長骨造釉細胞瘤：症狀、病因及如何治療

長骨造釉細胞瘤是一種生長緩慢的罕見骨原發低度惡性腫瘤（惡性程度不高），多表現為疼痛和腫脹。
長骨造釉細胞瘤佔原發性骨腫瘤的 0.4%，男性的患病率高於女性，大部分患者好發於脛骨（位於小腿的內側），也可發生於長骨（主要存在於四肢，呈長管狀），長骨造釉細胞瘤的平均就診年齡為 34 歲。本病具體發病率仍不詳。
本病具體病因尚不明確，外傷、年齡位於 20～40 歲、男性等為長骨造釉細胞瘤的危險因素。
長骨造釉細胞瘤根據組織形態不同可分為 4 種類型，即基底細胞型、梭形細胞型、鱗狀細胞型和腺樣結構型。
本病的主要症狀是病變部位出現區域性腫脹和疼痛。本病好發於長骨的骨幹和幹骺端，尤其好發於脛骨。
長骨造釉細胞瘤主要治療方法為手術治療，對放療、化療都不敏感（治療無效）。
長骨造釉細胞瘤會影響肢體功能，嚴重時截肢處理。如果腫瘤得不到徹底切除會轉移，一般向肺、淋巴結、骨內轉移，嚴重時會縮短壽命。
長骨造釉細胞瘤早期以區域性淋巴結轉移為主，遠期多轉移到骨和肺部。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

脛骨及長骨部位區域性腫脹和疼痛。
肌肉萎縮。
鄰近關節功能障礙：如出現活動不便、無法做腿部彎曲動作等。
感染：如出現發熱、疼痛、皮疹、全身不適、乏力、嘔吐等。
肢體畸形：如出現內翻足（兩足呈向內翻的畸形）、O 型腿等。
骨折。

建議就診科室

骨科
腫瘤外科

醫生如何診斷長骨造釉細胞瘤？

醫生通常通過體格檢查及影像學檢查疑診長骨造釉細胞瘤，最終通過病理檢查確診。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：為了檢查患者四肢的腫脹情況、關節運動障礙的程度，若四肢出現畸形，觀察畸形具體型別，便於後期的手術治療。
X 線檢查：該檢查是長骨造釉細胞瘤主要檢查，為了確定長骨是否出現骨質破壞。
CT：該檢查可清楚顯示骨質破壞的部位，對後期的治療有幫助作用。
磁共振成像：該檢查可反映腫瘤的囊實性成分，以協助鑑別診斷，並清楚顯示骨質破壞程度、骨髓腔侵及範圍、軟組織腫塊與周圍結構的關係，協助對該病進行分期。
病理檢查：該檢查是確診本病的重要依據，可與其他骨骼及腫瘤性疾病相鑑別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

何時發現有腫塊的？按壓腫塊會有疼痛感嗎？
夜間疼痛會更明顯嗎？
除了此腫塊外，身體的其他部位還有腫塊嗎？
此前曾受外傷嗎？如果曾受外傷，具體在身體的哪個部位？
現在有頭痛、鼻衄、耳聾等症狀嗎？
現在還能正常活動嗎？提起重物時會疼痛劇烈嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為何會患此疾病？
此疾病會導致哪些併發症？
需要接受哪些檢查？
若想治癒此疾病大約需要多長時間？
此疾病會復發嗎？複查頻率如何？
此疾病是否會導致骨折？
醫保可以報銷此疾病的治療費用嗎？

應按時複查，飲食以清淡為主，避免勞累，注意休息，避免受傷。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者接受了手術，術後敷料 1 天應更換 2 次，保證衛生。保持引流管暢通，避免擠壓。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現噁心、嘔吐、食慾不振等症狀，應及時就醫。
術後複查：6 個月或 1 年需要到醫院複查一次，主要複查 X 射線、CT 等專案以評估腫瘤是否復發。
飲食：
- 若為手術患者，術後清醒無噁心、嘔吐症狀即可飲食，應進食清淡、易消化、富含粗纖維流質低糖食物，如芹菜、白菜、米湯等。
- 若為非手術患者，應多吃含有高蛋白、高能量、高維生素類的食物，如肉類、蛋類、豆類、水果蔬菜等。避免吃發黴變質、醃製、熏製、烤制、油炸類的食物。
運動：
- 若為手術患者，術後是需要臥床休息、2～3 周後可下床活動、活動度要小，術後患者應定時按摩，可進行適當的鍛鍊，如負重行走、上下樓梯等。
- 若為非手術患者，可以運動，運動強度適中，每次運動 1 個小時左右，1 周運動 1～3 次。
其他：患者在治療期間應戒菸、限酒。

