表皮內嗜中性IgA面板病：症狀、病因及如何治療

表皮內嗜中性 IgA 面板病是以表皮細胞間 IgA 沉積為特徵的自身免疫性水皰性面板疾病。
該病臨床少見，好發於中老年人，以女性多見，具體發病率暫無流行病學支援。
主要病因是先天性自身免疫力缺陷、過度疲勞或重症疾病引起的免疫能力下降。
對 IgA 天皰瘡的免疫學結果可分型為 IEN I 型、尋常型 IgA 天皰瘡 IEN II 型和落葉型 IgA 天皰瘡 IEN Ⅲ 型。
主要症狀是在正常面板或紅斑的基礎上出現泛發性水皰、膿皰伴瘙癢。
主要治療方法是使用藥物氨苯碸和皮質類固醇治療；治療關鍵是早鑑別，早發現，早治療；治療難點是早期病理識別與診斷。早期皮損真皮小血管壁及其周圍有嗜中性白細胞浸潤，伴纖維蛋白沉積，呈白細胞碎裂性血管炎表現，後期皮損真皮淺層水腫，血管周圍有中性白細胞和淋巴細胞浸潤。
該病因皮損瘙癢明顯，搔抓後易感染，容易對免疫系統造成損害，降低疾病的抵抗能力。
應注意和其他紅斑性疾病鑑別，如過敏性紫癜腎炎（兒童多見）、系統性紅斑狼瘡腎炎（中青年女性多見）。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當身體多個部位面板出現多形紅斑，有瘙癢感。
面板出現水皰，破潰結痂自愈後，不久又有新的皮疹復發。
雖然區域性紅斑，但是長期不退，不能自愈。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

日常有紅斑卻誤診導致病情拖延，造成膿皰破潰，全身感染髮熱。
突發性進行性紅斑增加、瘙癢，引起的不適。
危重狀況併發休克，患者意識模糊。

建議就診科室

面板科
急診科（危重病情）

醫生如何診斷表皮內嗜中性 IgA 面板病？

當醫生懷疑是表皮內嗜中性 IgA 面板病時，將進行常規的病情詢問，大體瞭解病情後，根據紅斑好發部位及特徵進行排除，通過組織病理檢查初篩，再通過免疫病理檢查確診。

具體介紹相關檢查：

組織病理：病理結果顯示角層下細胞或表皮中下層出現單房性膿皰，四周有許多嗜中性或嗜酸性細胞，並有棘刺鬆解細胞存在，可用於初步的判斷。
免疫病理：發現呈網狀沉積的 IgA 出現在顆粒細胞層的角層下或位於細胞間或是棘細胞層上部，用以確診和鑑別診斷。
血尿常規：主要用於排除是否是由於感染引起的面板紅斑。
肝、腎功能檢查：用於排除肝腎異常引起的其他免疫疾病，如肝硬化及腎病綜合徵的併發症也會出現紅斑症狀。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現症狀多久了？
是否有面板水皰或膿皰或皮損部位瘙癢感？
皮疹是否經過由區域性到多發？
是否最近勞累過度或者自身免疫狀況下降？
是否經過診療，做過什麼檢查，有無藥物治療，有無緩解或加重的表現？
是否按時接種疫苗，既往病史，有無手術創傷史，乙肝病史，有無家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我面板瘙癢抓撓後是否會留下疤痕，能否恢復原樣？
我需要平時注意什麼，有無飲食的限制，如何預防疾病的復發？
我面板出現紅斑時，是否具有傳染性？
如果我確診疾病後，醫治方法有哪些？效果如何？副作用有哪些？是否能用醫保報銷？

注意預防復發，生活作息規律，飲食健康，適當活動，增強自身免疫力。

具體日常注意事項如下：

正確認識疾病可通過多參與醫院或社群的健康講堂，每天保持微笑，時刻注意身體有無異常變化。
早睡早期，每週計劃一些戶外運動，如跑步、騎行，以增強體質。
注意生活衛生，勤換衣服，飯前飯後多洗手，房間保持清潔。
避免因受涼所致上呼吸道感染，治療上應加強營養補給如高蛋白食物（如雞蛋、牛奶）、高熱量食物（如牛肉）、低鹽低鈉食物（如冬瓜、青菜）等，同時需要補充充足的水分。

