腸繫膜惡性神經鞘瘤：症狀、病因及如何治療

腸繫膜惡性神經鞘瘤是較少見的惡性腫瘤，源於施萬細胞周圍神經系統的腫瘤，又稱惡性施萬細胞瘤。此瘤多由神經纖維瘤或神經鞘瘤惡性變所致。腸繫膜惡性神經鞘瘤生長於神經幹內或神經幹旁，可見卵圓形或梭形腫塊、體積較大、境界清楚，有不完整的包膜。腫瘤呈結節狀或分葉狀，質較軟，切面均勻，呈灰白色或淡紫紅色，常有出血壞死及囊性變或黏液變性。切除後易復發，且生長速度快，少部分轉移至區域性淋巴結及血行轉移至肺。惡性神經鞘瘤常合併多發性神經纖維瘤病，少數患者可合併非神經起源的惡性腫瘤。

檢查

1.超聲

超聲典型表現為類圓形、均勻低迴聲腫塊，邊界清晰，周邊有明顯包膜回聲，血供豐富，後方常有增強效應，當腫瘤出血、壞死或囊變時，回聲可不均勻。

2.CT

電子計算機斷層掃描（CT）檢查診斷惡性神經鞘瘤一般較困難，平掃僅表現為孤立性或瀰漫性腫塊，大小不一，部分有包膜，邊緣可光滑平整或模糊，腫瘤中心區可見片狀低密度影，增強呈斑塊狀、網格狀或島嶼狀強化，低密度區不強化。

3.磁共振成像

一般表現為不均勻訊號，囊變多見，靶徵罕見，增強有不均勻顯著強化。

診斷

除臨床表現外，CT檢查診斷惡性神經鞘瘤一般較困難，平掃僅表現為孤立性或瀰漫性腫塊，大小不一，部分有包膜，邊緣可光滑平整或模糊，腫瘤中心區可見片狀低密度影，增強呈斑塊狀、網格狀或島嶼狀強化，低密度區不強化。MRI一般表現為不均勻訊號，囊變多見，靶徵罕見，增強有不均勻顯著強化。發射型計算機斷層掃描（ECT）對鑑別其為原發性還是轉移性有重要價值。神經鞘瘤內低密度區、腫瘤邊界不光滑平整、病灶實性部分呈不均勻強化、病灶對周圍組織浸潤破壞等影像學表現為惡性神經源性腫瘤的特徵。病理檢查為惡性神經鞘瘤診斷的“金標準”。

鑑別診斷

1.來源於腸繫膜的其他腫瘤。

2.腸繫膜囊腫、血腫。

3.來源於腹膜後的軟組織腫瘤。

4.來源於腹內其他臟器的轉移性腫瘤。

腸繫膜惡性神經鞘瘤的治療首選以手術為主，包括放射治療和化學治療的綜合治療。手術切除是最有效的治療方法。因本病腫瘤多生長於神經幹內或神經幹旁，並累及一段神經組織，難以確定腫瘤的邊緣，手術時應在累及神經段的上下切緣做冰凍切片檢查。低度惡性的表淺腫瘤行廣泛切除可達到治癒，高度惡性的腫瘤累及較大神經幹時，可切除此神經或截肢。單用外照射腫瘤常不敏感，需加大放射劑量，不良反應較大。化學治療的療效尚不確定。

腸繫膜惡性神經鞘瘤多由叢狀神經纖維瘤惡變形成。

臨床表現

腸繫膜惡性神經鞘瘤的臨床表現隨腫瘤大小、位置而異。腫瘤較小時可無症狀，較大腫瘤因壓迫神經引起麻痺或疼痛症狀，伴放射痛。超聲檢查的典型表現為類圓形、均勻低迴聲腫塊，邊界清晰，周邊有明顯包膜回聲，血供豐富，後方常有增強效應，當腫瘤出血、壞死或囊變時，回聲可不均勻。