膀胱平滑肌肉瘤：症狀、病因及如何治療

膀胱平滑肌肉瘤是一種具有平滑肌分化特徵的、發生於膀胱的罕見惡性腫瘤。
膀胱平滑肌肉瘤非常罕見，所佔比例不到膀胱惡性腫瘤的 0.15%。
本病病因不明，可能與環磷醯胺化療、放療及基因缺陷相關。危險因素是基因表達異常。
主要症狀為肉眼血尿，排尿困難，尿路梗阻和膀胱刺激徵如尿頻、尿急、尿痛，下腹部腫塊。
手術治療尤其是根治性膀胱切除為首選治療方法，輔助放療化療。治療關鍵點是判斷腫瘤位置、大小、有無轉移。治療難點是本病極易復發和轉移。
膀胱平滑肌肉瘤惡性程度高，術後極易復發和轉移，患者生存率低。
本病發病年齡較廣，多見於 50 歲以上人群，青少年及嬰幼兒少見。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

肉眼可見血尿；
排尿困難；
尿頻、尿急、尿痛；
下腹部摸到腫塊；
腰骶部疼痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

尿瀦留
大量出血或昏迷

建議就診科室

泌尿外科
腫瘤科

醫生如何診斷膀胱平滑肌肉瘤？

當醫生懷疑是膀胱平滑肌肉瘤時，將通常根據臨床症狀，結合影像學檢查、病理檢查等進行診斷。本病臨床特點和影像學檢查無特異性，需經病理檢查方可確診。

具體介紹相關檢查：

膀胱鏡檢查術及活檢：通過檢查窺鏡可以觀察到膀胱內情況，取出膀胱內病變組織進行病理檢查。病理檢查為最終確診依據。檢查前需排空膀胱，檢查後多喝水，禁性生活 2 周。
膀胱超聲：通過膀胱超聲篩查可以早期發現病變。檢查前患者需適當喝水，使膀胱充盈，一般容量在 300～400 毫升。
靜脈腎盂造影：有助於發現膀胱腫塊，瞭解上尿路有無梗阻。造影前 1 天晚上服用甘露醇，將腸道內殘渣排出；做碘過敏試驗；造影前 12 小時禁止喝水，造影當天早上空腹，做到滴水不進；要少講話、多走動，利於腸道內氣體排出；造影前排空膀胱。
計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）：有助於瞭解病變浸潤的範圍及有無轉移灶。CT 掃描可以明確腫瘤的大小、形態、與周圍器官的關係。MRI 能對腫瘤進行簡單分期。影像學檢查主要明確腫瘤定位，不能確定腫瘤型別。CT 檢查前應去除金屬物品，以免產生偽影影響診斷。MRI 檢查時一切鐵磁性物品如鋼筆、鑰匙等及電子器械如銀行磁卡、手機、手錶等均不可帶入。盆腔檢查宜保留適當尿液，以充盈膀胱利於診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候出現血尿的？
有沒有尿頻、尿急、尿痛？
有腰骶部疼痛嗎？
有沒有腫瘤病史？
有沒有放化療病史？
有沒有泌尿系腫瘤家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個病預後怎麼樣？
治療這個病是吃藥還是手術？
手術可以根治嗎？會復發嗎？
平時飲食方面應該注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：保持各引流管通暢；防止輸尿管導管上行感染；術後 3 天無引流液後應拔除盆腔引流管。
用藥注意事項：化療藥物使用過程中，患者可能會出現食慾不振、噁心、嘔吐、脫髮等不良反應，平時應注意口腔衛生，堅持餐後漱口，對於脫髮應有心理準備。
放化療注意事項：放化療期間患者體質較差，免疫力下降，應避免重體力勞動如搬運較重物品、大量家務勞動，避免長途旅行，注意休息。
飲食：手術患者禁食至肛門排氣後予流質飲食如米湯、菜汁、果汁、牛奶等；1 周後進半流質飲食如湯麵、餛飩、米粥等；術後恢復期應多吃營養豐富易消化的食物，如魚蝦、瘦肉、豆製品等，避免辛辣刺激性食物。放化療患者應少食多餐，烹調方式以蒸、煮、燉為主，不吃油炸食物。多吃蔬菜、水果，如南瓜、蘿蔔、紅棗、山楂、芒果等。多吃優質蛋白類食物，如雞肉、牛奶、豆製品等。多吃菌菇類如香菇、金針菇、黑木耳、銀耳，可提高免疫力。不吃醃製、燒烤、煙燻、黴變食物，不吃油膩生冷食物，戒菸戒酒。
運動：提肛肌收縮運動，深吸氣的同時收縮，呼氣時放鬆，反覆進行，可增強尿道關閉功能。腹肌鍛鍊，呼氣時收縮腹肌，吸氣時放鬆，使膀胱壓力增高而引起排尿。
其他：術後患者需佩戴腹壁集尿袋，應密切關注患者心理狀態調整。囑其保持整潔，造口區域性清潔無異味，不影響社交活動，幫助其樹立信心。

