伯基特淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma）是以發現這種淋巴瘤的醫生名字命名的。

這類淋巴瘤最初是在非洲兒童和年輕人中發現的。在成人中很少見，男性比女性更常見。

在全球不同區域，伯基特淋巴瘤的常見型別也不太一樣，主要可分為3種類型：

在非洲，伯基特淋巴瘤通常始於面部，例如下頜骨。發病與EBV（愛潑斯坦巴爾病毒，又稱人類皰疹病毒第4型）這種病毒感染有關。在這類伯基特淋巴瘤細胞中，通常都能找到EBV。這類伯基特淋巴瘤被稱為地方型。
在歐洲、美國，伯基特淋巴瘤大多始於腸道（空腸、迴腸）、腎臟、卵巢、睪丸或其他器官，易侵犯大腦及脊髓。這類淋巴瘤的發生，與免疫系統受損後EBV擴散有關。這類伯基特淋巴瘤被稱為散發型。
HIV感染者、器官移植後長期服用免疫抑制劑的患者，也會發生伯基特淋巴瘤。這類伯基特淋巴瘤被稱為免疫缺陷型。

伯基特淋巴瘤最常見的症狀包括髮燒、體重減輕和盜汗（睡覺時出汗）。不同型別的伯基特淋巴瘤可能還有不同的症狀，例如腹脹、腸梗阻、甲狀腺腫大、扁桃體腫大等。

醫生主要根據活檢病理診斷伯基特淋巴瘤，在顯微鏡下，這類淋巴瘤患者的活檢組織中能看到典型的伯基特（Burkitt）淋巴細胞。這類細胞是一些不成熟的B細胞，中等大小，形態單一，細胞核分裂，增殖活躍。

這種淋巴瘤生長速度很快，一旦發現，需要立即進行治療。最常用的治療方式包括化療，也可用化療聯合利妥昔單抗治療。

經過強化治療方案，超過一半的伯基特淋巴瘤可治癒。

治癒後的患者需要規律隨訪，保持健康的生活方式。

避免EBV、HIV、瘧疾等感染，能在一定程度上降低伯基特淋巴瘤的發生風險。

哪些情況需要及時就醫？

如果發現發燒、體重減輕和盜汗（睡覺時出汗），或是出現面部骨骼異常，需要及時到醫院就診。

建議就診科室

腫瘤科
血液科

醫生如何診斷？

醫生會詢問病史，併為患者進行體格檢查。患者可能需要接受以下檢查：

病理活檢：醫生要診斷淋巴瘤，主要靠活檢病理。活檢的方式主要為切除整個淋巴結進行檢查。如果醫生在顯微鏡下看到伯基特（Burkitt）淋巴細胞，則可明確診斷。伯基特（Burkitt）淋巴細胞是一些不成熟的B細胞，中等大小，形態單一，細胞核分裂，增殖活躍。
腰穿：伯基特淋巴瘤進展快，常侵犯大腦和骨髓，醫生可能會通過腰穿，抽取腦積液進行檢查。
影像學檢查：為明確淋巴瘤的分期，醫生可能會讓患者進行X線、CT、磁共振（MRI）、PET-CT、骨ECT等檢查。
抽血檢查：血常規並不能用來診斷淋巴瘤，但可以幫助醫生了解疾病的進展情況。此外，醫生還可能通過抽血瞭解HIV、EBV等病毒感染情況。某些用來治療伯基特淋巴瘤的化療藥可能有肝腎副作用，抽血檢查肝腎功能還能幫助醫生了解患者的情況，更好地選擇藥物。

醫生可能詢問哪些問題？

有哪些表現，出現多久了，會不會自行緩解？
是否治療過，效果如何？
飲食狀況如何？
是否吸菸、喝酒？
是否感染過EBV、HIV、瘧疾等，結果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會得這個病？
能活多久？
會不會遺傳？
有什麼治療方法嗎？該選哪種？
是否需要手術，是否需要化療？
是否需要放療？
會不會復發？
生活中需要注意些什麼？

