腸繫膜惡性淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

腸繫膜實性腫瘤多為惡性，其中以惡性淋巴瘤發生率最高，其次為平滑肌肉瘤，纖維肉瘤等。良性腫瘤則以淋巴管瘤、纖維瘤、神經纖維瘤等多見。

淋巴瘤是以主要原發於淋巴結或其他外周淋巴組織（如胃壁、腸壁等）的惡性腫瘤。淋巴結外器官中原發於胃、腸道惡性淋巴瘤相對較多見，但原發於腸繫膜的惡性淋巴瘤則較為少見。
惡性淋巴瘤的病因和發病機制尚未確定。現認為其病因和發病機制可能與以下幾點有關：1、長期暴露與化學汙染環境；2、特殊病毒及其他病原體感染，如 EBV、HTLV-Ⅰ（人類 T 細胞淋巴瘤/白血病病毒）、肝炎病毒 C（HCV）、HIV、人類皰疹病毒-8（HHV-8）、博氏疏螺旋體等；3、免疫功能異常，如器官移植後的免疫功能低下；4、放射線的接觸；5、化療藥物等。
對原因不明的腹部腫塊，腹痛及消瘦、排便排氣不暢等症狀要引起重視；也有少部分患者區域性症狀不明顯，以發熱、面板瘙癢、盜汗及消瘦等全身症狀為最早出現的臨床表現。因其臨床症狀不特異，易與其他腹痛、腹部包塊、發熱等相同症狀的臨床疾病相混淆，較易漏診。
腸繫膜惡性淋巴瘤是全身淋巴系統病變的區域性表現，腫瘤常為多發，且多位於腸繫膜根部，患者全身症狀較明顯，手術切除率低。若能早期發現，臨床診斷後以手術治療，配合及時而系統的放療、化療等綜合治療，是可能獲長期生存的關鍵。
建立健康規律的生活方式，避免經常熬夜、長期接觸化學物質和未防護的放射線等。

哪些情況需要及時就醫？

腹部包塊，經影像學提示為淋巴結腫大，經一般抗炎治療無效時。
腹部淋巴結腫大及發熱雖有反覆，但總的發展趨勢為進展性。
不明原因的長期低熱或週期性發熱應考慮淋巴瘤的可能，特別是伴有面板瘙癢、多汗、消瘦及發現淺表淋巴結腫大，尤其是雙側滑車上淋巴結腫大時。

建議就診科室

普外科
血液科

醫生如何診斷腸繫膜淋巴瘤？

此病較易誤診，發病早期診斷率很低，早期腫瘤較小，臨床無症狀或輕微，不易引起患者重視，不能早期發現。一旦腫塊增大，常伴有急腹症或其他症狀，易誤診為其他病變。

具體檢查方法

臨床體檢與影像學檢查相結合：腸繫膜腫瘤多有可橫向推動的特點，綜合 B 超、胃腸造影檢查可獲得腸繫膜腫瘤的間接徵象。
CT 檢查：不僅能從發生部位鑑別出腸繫膜腫瘤，而且能檢出體積較小的腸繫膜腫瘤。
病理診斷：此為診斷的金標準，可通過腫塊穿刺或剖腹探查取活檢以明確診斷。
腹腔鏡檢查：近年來較多應用於臨床，進一步提高了腸繫膜淋巴瘤的確診率。

需與之相鑑別的診斷

炎症所致腸繫膜淋巴結腫大、腸繫膜淋巴結結核、腸繫膜囊腫等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有何症狀？症狀持續了多久？
症狀有何變化？有何原因會導致症狀加重或減輕？
症狀是什麼時候出現的？
症狀持續加重還是維持穩定？
是否自行用過藥？是否有效緩解症狀？
是否有其他疾病史？
是否長期口服免疫抑制劑？
平時工作與生活的環境，如是否長期接觸化學物質或放射線，是否長期吸菸等？
是否有近親的家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致腸繫膜淋巴瘤？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？
在生活中需要注意什麼？
這種疾病是否有遺傳傾向？我的家人需要進行該病的篩查嗎？

保持良好的生活作息，減少熬夜；
多接觸大自然，加強鍛鍊身體，增強自己的體質；
飲食上要均衡營養，多吃新鮮的食物，減少防腐劑及食品新增劑的攝入；
不要頻繁的使用化學物品；
有症狀後，應及時就醫，避免拖延加重病情。

腸繫膜惡性淋巴瘤是全身淋巴系統病變的區域性表現，腫瘤常為多發，且多位於腸繫膜根部，患者全身症狀較明顯，手術切除率低。因此，腸繫膜惡性淋巴瘤應以放療和化療為主要治療手段，系統而及時的放療、化療、免疫、中醫中藥等綜合治療。

