白血病前期綜合徵:症狀、病因及如何治療
骨髓增生異常綜合徵(MDS)又叫白血病前期綜合徵,是指部分急性白血病病例,在確診之前出現症狀、體徵、血象及骨髓象異常,但又不能確診為白血病的一段時期,白血病前期綜合徵對於白血病的防治和研究有重要意義。
檢查
1.骨髓象
(1)大多數增生活躍,原粒細胞正常或稍增,單核細胞或幼單細胞常增多,可見不典型的單核樣幼稚細胞。
(2)紅細胞系統增生活躍,可有巨幼樣變,或見到環形鐵粒幼紅細胞(鐵染色)。
(3)巨核細胞增多,且不典型。可見較小的單個核、雙核及多核鉅細胞。
2.血象
全血細胞減少、中性粒細胞減少或血小板減少。可有單核細胞增多、粒細胞核分葉過多。
3.骨髓染色體檢查
為MDS診斷的必備檢查,結果同時有助於預測療效和指導治療。
4.二代測序基因檢查
為目前診斷MDS的必備檢查,結果同時有助於預測療效和指導治療。
診斷
根據臨床表現及骨髓、血象等檢查結果,並排除其他所有可能性方能診斷。
護理
加強營養,適度運動,避免去人群密集場所。提高機體抵抗力。
1.按照不同預後預測分層進行治療。
2.中低危患者,以對症支援治療為主,例如促紅素和粒細胞集落刺激因子等。
3.中高危患者,應該積極治療,有條件者可以考慮異體造血幹細胞移植,不適合移植者,可以選擇地西他濱等表觀遺傳學治療。
4.轉變為急性白血病時,應按白血病治療。
5.特殊型別患者有特效藥物治療,例如來那度胺治療5q-綜合徵患者。
預後
部分患者因急性白血病轉化而致死,部分患者因骨髓衰竭死亡。
病因至今未明,僅發現一些易誘發本病的危險因素,如電離輻射,強電磁場,使用細胞毒類化療藥物,長期接觸有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染髮劑等。
臨床表現
中老年多見,男性多於女性。一般無明顯自覺症狀,或僅有乏力、體重減輕、出血、面板瘀點、瘀斑,面板、黏膜蒼白、肝大、脾大、淋巴結腫大等症狀。
避免一些致病因素,如電離輻射、細胞毒藥物,磷、氟、苯、四氯化碳等化學物質。
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