長骨造釉細胞瘤最常用的治療方法為手術治療。

藥物治療

止痛類藥物：常用藥物如布洛芬、酮洛芬、雙氯芬酸、萘普生等，其作用為緩解腫瘤帶來的疼痛感。

手術治療

截肢術：適用於具有惡性改變特徵、常伴有轉移且容易復發的患者，目的是切除腫瘤。該方法會使患者日後活動不便，降低患者的生存質量。
脛骨橫向骨搬移術：該方法可促進下肢的血液迴圈重建，也可彌補骨骼缺失，能較好解決骨缺損問題，對軟組織創傷小，適用於幼年及青少年長骨造釉細胞瘤患者。
刮除術：只是將腫瘤刮除，適用於早期的體積較小的腫瘤。
區域性切除骨水泥填充術：此方法取材方便、方法簡單、安全可靠、費用低廉，也可有效解決較大面積切除腫瘤帶給患者的不良反應。骨水泥填充時會產生高溫，可殺滅腫瘤切緣殘餘的腫瘤細胞。適用於良性病變特徵的患者，一般預後較好，不易復發。
植骨術：將正常骨組織移植到患者體內骨骼缺陷的部位，減少患者因缺失骨骼引起的不良反應，植骨效果好，適應度高，可儘快恢復患者的生存質量，但費用較高。此為常用的治療方法，適用於良性病變的患者，預後好、一般不易復發。

疾病發展和轉歸

長骨造釉細胞瘤區域性完整切除多預後良好，少部分區域性刮除可復發，少數患者術後 10～20 年還會復發，故應長期隨訪。

若不接受正規治療，可引起一系列併發症，如病理性骨折、骨纖維異樣增殖症等，該病早期會向淋巴結轉移，晚期向骨及肺轉移，會降低患者生活質量，導致其行為不便，嚴重時影響壽命。
經過正規治療後，大部分患者治癒率較高，複發率較低，若患者晚期才採用正規治療，一般會截肢處理，降低生活質量，若患者及時採用正規治療，不會對生活質量有太大影響。

長骨造釉細胞瘤主要病因尚不明確，但與年齡、性別、外傷等因素密切相關。

長骨造釉細胞瘤的常見原因有哪些？

此類腫瘤的病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患長骨造釉細胞瘤？

有如下危險因素的人群，容易罹患該疾病：

20～40 歲者：長骨造釉細胞瘤發病年齡在 3～85 歲，但好發於 20～40 歲。
男性：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於男性患者。
外傷史：該病常發生於具有外傷史的人群。

區域性（好發於長骨、脛骨處）腫脹和疼痛等症狀是長骨造釉細胞瘤最常見的症狀。

長骨造釉細胞瘤的常見症狀有哪些？

長骨造釉細胞瘤的常見症狀包括：

疼痛：早期為症狀輕微疼痛，隨著疾病發展，可出現四肢腫脹和疼痛（間歇性微痛或鈍痛），夜間較明顯。
體表包塊：大小為 1.5 釐米左右，好發於長骨及脛骨處，質地堅硬、表面凹凸不平、伴有肌肉萎縮。
鄰近關節功能障礙：活動不便、無法做腿部彎曲動作等。

長骨造釉細胞瘤可能會引起哪些併發症？

隨著長骨造釉細胞瘤進展，常見併發症包括：

病理性骨折：表現為在沒有外力或輕微外力在作用下發生的骨折，嚴重者還可導致肢體畸形。
骨纖維異樣增殖症：這是因為良性腫瘤惡變會使骨質受到破壞，表現為骨骼畸形和腫脹，並伴有眼球移位、額頭隆起、頭痛、鼻衄（流鼻血）、耳聾、面癱等。
感染：表現為發熱、疼痛、皮疹、全身不適、乏力、嘔吐等。
假關節形成（骨折不癒合）：骨折部位在移動或負重時長生強烈的疼痛感。
轉移至淋巴結、肺部相關表現：表現為咳嗽、淋巴結腫大、咽痛等。

具體預防方法如下：

避免受傷：在工作和生活中，避免受到外傷。