膀胱葡萄狀肉瘤：症狀、病因及如何治療

膀胱葡萄狀肉瘤在膀胱惡性非上皮腫瘤中發生率最高，是從間充質向橫紋肌方向分化而來，常為多發息肉樣腫塊，好發於膀胱三角區、頸部及尿道內口，腫瘤位於黏膜下層及表淺肌層，向上或向下蔓延侵犯尿道和輸尿管。由於腫瘤肉眼觀察呈半透明黏液水腫狀，如葡萄串樣，故稱膀胱葡萄狀肉瘤。
膀胱葡萄狀肉瘤是小兒和青少年最常見的軟組織腫瘤，佔小兒惡性腫瘤的 4%～8%，居第 4 位。發病年齡有兩個高峰，分別為 3 歲和 15 歲。發生於 45 歲以上的成人較為少見，約佔全身軟組織肉瘤的 11.8%～19%，發病率男女比例約為 2∶1。
病因尚不清楚，可能跟遺傳因素相關，如肌源性調節基因缺陷。
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為 3 型：胚胎性橫紋肌肉瘤最為常見，約佔 50%，多發生於 3 歲內的嬰幼兒；腺泡狀橫紋肌肉瘤較為少見，佔 30%；多形性橫紋肌肉瘤少見，多發生於成人，男性稍多。
表現為血尿、排尿困難、尿痛、尿頻，並可在短期內可進展為尿瀦留，無法排盡尿液；在恥骨上可捫及包塊，晚期可出現貧血引起頭暈、乏力、心悸等，還會出現腎積水，在腹部出現包塊和腰部有脹感。
主要治療方法採取術前化療，再根據腫瘤的位置、大小及浸潤範圍，行腫瘤區域性切除、膀胱部分切除或膀胱全切除治療，手術後輔以化療或放射的綜合性治療。治療的關鍵點是腫瘤的分級。治療難點在於容易復發，復發腫瘤如果能早期發現通常也能成功治療，治療後定期複查十分重要。
本病好發於膀胱三角區、頸部及尿道內口，常向上或向下蔓延侵犯尿道和輸尿管；且因腫瘤生長迅速，區域性浸潤明顯，轉移早且廣泛，惡性程度很高，影響患者的生存質量。
有效治療可改善預後，延長生存期。本病的治療需要患者、家屬的積極配合，應遵循醫囑，早期發現，早期治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

尿頻、尿急、尿痛、排尿不盡感。
排尿困難。
尿色如洗肉水樣、醬油色或血色。
下腹部墜痛。
面板黏膜蒼白。
活動後呼吸加快加深，伴心悸、心率加快、頭昏。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

下腹部疼痛劇烈，有腫塊脫出。

建議就診科室

泌尿外科
腫瘤科

醫生如何診斷膀胱葡萄狀肉瘤？

當醫生懷疑患有膀胱葡萄狀肉瘤時，可根據臨床表現及尿常規、膀胱鏡檢查、超聲、電子計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）等輔助檢查手段進行診斷。

具體介紹相關檢查：

陰道、直腸檢查：通過陰道、直腸檢查觀察有無包塊，以協助診斷是否有膀胱葡萄狀肉瘤的轉移灶。
尿常規：以確定是否存在血細胞、感染及其他異常細胞，也可檢測提示癌症的腫瘤標誌物。尿常規檢查時，在清潔乾燥的容器留取中段尿液不少於 10 毫升。一般要求女性留取尿標本時應避開經期，以防止陰道分泌物混入尿液中，影響檢查結果。
膀胱鏡檢查：通過一個細小、發光的工具觀察膀胱。同時取下一小塊組織進行活檢，在顯微鏡下觀察是否存在癌細胞。
靜脈盆盂造影或電子計算機斷層掃描：通過 X 射線束對人體內的器官進行電子計算機斷層掃描，拍攝一系列清晰的照片，從而用於發現膀胱附近或輸尿管附近的團塊。
超聲或磁共振成像：超聲檢查是通過超聲波在人體內形成回聲並在電腦上成像，而核磁共振成像是一種利用強磁場對人體結構進行拍攝並在電腦上成像的檢查方法，以上兩項檢查用於確定癌細胞是否擴散至淋巴結、肝臟或其他腹部器官。
血常規：通過抽血對血液裡的紅細胞、白細胞、血紅蛋白、血小板等細胞進行檢測，以判斷是否貧血。
生化檢查：通過抽血對肝功能、腎功能、血糖、血脂、電解質等進行檢測，評估腎臟、肝臟等功能。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現症狀多久了？有沒有做過相關檢查或治療？
有沒有吃紅色的食物？有沒有受過外傷？
既往有沒有出現過類似的情況，有沒有就醫？
有沒有癌症家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我需要接受什麼治療？花費大約多少？
需要手術的話有沒有微創？
我目前的病情預後怎麼樣？會不會有後遺症？
治療以後需要注意什麼？
這種疾病有沒有遺傳性？
飲食上需要作出什麼調整？