目前沒有統一的治療標準。如果腫瘤侷限，沒有轉移，以手術治療為首選。如果腫瘤出現轉移，推薦放化療等治療措施。

藥物治療

化療：主要是針對分級較高、有轉移的平滑肌肉瘤的輔助治療，或術後聯合治療。具體方案有 AI 方案，即異環磷醯胺和多柔比星。IRS-4 方案，即長春新鹼、環磷醯胺、放線菌素 D 和阿黴素。

手術治療

根治性膀胱切除術：切除腫瘤，改善症狀，防止癌轉移。對於未轉移的侷限性腫瘤，以手術治療為首選，尤其是根治性膀胱切除術。
膀胱部分切除術：切除腫瘤，改善症狀，防止癌轉移。適用於位於膀胱頂壁，小於 3 釐米的腫瘤。

其他治療

放療：用於分級較高、有轉移的平滑肌肉瘤的輔助治療，或術後聯合治療。放療是用高劑量射線照射腫瘤，抑制癌細胞生長、繁殖和擴散。放療隻影響腫瘤及其周圍部位，不影響全身。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，極易復發和轉移，預後較差，膀胱平滑肌肉瘤惡性程度較高，5 年生存率為 67%。
若接受正規治療，如果腫瘤小於 5 釐米，病理分級較低，手術切除完整，預後相對較好。如果不能耐受手術，腫瘤較大（超過 5 釐米），病理分級高，或已有轉移，姑息性化療可延長患者生存期，提高生活質量。

本病病因不明，可能與環磷醯胺化療及放療相關，也可能與特定基因缺陷有關。

膀胱平滑肌肉瘤的常見原因有哪些？

放化療：接受過盆腔放療或環磷醯胺化療的患者發病率較高，環磷醯胺代謝物丙烯醛可能在本病早期起主要作用。
基因缺陷：視網膜母細胞瘤繼發膀胱平滑肌肉瘤的概率增大，可能與 pRb 和 p16 基因缺陷有關。

哪些人容易患膀胱平滑肌肉瘤？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

接受過盆腔放療的人群
接受過環磷醯胺化療的人群

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

有 pRb 和 p16 基因缺陷的人群易患此疾病
中年以上的人群發病率較高

本病主要症狀為肉眼血尿，排尿困難，尿路梗阻，膀胱刺激徵和下腹部腫塊等。多數患者首發症狀為肉眼血尿。

膀胱平滑肌肉瘤的常見症狀有哪些？

膀胱平滑肌肉瘤的常見症狀包括：

肉眼血尿：腫瘤破壞膀胱黏膜致壞死、出血，若合併感染可引起大量血尿，導致貧血甚至休克。此症狀最為常見，也是該病的首發症狀。
排尿困難：腫瘤侵犯或壓迫膀胱頸可導致不同程度排尿困難，甚至出現尿瀦留。
尿路梗阻：腫瘤侵犯或壓迫輸尿管口可引起梗阻，甚至出現腎積水。
尿頻、尿急、尿痛：屬於膀胱刺激徵的表現，具體表現為排尿次數增多、排尿急促、排尿過程中有刺痛感。
下腹部腫塊：當腫瘤侵犯到盆腔時可出現下腹部腫塊、腰骶部疼痛。

膀胱平滑肌肉瘤可能會引起哪些併發症？

癌轉移

具體預防方法如下：

針對可變的因素：

盆腔放療：合理選擇放射治療方法，儘量減少正常組織受量。養成良好習慣，不憋尿，使膀胱空虛，多喝水，注意休息，避免勞累。
環磷醯胺化療：每日喝水 1500 毫升左右，增加排尿次數，不憋尿，減少代謝產物的濃度及與膀胱接觸的時間。

針對不可變因素：

每年定期體檢，如膀胱超聲等，爭取做到早發現，早治療。