根據病情狀況選擇合適的藥物，控制面板的損傷程度，本病藥物治療的預後較為良好，部分患者可自愈。

藥物治療

氨苯碸（DDS）：此藥可作為本病的首選藥物，大多數病例用此藥後效果良好。作用原理主要是氨苯碸可抑制中性粒細胞的毒性反應。口服藥物大約 10 天后可見損傷的面板有明顯的好轉。
皮質類固醇：由腎上腺皮質產生的類固醇，分為糖皮質激素、鹽皮質激素和性激素等。根據病情的不同應用不同初始劑量的糖皮質激素 3～7 天，輕中症的天皰瘡初始劑量潑尼鬆基本可有效控制病情，緩解皮損進展，而對於重症天皰瘡患者，如病情無好轉應考慮及早將潑尼鬆加量達到有效控制量。使用激素時由於激素抑制機體防禦反應，很易造成感染，所以要遵循醫囑不能擅自停用藥。
維甲酸類：屬維生素 A 的衍生物，可作為抗炎劑來抑制中性白細胞及單核細胞的遊走。進一步緩解皮損症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可引起自身免疫能力下降，抵抗疾病的能力下降，併發多種疾病，也可以加重皮疹部位的破損，容易感染，危重時可致死；若任由疾病進展，膿皰會使雙腳浮腫，嚴重者影響行走，對生活造成極大的不便；由於可以多發，對好發人群，尤其是對愛美的女性而言，更會留下色素沉著，造成面板的黝黑，影響日常的交際和心情。
若經過正規治療後，大部分患者的治癒效果很好，加上生活習慣的改善，對疾病的復發以及面板的損害都大大降低，生活質量提升很多。

本病主要跟自身免疫因素有關，面板表面大皰的產生原因是血清中抗體與自身的抗原（橋粒芯糖蛋白）結合引起的，但是具體機理不詳。

表皮內嗜中性 IgA 面板病的常見原因有哪些？

自身免疫缺陷，如先天性免疫缺陷。
過度勞累或由因其他疾病導致感染所致的暫時性免疫水平下降。
藥物結構含有巰基，如青黴胺，可能會誘發面板棘層鬆解。

哪些人容易患表皮內嗜中性 IgA 面板病？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

過度勞累引起的自身免疫力下降。
繼發於感染所引起的自身免疫缺陷。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

先天性免疫缺陷者。
容易受藥物誘導的體質，如服用青黴胺後身體有紅斑、水皰症狀出現者，需謹慎服用藥物。

在面板環形紅斑的基礎上發生鬆弛性水皰、膿皰且膿皰有融合成環形的趨勢，損傷的面板糜爛後結痂。初期見小水皰，皰液透亮，有融合傾向，可排列呈環。損傷面板部位分佈廣泛，多位於皺褶處。有顯著的瘙癢感，少數患者無明顯症狀。

表皮內嗜中性 IgA 面板病的常見症狀有哪些？

表皮內嗜中性 IgA 面板病的常見症狀包括：

紅斑：好發於腋窩等皺褶部位，以及下腹、肢體近端，尤其下肢腹側，有的患者可發生於頭頸部。紅斑可呈現出落葉形狀，可為多形紅斑或泛發性鱗屑性紅斑。
膿皰：容易破潰形成潰瘍，待其結痂後好轉，但復發快，成周期性。
瘙癢：皮損部位有明顯的瘙癢感。
其他：可見淋巴結腫大，無觸痛感，口腔可有潰瘍伴隨。

表皮內嗜中性 IgA 面板病可能會引起哪些併發症？

表皮內嗜中性 IgA 面板病的進展過程中會出現面板的瘙癢，當不重視時，瘙癢部位容易引發面板破潰細菌感染，引起全身不適症狀，如發熱、膿毒血癥症狀。疾病發展過程中出現的膿皰也會散發全身，由於面板大面積潰瘍，體液外滲，容易合併敗血症，還可能由糖皮質激素治療引發的繼發性併發症消化道潰瘍出血。易併發其他免疫相關的疾病。

常見併發症包括：

面板表層破潰
色素沉著
面板細菌感染
膿毒血癥
消化道潰瘍出血

增強體質，避免勞累過度所致的免疫力下降。

具體預防方法如下：

針對可變的因素：

增強自身免疫力（如多跑步、戶外行走），改正不好的生活習慣（如晚睡）。
避免過度勞累，不要連續工作不休息，需要適時放鬆身體，做些減壓活動（如深呼吸）。
免疫力低下患者應儘可能避免使用藥物（如青黴胺）。
學習如何判斷此疾病，對疾病的常見症狀（如水皰、紅斑）進行識別，發現時有就醫意識。