臨床診斷為腸繫膜惡性淋巴瘤者，若及時而系統地行放療、化療，可能獲長期生存。
對於體積較小或數量不多的腸繫膜惡性淋巴瘤，應儘量作腫瘤切除，然後再輔加放療和化療。
腫塊較大或在腸繫膜多處發生，則可作減瘤手術或切取活檢，病理診斷明確後再輔以化療和放療。

腸繫膜淋巴瘤發展及轉歸

原發性腸繫膜惡性淋巴瘤雖屬一般結內惡性淋巴瘤範疇，但因臨床上少見，早期發病隱匿，較易誤診，延誤治療，預後欠佳。

腸繫膜淋巴瘤是什麼原因引起的？

惡性淋巴瘤的發病原因至今仍然不很明確。流行病研究發現其與多種因子相關，包括免疫功能失調、感染、家族易感性、化學因素、物理因素、生活方式等，大多是多種因子共同作用的結果。

免疫功能失調與非霍奇金淋巴瘤（NHL）發病密切相關，器官移植後長期服用免疫抑制劑，發生 NHL 的風險增加 2 ~ 15 倍。患者有免疫缺陷病，如干燥綜合徵、類風溼關節炎、橋本甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡等患者淋巴瘤的發病率高於普通人群。
病毒感染和細菌感染。EB 病毒（EBV）與 HL、伯基特淋巴瘤、NK/T 細胞淋巴瘤以及腸道 T 細胞淋巴瘤的發病有關。Ⅰ型人類 T 細胞淋巴瘤病毒（HTLV-Ⅰ）與成人 T 細胞白血病/淋巴瘤有關。
有時可見明顯的家族聚集性，有惡性淋巴瘤家族式的人群患病的概率高。
可能與淋巴瘤相關的化學物質有有機溶劑、殺蟲劑、除草劑、燃料等。苯妥英鈉、麻黃鹼以及某些抗癌藥物也可能與 NHL 有關。

哪些人容易患腸繫膜淋巴瘤？

器官移植後長期服用免疫抑制劑。
患有免疫缺陷病，如干燥綜合徵、類風溼關節炎、橋本甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡等且病情控制欠佳者。
有直系親屬患有疾病的，曾經在瑞典進行的一項大規模病例對照調查表明，同胞兄弟姐妹患有淋巴瘤的人群發病率比一般人群高 2 倍多，父母有淋巴瘤疾病的人群發病率比一般人高 1.6 倍。
長期暴露於某些化學物質，如接觸除草劑、殺蟲劑，未做好防護。
放射線長期接觸，未做好放射防護的人群。
吸菸，尤其是重度吸菸者（≥720 支/年）比不吸菸者發生濾泡淋巴瘤可能的相對危險度增加 45%。

腸繫膜淋巴瘤常缺乏早期的臨床表現，以腹痛及腹部腫塊為主，同時伴有發熱、消瘦、食慾減退、腹瀉、黑便等症狀。

如腫瘤較大時，可觸及多個腫塊融合的節結狀腫塊，一般都較硬，伴有壓痛，多數腫塊較固定。

如有的浸潤腸壁可引起腸梗阻，多為慢性不完全性腸梗阻，這可能與腫瘤組織直接浸潤破壞腸壁，及影響腸功能的緣故。腫瘤一旦破潰則併發腹膜炎，出現急性腹痛等症狀。

腸繫膜淋巴瘤有哪些常見症狀？

腹痛：可為慢性或急性的腹痛；
腹部包塊：一般都較硬，伴有壓痛，多數腫塊較固定，難以推動；
腸梗阻：如噁心、嘔吐，腹痛、腹脹，停止排氣排便；
黑便及便血：若侵犯至腸管可出現黑便或便血；
淺表淋巴結腫大：惡性淋巴瘤除了區域性腸繫膜淋巴結腫大，還可能會伴有其他部位的淋巴結腫大，如頸部淋巴結，鎖骨上淋巴結；
全身症狀：發熱、面板瘙癢、盜汗及消瘦等；
貧血：10% ~ 20% 患者在就診時即有貧血，甚至可以發生於淋巴結腫大之前。

腸繫膜淋巴瘤併發症有哪些？

腸梗阻：腫瘤生長浸潤腸壁時可引起腸梗阻，多為慢性不完全性腸梗阻，患者可出現發熱、腹痛、腹脹，噁心、嘔吐，厭食，排便、排氣不暢或停止排便排氣。
腹膜炎：腫瘤一旦破潰則併發腹膜炎，出現急性腹痛等症狀，如發熱，噁心、嘔吐，持續、劇烈的腹痛，深呼吸變換體位時可加重。嚴重的腹膜炎可出現感染中毒症狀，如高熱、脈率增快、脈搏細弱、呼吸急促、血壓下降，意識不清等。

平時要注意接觸環境的安全，避免長期接觸化學制劑和無防護的放射線環境，減少患病機會；
改善生活作息，增強體質，減少特殊病毒的感染機會；
合併風溼免疫系統疾病時應及時診治，避免造成嚴重發展。