白細胞減少和粒細胞缺乏症：症狀、病因及如何治療

健康成人血液中白細胞計數一般在4～10×109/A升（4000～10000A立方毫米）；健康成人中性粒細胞絕對值（等於白細胞總數×中性粒細胞%）為2.0～7.5×109/升（2000～7500/立方毫米）左右。若血液中白細胞計數持續（多次檢查）低於4×109/升（4000/立方毫米）而中性粒細胞百分數正常或稍低時，稱為白細胞減少症；中性粒細胞絕對值低於1.5×109/升（1500/立方毫米）則稱為粒細胞減少症；只有白細胞數低於2×109/升（2000/立方毫米）而中性粒細胞極度缺乏或完全消失才稱為粒細胞缺乏症，這時中性粒細胞絕對值多已降至0.5×109/升（500/立方毫米）以下。

檢查

1.血象

紅細胞及血小板計數多正常，某些惡性腫瘤浸潤骨髓、意外急性放射事故可同時伴貧血和血小板減少。白細胞計數均＜4×109/L，粒細胞缺乏時中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L。淋巴細胞或單核細胞相對增多。中性粒細胞胞質內常有中毒顆粒、空泡等變性。嚴重感染者見到核左移或幼稚細胞。應注意非典型的淋巴細胞和異常細胞。

2.骨髓象

因病因不同而異。早期可無明顯變化，也可呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙”表現，或疾病極期呈粒系減少，恢復期逐漸出現各階段粒細胞。

3.骨髓活檢

對骨髓纖維化、骨髓轉移癌、淋巴瘤等有重要價值。骨髓檢查可幫助MDS的鑑別診斷。

4.骨髓培養

體外CFU-GM集落培養，可瞭解骨髓增生活性、骨髓中性粒細胞儲備，幫助鑑別藥物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒細胞生成。

5.腎上腺素試驗

有助於鑑別是否為假性粒細胞減少症。

6.抗中性粒細胞抗體測定

有助識別是否為免疫性粒細胞減少。

7.其他免疫學測定

抗核抗體（ANA）、類風溼因子（RF）滴度測定，免疫球蛋白測定。

8.血清溶菌酶測定

溶菌酶升高提示粒細胞減少或缺乏是因破壞過多所致，溶菌酶正常或減低示粒細胞生成減少。

診斷

由於白細胞生理性變異較大，必須反覆定期查血象方能確定有無白細胞減少症。詳細詢問病史，特別是服藥史、化學品或放射線接觸史、感染史等：

1.實驗室檢查

白細胞減少症外周血白細胞計數＜4.0×109/L。粒細胞減少時，外周血中性粒細胞絕對值＜2.0×109/L，淋巴細胞相對增多，粒細胞核左移或核分葉過多，胞漿內常有中毒顆粒及空泡等變性。紅細胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙”表現，或者呈代償性增生改變。

粒細胞缺乏症外周血中性粒細胞，絕對值低於0.5×109/L甚至消失。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮。淋巴細胞相對增多。有時單核細胞稍增多。紅細胞及血小板一般正常。骨髓中各階段的粒細胞幾乎消失。骨髓恢復階段，早幼粒細胞增加，呈現類白血病象，隨後幼粒細胞增生，接近正常骨髓象。

2.其他檢查

陽性體徵的發現（如腫瘤，感染和肝脾大等）有助於尋找病因。骨髓檢查可觀察粒細胞增生程度，也可除外其他血液病。

急性粒細胞缺乏症常有肯定病因，結合臨床表現、血象和骨髓象改變一般不難確診。

對於白細胞減少的患者，雖然可以從事正常工作或輕工作，但需注意休息，勞逸結合，不做重體力和高空、水下工作，以免發生意外。平時增加營養，適當鍛鍊，注意衛生，防止感染。對於中性粒細胞減少和缺乏的患者，必須住院，有條件者還需隔離或住入層流室，嚴禁進室探望，患者餐後要嗽口、刷牙，用消毒藥水清潔口腔，保持會陰、肛周清潔、乾燥，注射部位要嚴格用碘酒、酒精消毒，嚴防感染。

此外，對於白細胞減少和粒細胞缺乏的患者，必須尋找致病的原因。若為藥物（如抗癌藥、氯黴素、磺胺藥和解熱鎮痛藥等），化學物質（如苯、二甲苯和有機溶劑等），放射線（X線、放射性同位素等）所引起者，必須停止應用和接觸；若為感染（傷寒、敗血症、肝炎等）和其他疾病（如再生障礙性貧血、急性白血病、系統性紅斑狼瘡等）所致者，必須進行鍼對性治療。

造成白細胞減少和粒細胞缺乏的原因有很多。

1.藥物：氯黴素、磺胺類藥物、解熱鎮痛類藥物，以及一些抗癌藥。

2.化學物質：長期與有機溶劑接觸，如苯、二甲苯等。

3.放射線：長期受X線等照射。

4.感染：傷寒、敗血症、肝炎等，均有可能導致白細胞減少和粒細胞缺乏症。

5.其他疾病：一些血液病和風溼疾病，如再生障礙性貧血、急性白血病和系統性紅斑狼瘡等，均有可能導致白細胞減少和粒細胞缺乏症。

臨床表現

白細胞減少症的患者，多數有頭昏、疲乏、兩下肢沉重、失眠和多夢等症狀，有的易感染，如感冒、肺炎和氣管炎等；少數則無症狀，也無感染，僅在檢驗時發現。因此，在反覆感染伴乏力、頭昏的患者應檢查血白細胞計數和分類計數。然而，粒細胞減少症和缺乏症，尤其是急性，起病急驟，病情凶險，伴有畏寒、高熱、頭痛、多汗，常有咽峽炎、扁桃體膿腫和肛周潰瘍等，常見原因是患者對藥物（氨基比林、保太鬆等）或化學品（某些化妝品等）過敏所引起。此時必須檢查白細胞和分類計數即可確診，並作有效的治療。