變異型預激綜合徵：症狀、病因及如何治療

疾病定義：變異型預激綜合徵是預激綜合徵的分型之一，包括傑姆氏型預激綜合徵（又稱LGL綜合徵）和馬海姆氏型預激綜合徵（又稱Mahaim型預激綜合徵）兩種。其生理解剖基礎及心電圖表現與經典型預激綜合徵（又稱WPW綜合徵）相比均有所不同。
流行病學：發病率較低，佔預激綜合徵的5%以下。
最主要的病因/危險因素：心臟正常的房室傳導系統外還存在先天性的附加通路，這些通路可使心室肌提前激動，可導致心律失常。
分型分期：包括傑姆氏型預激綜合徵和馬海姆氏型預激綜合徵兩種。
主要症狀：單純預激可無任何臨床症狀。如合併有心動過速時，則可出現心悸、頭暈、胸悶甚至休克、暈厥等症狀。
主要治療方法&治療關鍵點&治療難點：藥物治療及經導管射頻消融手術治療。手術根治需精確找到預激位置。
疾病的主要危害：頻繁發作影響患者的工作生活，部分合並房撲、房顫者可惡化為室顫，誘導心功能障礙，威脅患者生命。
其他：最重要的預防手段、最重要的警示、重要的預後等相關資訊：大多數患者預後良好，少數併發室顫可猝死。

當心動過速症狀不能自行緩解或反覆頻繁發作時候應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

心動過速症狀如心悸、心慌等不能自行緩解或反覆頻繁發作。

如出現以下情況應立即就醫或撥打120：

胸悶胸痛、呼吸困難、暈厥。

建議就診科室

心血管內科
急診科

醫生如何診斷變異型預激綜合徵？

一般根據患者的發病情況、臨床表現、心電圖及心臟電生理檢查可診斷。

具體介紹相關檢查：

心電圖檢查：以圖形的方式反映出心臟興奮發生及傳播過程，是變異型預激綜合徵診斷的主要依據。醫生會根據典型的心電圖特點診斷預激綜合徵或LGL綜合徵。
心臟電生理檢查：是診斷和研究心律失常的一種有創檢查方法。可記錄心內心電活動，有助於預激綜合徵的旁路定位，利於變異型預激綜合徵的診斷及射頻消融治療。
心電向量圖檢查：通過立體影象記錄心臟動作電流，可用來闡明心電圖產生的原理和解釋心電圖波形，幫助臨床診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發作時有何症狀？症狀是否隨發作次數逐漸加重？
發作過的次數有多少？每次發作持續多久時間？能否自行緩解？
是否進行過心電圖等檢查？是否有其他心血管系統疾病？是否有服用過藥物進行治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我得的是什麼病？
我為什麼會得這種病？
該做什麼檢查才能確診？會不會是其他疾病？
我的病情嚴重嗎？需不需要吃藥或者做手術治療？
這種病治療的效果如何？會復發嗎？
這種疾病有遺傳性嗎？影響要小孩嗎？

變異型預激綜合徵患者如無室上性心動過速表現，則平時生活、飲食等無特殊注意事項。如出現室上性心動過速情況，則需要及時至醫院診治。具體日常注意事項如下：

心動過速發作時候可通過刺激迷走神經的方法進行自我急救，比如瓦式動作：用力深吸氣後屏住30秒以上，再用力撥出氣體，如此重複數次；還可以利用手指或筷子等物品刺激咽喉部誘導嘔吐反射。注意老年人不適合於此類方法。
若行射頻消融術治療後，起初可能會出現心前區及後背處輕微疼痛為正常現象，會隨著時間逐漸減輕消失。術後回家宜繼續修養3～5天，繼續監測心率及血壓，如有異常，及時就診。

僅體檢發現的無症狀者，或發作次數少，症狀輕者可無需治療。如心動過速頻繁發作且症狀明顯，應給與藥物及導管射頻消融術治療。

藥物治療

主要是在心動過速急性發作時及發作間期應用各種抗心律失常藥物。

發作期：常用藥物腺苷、維拉帕米、普羅帕酮等藥物，適用於患者出現正向房室折返性心動過速時。當患者出現心房撲動或顫動，血流動力學出現異常時候，首選心臟同步直流電覆律，同時可應用延長房室旁路不應期的藥物，如普魯卡因胺或普羅帕酮。
發作間期：對心動過速發作次數少，症狀輕者可不予治療。對發作次數頻繁，發作持續時間長，症狀重者，可通過電生理檢查確定有效藥物（如普羅帕酮、胺碘酮等）後長期服用，可以預防復發。