具體日常注意事項如下：

定期複查：遵醫囑定期複診，一般治療後 5 年內，腫瘤標誌物的血液學檢查每季度進行一次，電子計算機斷層掃描應每 6 個月進行一次。除了定期複查，如再次出現血尿、尿頻、尿痛、排尿困難、下腹部不適或疼痛等其他不適，應及時到醫院檢查，以排除復發的可能。
術前護理注意事項：保持環境安靜、舒適，保持空氣流通，清潔衛生，避免異味刺激等，減少對患者的不良刺激和心理壓力患者及家長應調整心態，增強信心，減少恐懼，積極配合治療，避免感冒。
術後護理注意事項：保持室內環境清潔，定時開門窗通風換氣，保持室內溫度和溼度適宜。
飲食：均衡飲食，攝入高熱量、高蛋白、富含膳食纖維的各類營養素，如魚湯、雞蛋、牛奶、瘦肉新鮮蔬菜煲湯，飲食宜清淡、易消化，根據患者口味的變化進行調整。
其他：注意保暖，聽從醫囑，積極治療。

治療方法主要包括手術移除、化療、免疫治療、放療。

藥物治療

化療：殺滅癌細胞，術前術後均可使用，常用的藥物有長春新鹼、放線菌素 D、多柔比星、環磷醯胺等，但化療藥物通常會帶來一系列毒副作用，如手指麻木、腹痛、便祕、脫髮、口腔炎、厭食、噁心嘔吐等。

手術治療

腫瘤切除術：根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍行手術直接移除腫瘤。

其他治療

放療：利用高劑量 X 射線或其他射線殺死癌細胞，放療可在手術前或手術後進行，也可與化療同時進行。
免疫治療：通過調動患者自身的防禦系統來攻擊癌細胞。如細胞因子拮抗療法、細胞疫苗等。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，腫瘤可累及多個臟器，最終危及生命。
早期發現並經過規範治療，能增大治癒的機會，有效控制疼痛等症狀並能阻止癌細胞擴散，避免損害健康的組織和器官。

膀胱葡萄狀肉瘤確切病因尚未明確，目前已知有些橫紋肌肉瘤亞型的發生與肌源性調節基因有關。

膀胱葡萄狀肉瘤的常見原因有哪些？

確切病因尚未明確，可能跟遺傳因素相關，如肌源性調節基因異常。

哪些人容易患膀胱葡萄狀肉瘤？

小兒和青少年：發病率較高。
遺傳：有些葡萄狀肉瘤亞型的發生與肌源性調節基因缺陷相關。

血尿、排尿困難、尿痛、尿頻，並可在短期內可進展為尿瀦留是該疾病最常見的症狀；同時在恥骨上可捫及包塊，且晚期可出現貧血、腎積水等。

膀胱葡萄狀肉瘤的常見症狀有哪些？

膀胱葡萄狀肉瘤的常見症狀包括：

膀胱刺激徵：尿頻（即白天排尿多於 6 次，夜間多於 2 次）、尿急、尿痛、排尿不盡感及下腹墜痛。
排尿困難、排尿滴瀝，甚至尿瀦留。
貧血：面板黏膜蒼白、活動後引起呼吸加快加深並有心悸、心率加快、頭昏等。
腎積水：腹部包塊和腰部脹感。
血尿：尿色如洗肉水樣、醬油色或血色。
下腹部疼痛。

膀胱葡萄狀肉瘤可能會引起哪些併發症？

多發性神經纖維瘤
基底細胞瘤
肺腺瘤
神經脂腺瘤

該病病因尚未明確，無明確的的防措施。

疑似該病的小兒、青少年及肌源性調節基因缺陷者可每 3～6 個月定期複查血液中的腫瘤標誌物、每年複查 CT。