成人斯蒂爾病：症狀、病因及如何治療

斯蒂爾病本是指系統性起病的幼年型慢性關節炎，但相似的疾病也可發生於成年人，稱為成人斯蒂爾病(adult onset Still’s disease，AOSD)。曾被稱為“變應性亞敗血症”。

• 本病發病率低，約為(0.16-0.4)/100000，男女患病率相近。患者散佈世界各地，無地域差異。好發年齡為 16~35 歲。
• 多數患者在疾病早期有咽痛，主要表現為發熱、關節痛、皮疹、淋巴結腫大等。
• 本病無特異性診斷方法，為排除性診斷疾病，至今無公認統一的診斷標準，需要與感染、腫瘤及其他風溼性疾病鑑別。
• 本病尚無根治療法，一線治療為非甾體抗炎藥，非甾體抗炎藥治療效果不佳者，可使用糖皮質激素治療，嚴重者可使用慢作用抗風溼藥物，難治者可予生物製劑治療。
• 患者病情及病程呈多樣性，少數有自愈傾向，多數容易反覆發作，還有少部分為難治性，嚴重者可危及患者生命。

出現咽痛、不明原因長期間歇性發熱，類似上呼吸道感染症狀、一過性多形皮疹、關節痛、肌肉痠痛腫脹的，或有過疫苗接種史、乳腺植入史後發熱，抗生素治療效果差患者，伴或不伴有淺表淋巴結增大、體重下降等症狀，應即時就診。

何時應該就醫？

當自覺發熱、最高體溫可超過39℃，伴有四肢、軀幹或面部皮疹時，建議儘快就醫。皮疹一般在發熱時出現，熱退後皮疹消失。有關節痛和（或關節炎）、肌肉痛時，也應及時就醫。

就診科室

• 風溼免疫科
• 感染科

累及多器官系統時，可能需要去相關科室就診，例如：血液科、消化科、腫瘤科、呼吸科、骨科等。

醫生如何診斷成人斯蒂爾病？

醫生會在詳細詢問病史的基礎上，結合實驗室及影像學檢查，排除腫瘤、感染以及其他結締組織病後才考慮該病診斷及分型。

根據病程特點將其分為 3 種類型^[1]

單週期型或自限型：此類患者發作一次後不再復發；

多週期型：此類患者在多次發作後可達到完全緩解；

慢性過程型：此類患者病情處於持續活動的狀態，多導致關節破壞。

診斷

醫生通過詳細詢問病史，若有發熱、咽痛、關節痛或關節炎症狀，查體有典型皮疹，發熱時出現，熱退後消失，實驗室檢查包括血常規白細胞≥15*10^9/L，類風溼因子、抗核抗體一般陰性，在排除其他風溼病、腫瘤、感染疾病基礎上，方可考慮成人斯蒂爾病。

醫生可能問患者哪些問題？

• 您有發燒、皮疹、關節痛或者其他不舒服的地方嗎？有多久了？一般在什麼時候發燒？
• 近期有沒有咽痛的症狀，或者是否患感冒、肺炎，或接種疫苗呢？
• 有沒有受涼、畏寒寒戰、全身痠痛、咳嗽咳痰、皮下出血呢？
• 有沒有關節僵硬、面部紅斑、小便泡沫多呢？

患者可能問醫生哪些問題？

• 為何會患上本病？
• 本病是否能根治？
• 是否能懷孕，會遺傳給孩子嗎？
• 生活中需要注意什麼？會傳染給家人嗎？

由於患者對本病缺乏認識、且伴有不同程度的發熱，持續不退，抗生素治療效果不明顯，需要同時進行身體和心理護理。

• 一般護理
  • 保持患者所處環境乾燥、清潔，通風良好。患者需要避免勞累，注意保暖。急性期需要臥床休息，緩解期適當鍛鍊，如散步、打太極拳等，以增強機體抵抗力。
• 發熱的護理
  • 高熱時應臥床休息，多飲水，給予物理降溫，但儘量不採用酒精撩浴，因其會導致毛細血管擴張，面板充血損傷，併發感染。
  • 遵醫囑使用退熱藥，多關注患者情況，防止大量出汗引起的虛脫。
  • 大量出汗時，協助患者更換棉質內衣，並避免受涼。
• 皮疹的護理
  • 面部皮疹忌用熱水擦洗，禁用鹼性肥皂、化妝品等刺激性物質，以免損傷面板。
  • 保持面板清潔、乾燥，剪短指甲，以防抓破面板，避免陽光及紫外線照射。
  • 全身皮疹者慎用熱水浴，應穿寬鬆柔軟的棉質內衣，保持床單整潔舒適。
  • 瘙癢時可外塗爐甘石止癢洗劑，防止因搔抓導致的面板破潰。
• 關節症狀的護理
  • 常生活中，保持正確關節姿勢，避免受壓，並限制受累關節活動。
  • 疼痛緩解後患者可以適當下地活動，以患者不感到勞累和痠痛為宜，忌強體力活動，以免加重關節疼痛[5]。
• 心理護理
  • 患者缺乏對本病的認識，長期發熱，容易出現焦慮、擔憂甚至恐懼心理，大部分患者會出現睡眠障礙，表現為入睡困難，早醒及心情煩躁等症狀，此時家屬應多關心、陪伴患者。
• 飲食護理
  • 服藥期間注意飲食，攝入低鹽、高蛋白、高維生素、含鈣豐富、易消化的新鮮食物、少量多餐，並適量補充鈣片，多攝入含鈣食物，如牛奶。
• 加強口腔護理
  • 患者可使用 5％ 碳酸氫鈉和 1:5000 呋喃西林每日三餐前後交替漱口，避免出現繼發感染。