手術治療

常規外科治療：在射頻消融術未廣泛應用時採用開胸切斷旁路或注射酒精的手術方法，此法手術創傷大，已被射頻消融術取代。注意，部分需要進行開胸手術治療的心臟疾病如伴有預激綜合徵，可用此法同時進行治療。
經導管射頻消融術：其基本過程為：將手術用電極導管通過血管穿刺放入心臟，通過檢查定位引起心動過速的心臟結構具體位置，利用電極釋放的電流產生的熱效應使區域性心臟組織壞死以達到治療目的。此法適應症為：心動過速頻繁發作者；房顫或房撲經旁路快速前向傳導，心室率極快者；藥物治療不能明顯減慢心動過速時的心室率者。治療經導管射頻消融術創傷小、恢復快、安全性高，併發症少（小於1%），根治率高（達98%以上），是目前根治預激綜合徵的最好方法。
植入型心臟復律除顫器：如果藥物及導管射頻消融術均無效的情況下，可使用植入型心臟復律除顫器。其能在很短時間內識別患者發生的快速性室性心律失常並自動除顫以挽救患者生命。

其他治療方法

同步直流電心臟電覆律（功率100～200J）對終止預激綜合徵合併心房顫動和房室折返性心動過速都有效。

疾病發展和轉歸

絕大多數患者經治療後預後良好，少數患者尤其是伴有房顫者可併發室顫發生猝死。

變異型預激綜合徵是一種房室傳導的異常現象，其出現的原因為在心臟正常房室傳導系統外還存在的一些先天性的心肌束構成的旁路通道。當心房激動下傳時，旁路通道可比正常傳導通道提起激動心室肌。患者大多無器質性心臟病，少數有先天性或後天性心臟病。

變異型預激綜合徵的常見原因有哪些？

LGL綜合徵：簡單來講，主要是由於心臟解剖生理結構出現異常引起的。目前認為可能的異常有兩種：第一種，存在一種可以繞過房室結傳導的旁路纖維，也就是James束（連線心房和希氏束，終止於房室結下部或希氏束上部），這種James束像短路一樣，可以“跳過”正常的房室結傳導；第二種，由於房室結較小、發育不全，或者房室結記憶體在一條傳導異常快的通道，引起房室結加速傳導。
Mahaim型預激綜合徵：
- Mahaim束旁路包括以下幾種：結室或結束旁路：連線房室結與心室或右束支的旁路纖維；束室旁路：連線希氏束與心室的旁路纖維；房束旁路：連線心房與遠端右束支或右心室心尖部的旁路纖維，為Mahaim束中最常見的型別。
- Mahaim纖維具有傳導緩慢，呈遞減性傳導，只有前傳功能（只能沿著纖維束向前傳導，而不能逆向傳導）的特點。腺嘌呤核苷三磷酸（簡稱三磷酸腺苷，即ATP，是一種化合物）可阻斷其前傳功能。

哪些人容易患變異型預激綜合徵？

有下列不可改變的因素，容易罹患該病：

遺傳因素：心臟解剖生理結構異常；
青年男性：該疾病可發生於任何年齡段，但以青年男性多見。患者大多心臟解剖結構正常，部分可合併先天性或後天性心臟病。隨著年齡的增長變異型預激綜合徵發病率逐漸降低。

變異型預激綜合徵的症狀與典型預激綜合徵症狀類似，主要表現為由於室上性心動過速引起的心悸、頭暈、胸悶等症狀，持續時間從幾分鐘到幾天不等。

變異型預激綜合徵的常見症狀有哪些？

變異型預激綜合徵的常見症狀包括：

心悸：患者可感覺到自身心跳很快，是由於心率增快所致；
頭暈、胸悶：心率變快導致機體主要臟器供血不足；
休克、暈厥：部分有嚴重併發症患者可出現低血壓、充血性心力衰竭，從而導致休克、暈厥；
多尿：心動過速發作時機體血容量擴張、抗利尿激素釋放減少，出現多尿。

變異型預激綜合徵可能會引起哪些併發症？

變異型預激綜合徵主要併發症為心律失常。

常見併發症包括：

房室折返性心動過速：佔心動過速原因的絕大部分；
房撲、房顫：佔心動過速原因的少部分，有潛在嚴重危險；
室顫：可由房撲、房顫演變而來，此時心室肌肉有效收縮能力喪失，導致心臟無排血；
心功能障礙、猝死：嚴重的心律失常可導致心室肌功能紊亂，心臟充血性心力衰竭、低血壓，甚至可出現猝死。

對於發作頻繁且症狀明顯患者在發作間期，可口服藥物（如普羅帕酮、胺碘酮等）預防心動過速的發生。但目前口服藥物預防發作不一定有效，且藥物本身具有誘發心律失常的副作用。所以患者應該在情況允許的情況下，儘早就醫並首選經導管射頻消融術治療。