伯基特淋巴瘤患者日常需要做到：

規律隨訪

治療後的隨訪非常重要。隨訪不僅能幫助醫生了解療效，還能及時發現復發。

即便是已經治癒的患者，癌症也有可能復發，少數患者還可能發生第二種腫瘤。因此，患者一定要根據醫生的建議，規律進行隨訪複查。

戒菸、健康飲食、規律運動

戒菸、健康飲食、適量運動這些行為能夠降低多類癌症的發生風險，儘管沒有明確證據證明這些行為能降低淋巴瘤復發風險，但的確能為患者帶來健康獲益。

獲得情感支援

發生癌症，會對患者的情感產生巨大沖擊，患者如果因此產了負面情緒，可以多與家人溝通或是諮詢相關領域的醫生。

迴歸正常生活

伯基特淋巴瘤常發生於兒童和青年人身上，在獲得治癒後，迴歸學校，恢復正常生活很重要。

伯基特淋巴瘤如何治療？

伯基特淋巴瘤生長速度很快，一旦發現，需要立即進行治療。最常用的治療方式包括化療，也可用化療聯合利妥昔單抗治療。

經過強化治療方案，超過一半的伯基特淋巴瘤可治癒。

化療±利妥昔單抗

化療藥物可以殺死癌細胞或阻止其生長，可以口服或者通過靜脈使用。

伯基特淋巴瘤常用是多個化療藥物組成的聯合方案，包括：

CODOX-M方案：環磷醯胺＋長春新鹼＋柔紅黴素＋大劑量甲氨蝶呤
CODOX-M /IVAC方案：即上述CODOX-M方案再加上IVAC方案——異環磷醯胺＋依託泊苷＋阿糖胞苷。
hyperCVAD方案：環磷醯胺＋長春新鹼＋柔紅黴素＋地塞米松＋甲氨蝶呤＋阿糖胞苷
EPOCH方案：依託泊苷＋強的鬆＋長春新鹼＋環磷醯胺＋柔紅黴素

在化療藥物聯合的基礎上，醫生也可能加用利妥昔單抗。

利妥昔單抗是一個CD20單抗，能夠與癌細胞表面的CD20結合，使藥物進入癌細胞內進行殺傷。

對於伯基特淋巴瘤侵犯到腦的患者，醫生可能會通過鞘內注射將化療藥物注射到腦脊液中。鞘內注射常用的化療藥為甲氨蝶呤和阿糖胞苷。

手術

手術並不常有，主要用於伯基特淋巴瘤造成的腸梗阻治療。

伯基特淋巴瘤的病因是什麼？

癌症的發生與基因突變相關，這類基因被叫做致癌基因。部分致癌基因發生在生殖細胞上，會遺傳給下一代。大部分致癌基因是由於後天環境導致的突變，這類突變不會遺傳。

伯基特淋巴瘤的發生也與基因異常有關，在各種型別的伯基特淋巴瘤中，都有 MYC 基因的啟用。

哪些人容易發生伯基特淋巴瘤？

生活中的一些因素會顯著增加伯基特淋巴瘤的發生風險，這些因素被稱為風險因素。需要注意的是，具有一個或多個風險因素，並不意味著個體一定會得癌症。

伯基特淋巴瘤發生風險較高的人群包括：

EBV（愛潑斯坦巴爾病毒，又稱人類皰疹病毒第4型）感染者。
艾滋病患者。
瘧疾患者。

伯基特淋巴瘤有哪些症狀？

這類淋巴瘤最常見的症狀包括髮燒、體重減輕和盜汗（睡覺時出汗）。不同型別的伯基特淋巴瘤可能有以下不同表現：

地方型伯基特淋巴瘤

面部骨骼變形。
淋巴結腫大，且快速長大。

散發型伯基特淋巴瘤

腹脹。
盜汗。
腸梗阻。
甲狀腺腫大。
扁桃體增大。
乳房或腋下區域有腫塊：部分散發型伯基特淋巴瘤除了會侵犯腹部，還會侵犯乳房，引發相關症狀。
肌力減退、神經損傷：伯基特淋巴瘤侵犯骨髓和大腦時，可能引發這些症狀。

免疫缺陷型伯基特淋巴瘤

這類伯基特淋巴瘤的症狀與散發型類似。

目前沒有確定的方法能夠預防伯基特淋巴瘤。但通過預防與這類淋巴瘤發生相關的EBV（人類皰疹病毒第4型）、HIV（人類免疫缺陷病毒）、瘧疾等病毒感染，能降低發生風險。