• 本病尚無根治方法，但如能及早診斷、合理治療，可以減輕症狀、控制發作、防止復發及併發症^[4]。針對炎症反應的程度、有無內臟病變及持續性關節炎等病情，常用的藥物有非甾體抗炎藥（non-steroidal anti-inflammatory drug，NSAID）、糖皮質激素、改善病情抗風溼藥（如甲氨蝶呤、來氟米特、金製劑、硫唑嘌呤、環孢素A、環磷醯胺），免疫調節劑（如靜脈用人免疫球蛋白）等。
• 急性發熱炎症期治療可首先單獨使用NSAID，約 1/4 患者使用後可控制症狀，這部分患者通常預後良好。一般需用較大劑量，病情緩解後應繼續使用 1~3 個月，再逐漸減量。
• 對單用NSAID不緩解者，加用糖皮質激素，酌情決定初始用量，待症狀控制、病情穩定1-3個月以後逐漸減量。長期服用激素者應注意感染、骨質疏鬆等併發症。同時，需要及時補充防治骨質疏鬆的相關藥物，如鈣劑、活性維生素 D、雙膦酸鹽等。
• 仍不緩解或激素減量復發，加用改善病情抗風溼藥物，首選甲氨蝶呤。

對於病情控制不滿意者，在甲氨喋呤基礎上，聯合使用其他抗風溼藥物，如患者對甲氨蝶呤不能耐受或療效不佳，還可選擇來氟米特、硫唑嘌呤、環保黴素 A、環磷醯胺等慢作用抗風溼藥物，對於嚴重、難治性 AOSD 還可選擇生物製劑。

目前，成人斯蒂爾病的病因及發病機制尚不清楚，但是多數觀點認為，感染是誘因，且在本病的急性發作中起一定作用，而變態反應與自身免疫因素在整個病程中起主導作用，遺傳和環境因素等則增加了患者的易感性。

感染

多數成人斯蒂爾病患者在發病前有上呼吸道感染病史，表現為咽痛、流涕、咳嗽等，此外，也有患者發病之前感染肺炎支原體、人類皰疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、風疹病毒等。

自身免疫

微生物及其代謝產物可作為抗原誘發本病，例如接種乙腦、破傷風、白喉疫苗後可發病。

本病複雜多變，臨床特徵為發熱、關節痛和(或)關節炎、皮疹、中性粒細胞增多，嚴重者可伴有系統損害。

發熱

發熱是本病最常見、最早出現的症狀。80％ 以上的患者呈典型的弛張熱，即體溫常達到 39℃ 以上，1 天內可有 1~2 次高峰，可伴有畏寒、寒顫、乏力等全身症狀，熱退之後如常人。

皮疹

皮疹是本病的另一主要表現，約見於 85％ 的患者，典型的皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹多變，有的表現為蕁麻疹樣皮疹，主要分佈於軀幹、四肢、面部。皮疹常與發熱伴行，常在傍晚開始發熱時出現，次日清晨退熱後皮疹亦消失。

關節及肌肉症狀

幾乎 100％ 患者均有關節痛的症狀，90％ 以上有關節炎，其常與發熱平行，最常受累關節為膝、腕關節，其次為踝、肩、肘關節。發病早期受累關節少，一般不引起關節殘疾或破壞，晚期受累關節的軟骨及骨組織可出現侵蝕破壞，可能出現關節僵直，畸形。80％ 以上的患者會出現不同程度的肌肉痛，部分患者出現肌無力和或肌酶升高。

咽痛

50％～90％ 的患者有咽痛，常與發熱平行，退熱後緩解。患者可有咽部充血，咽後壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，與急性咽炎、扁桃體炎等不同，沒有滲出物。

其他臨床表現

部分患者可出現周圍淋巴結腫大、肝脾大、腹痛(少數似急腹症)、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎。

較少見的有腎臟損害、中樞神經系統異常、周圍神經系統損害。少數患者可出現充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。

成人斯蒂爾病會引起哪些併發症？

除發熱、皮疹、關節痛等一些常見臨床表現外，嚴重時，該病還可引起多種併發症，包括：

• 心包填塞；
• 肺動脈高壓；
• 噬血細胞綜合徵；
• 暴發性肝功能衰竭；
• 彌散性血管內凝血；
• 成人呼吸窘迫綜合徵。

由於目前本病病因仍不明確，因此沒有特異、有效的預防措施。

據前所述，成人斯蒂爾病可能與感染、環境、遺傳等因素有關，因此適量鍛鍊、防止受涼、防止感染、增強免疫力，積極治療上呼吸道感染、肺炎等疾病有助於預防成人斯蒂爾病的產生。

此外，及早就醫、儘快治療也可改善預後，減少併發症，特別強調的是一定要規律隨診，不要迷信偏方、祕方。