精神狀態的改變？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？如何治療？治療效果如何？
可能會有什麼後遺症？
治療費高嗎？哪些花費在醫保範疇內？

日常具體注意事項如下：

用藥注意事項：要密切監控身體的各項指標如血象、肝功、血糖、血壓等，出現如消化道出血、缺血性骨壞死等不良反應時要及時就醫，讓醫生根據病情的進展調理用藥及時減量、停藥、換藥。
不良反應進行處理及治療。
定期複查：根據患者的情況以及醫生的要求定期複查。
飲食：根據相應的不同症狀可詢問主治醫生是否忌口。
運動：意識障礙出現恐怖性幻覺或不協調性精神運動性興奮時，更應加強護理，以防自傷、摔倒、衝動和發生意外。
其他：對有抑鬱心境的患者，應提高警惕，加強防範，防止自殺。

主要採取病因治療和對症治療結合的方式，以藥物治療為主，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，同時結合心理治療、手術治療或介入治療。

藥物治療

針對白塞病最基礎的藥物是糖皮質激素和免疫製劑；針對精神障礙採用不同的抗精神藥。

糖皮質激素：迅速誘導多種自身免疫疾病緩解，可抑制炎症反應，代表藥物是潑尼鬆、甲潑尼龍等。
免疫抑制劑：作用是針對免疫應答或炎症過程的特定致病性靶分子的拮抗藥，能阻斷或延緩病情進，代表藥物是環孢素、環磷醯胺、氨甲蝶呤等。
抗精神失常藥物：常用藥物為利培酮、奧氮平、喹硫平等，作用是治療患者的精神分裂症狀。
抗抑鬱藥物：作用是治療抑鬱症狀，首選選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑、5-羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑等。
抗焦慮藥物：作用是緩解焦慮，首選苯二氮䓬類藥物如地西泮、阿普唑侖等。
抗躁狂藥物：作用是緩解躁狂，首選碳酸鋰。
其他：伴發關節炎首選非甾體抗炎藥，如布洛芬、塞來昔布等；伴面板黏膜病變可選用沙利度胺、秋水仙鹼。

手術治療

有血栓的患者可以考慮溶栓藥物使用和置入濾網，但抗凝藥物使用要謹慎，防止出血的風險。
有動脈狹窄可以置入支架：作用是擴充血管保持機體血供。

其他治療方法

支援療法：如以意識障礙為主，則需同時施行支援療法，包括能量供給，維持水、電解質平衡和維生素的補充。
心理治療：在進行藥物治療的同時，不應忽視心理治療。如支援性心理治療、認知療法等。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，死亡率達 12%～47%，有明顯後遺症，伴發其他系統如眼部、神經系統和腸道受累，不治療則預後不好，嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡。
若接受正規治療，部分患者經有效治療後能達痊癒，大部分患者為治療後好轉和復發交替狀態，但生活質量大有提高。

發病機制尚不清楚，主要為血管周圍及腦膜細胞浸潤及炎性水腫及瀰漫性膠質細胞增生,病損以腦幹多見（約佔 95%），主要侵犯腦橋、中腦、內囊等部位，同時生物學因素如性別、年齡、遺傳、性格、心理因素以及環境因素等有促進作用。

白塞病伴發的精神障礙的常見原因有哪些？

性別：男性多於女性。
年齡：多為 20～40 歲中青。
人格：常心情抑鬱、焦躁等精神症狀更易出現精神障礙。
遺傳：某些家庭具有易感性。
環境：地中海一代患病率較高。

哪些人容易患白塞病伴發的精神障礙？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患白塞病併發精神障礙：

地區高危人群：從東亞延伸到地中海一帶較常見，且更嚴重。
年齡：發病年齡多（70%）在 20～40 歲之間，老年和青少年兒童較少見。
性別：男性多於女性。
家族史：具有遺傳傾向。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患白塞病精神障礙。

身體狀態不佳：如過度勞累、睡眠不佳、月經前後時期的青壯年是高危人群。
人物性格、心理狀態不適等。

該病的主要症狀是復發型口腔、外陰潰瘍、面板病變、眼炎，以及全身多系統由於區域性血管炎引起的內臟改變的常見症狀；還包括情感障礙、精神病性症狀、痴呆狀態以及意識障礙 4 類主要症狀。

白塞病伴發的精神障礙的常見症狀有哪些？

此病具有病變範圍廣、異質性、症狀複雜性等特點，大致分為以下五大類症狀。

情感障礙：情感障礙表現為情緒高漲、欣快、情緒低落、情感淡漠、焦慮、恐懼等。
精神病性症狀：幻覺以幻聽和幻視多見；而妄想狀態則以被害妄想、嫉妒妄想多見。
紊亂的言語和行為為陽性症狀，以意志減退、快感缺乏、情感遲鈍、社交缺乏等為陰性症狀。
痴呆狀態：主要包括記憶減退、認知功能障礙，程度較輕。
意識障礙：表現為意識清晰度的降低、意識範圍縮小及意識內容的變化，常見的意識障礙包括嗜睡、渾濁、昏睡、昏迷等。

白塞病伴發的精神障礙可能會引起哪些併發症？

常見併發症如下：

複發性口腔潰瘍
複發性外陰潰瘍
面板病病變
眼炎
消化道潰瘍
血栓、動脈瘤
關節炎
蛋白尿
肺動脈瘤
肺小動脈栓塞

對於白塞病伴發的精神障礙目前沒有很好的預防方法或藥物，建議易感患者儘量避免感染、精神緊張和勞累，保持良好的心理狀態有助於減輕病後精神症狀的發生。