貝赫切特綜合徵伴發的精神障礙：症狀、病因及如何治療

貝赫切特綜合徵即眼-口腔-生殖器三聯症，又稱白塞病，是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主徵的一種自體免疫性疾病。多數學者認為是屬於自體免疫性疾病，有關病毒、細菌感染、營養障礙、迴圈障礙等學說已被否定。Cavara等於1954年提出以中樞神經症狀為主要臨床象者稱之為神經型白塞病。神經精神症狀的發生機制尚不清。根據病理組織所見，主要為血管周圍及腦膜細胞浸潤及炎性水腫及瀰漫性膠質細胞增生，病損以腦幹多見（約佔95%），主要侵犯腦橋、中腦、內囊等部位。

檢查

全面瞭解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細的物理檢查和實驗室檢查，某些必要的心理測驗，以及對精神症狀的性質、特徵和症候群的識別。

診斷

對所有軀體疾病所致精神障礙的診斷，首先都要確定精神症狀是由軀體疾病引起的。本病伴發的精神障礙的診斷也不例外。全面瞭解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細的物理檢查和實驗室檢查，某些必要的心理測驗，以及對精神症狀的性質、特徵和症候群的鑑別是做出正確診斷的前提。在全面評估，綜合分析上述諸方面檢查結果的基礎上才能做出正確診斷。大致可分為3個步驟：　　　　　　

1.即有本病病變的證據。

2.確定精神症狀的性質、特點和症狀群的診斷，認真辨別如下精神症狀和症狀群的存在及其與本病的關係：①智慧損害綜合徵；②遺忘綜合徵；③人格改變；④意識障礙；⑤精神病性症狀（如幻覺、妄想、緊張綜合徵等）；⑥情感障礙綜合徵（如躁狂綜合徵、抑鬱綜合徵等）；⑦解離（轉換）綜合徵；⑧神經症樣綜合徵（如焦慮綜合徵、情感脆弱綜合徵等）。精神症狀不能歸因於其他精神疾病。

3.確定本病與精神症狀的關係，若本病存在在先，精神症狀發生在後，精神症狀隨軀體疾病的緩解而改善，或因其加劇而惡化，即精神症狀隨本病症狀的發展變化而變化。

1.病因治療

積極治療原發軀體疾病，以激素治療為主，停藥後易復發，需要鞏固過程，免疫抑制劑的應用。在大多數病例中在採取相應的病因療法後精神障礙可得到緩解。

2.對症治療

精神障礙以對症為主，意識障礙時要儘量避免用抗精神病藥藥，抑鬱、焦慮時可用抗抑鬱藥、抗焦慮藥。由於精神障礙的存在會影響軀體疾病的治療，軀體疾病的改善也需要有個過程，故在治療開始須同時應用相應精神藥物以對症治療是十分必要的。

（1）劑量宜小。

（2）充分考慮藥物的副反應和禁忌證，選用同類藥品中副反應較少者。

（3）精神症狀緩解後即應停藥。

3.支援療法

如以意識障礙為主，則需同時施行支援療法，包括能量供給，維持水、電解質平衡和維生素的補充。

4.心理治療

在進行藥物治療的同時，不應忽視心理治療。如支援性心理治療，即針對患者的病情和顧慮進行耐心解釋，勸慰和鼓勵，以消除患者的緊張、恐懼和疑慮。要對患者體貼和照顧，建立融洽的醫患關係，以保障治療的順利進行。認知療法，即加強病人對自己疾病的認識，消除不適當的猜測，樹立信心，積極配合各項治療計劃。

本病為自體免疫性疾病，病因尚不清。其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於白塞病。然而並非患白塞病的全部發生精神障礙，故白塞病並非為發生精神障礙的惟一原因。可能尚有其他因素與精神障礙的發生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特徵，以及既往的神經精神病史等；心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等；環境因素，如居住擁擠，環境嘈雜、潮溼，空氣汙染等等。以上因素均可成為本病伴發精神障礙的促發因素。

臨床表現

病變廣泛，症狀極為複雜多樣，臨床一般分為腦幹型、腦膜-脊髓型、腦炎型、顱壓增高型等四型。精神障礙大致可分為以下5類：

1.情感障礙型

以強迫哭笑為特徵。其他有情感多變、不穩、欣快、急躁、易怒或遲鈍、淡漠等，抑鬱焦慮狀態也較多見。

2.幻覺或妄想狀態

以被害、嫉妒居多。

3.分裂樣精神病

表現興奮、抗拒、離奇行為、幻聽或類木僵等。

4.痴呆狀態

程度較輕，領悟、理解、計算、定向力等尚能保持，而以思維貧乏、精神運動性抑制、情感淡漠、哭笑為主。有人認為這是皮質下痴呆或稱軸性痴呆與皮質性痴呆不同，病變以腦幹、尾狀核、內囊、被殼、下丘腦等部位為主。

5.意識障礙

嗜睡狀態最為多見，常向譫妄、錯亂狀態移行，但較為短暫。

本病是其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於本病。然爾並非患貝赫切特綜合徵的患者都伴發精神障礙，故本病並非為發生精神障礙的惟一原因。尚有其他因素與精神障礙的發生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特徵，以及既往的神經精神病史等；心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等；環境因素，如居住擁擠，環境嘈雜、潮溼，空氣汙染等。