成人T細胞白血病：症狀、病因及如何治療

什麼是成人 T 細胞白血病？是一種惡性淋巴系統增殖性疾病，由感染人類白血病病毒 Ⅰ 型(HTLV-Ⅰ)誘發，可損害外周淋巴系統、內臟器官和骨髓，並引起各種症狀。
患病情況如何？本病高發於日本西南部、撒哈拉沙漠以南的南美洲、非洲及加勒比海等地區；國內發病例數較少，發病以福建省沿海地區為主。
病因是什麼？本病主要與感染人類白血病病毒 Ⅰ 型有關。
分為哪些型別？可分為 4 型：急性型、慢性型、隱襲型、淋巴瘤型。
主要症狀是什麼？根據本病的型別不同，患者出現的症狀有所不同。常見的症狀有高鈣血癥、皮疹、肝脾和全身淋巴結腫大，及出現白血病的症狀，如貧血、出血、感染等。
如何治療？本病目前以化療為主；此外，緩解期可進行造血幹細胞移植治療。
可以造成哪些危害？若不進行治療，隨著疾病的進展，可導致患者死亡。本病早期積極治療，可以治癒，延長患者壽命。
如何預防？預防人類白血病病毒感染，有助於降低本病的患病率。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

貧血
出血
反覆感染
食慾下降
全身疲乏無力
全身淋巴結腫大
無明顯原因出現全身皮疹

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難。
感染性休克：如出現面板蒼白、四肢溼冷、血壓低、表情淡漠等症狀。
嚴重內臟出血：如腦出血、消化道大出血。
昏迷。

建議就診科室

急診科
血液科

醫生如何診斷成人 T 細胞白血病？

當醫生懷疑是成人 T 細胞白血病時，將結合病史、症狀和相關的檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

血、尿、便常規檢查：這些是最基本的檢查方法，抽血、尿樣和糞便樣本檢查可有助於醫生判斷患者的狀態，如有無貧血、感染，從而採取相應的治療措施。
骨髓病理組織檢查：本檢查是診斷血液系統疾病必不可少的手段。醫生通常選取骨盆的髂後上棘（後腰部向前突出的骨頭）或其他部位進行骨髓穿刺，抽取適量骨髓後送檢。此項檢查為有創檢查，操作過程中會感覺疼痛，為避免意外的發生，患者應配合醫生操作。骨髓穿刺結束後，穿刺的區域性會有輕微的疼痛。患者可臥床休息 1 天，限制肢體活動，即可恢復正常。注意保持穿刺區域性面板的清潔、乾燥，覆蓋的紗布被血或汗打溼後，要及時更換。針孔出現紅、腫、熱、痛時或伴有全身發熱時，應及時告知醫生。
免疫表型檢查：醫生會通過抽血進行檢測，在大多數患者中，本病可表現出成熟的 CD4+T 細胞免疫學標記，通過檢測結果有助於本病的診斷。
分子生物學檢查：醫生會抽取患者的血液進行分子生物學檢查，是本病診斷的重要手段，採用 PCR、Southern Blot 等技術檢測人類白血病病毒 Ⅰ 型，結果異常時有助於本病的診斷。
病理組織學檢查：醫生會切除腫大的淋巴結、病變部位的面板，送病理檢查和分子生物學檢查。檢查的結果有助於本病的診斷。
靜脈血液檢查：檢查的專案較多，如 HTLV-Ⅰ 血清學、血細胞數量及形態學分析、血清鈣濃度、肝腎功能、腫瘤標誌物等檢查，檢查結果有助於本病的診斷。
其他檢查：如超聲檢查、胸部 X 線檢查、CT 檢查，根據病情可能會選用。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您感覺有哪些地方不舒服？
多長時間了？
症狀是否有加重？
是否伴有其他的症狀？
出現症狀後進行過什麼樣的治療？
是否有到醫院就診過？做過什麼檢查？
在就診醫院診斷為什麼病？做過什麼治療？效果如何？
自發病來飲食、睡眠、大小便情況如何？
家族中是否有家族性疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我得的是什麼病？
病情嚴重嗎？
還需要做哪些檢查進行確診？
確診後是否需要住院治療？醫保是否有報銷？
有哪些治療方案？哪種治療方案適合我？
治療效果如何？治療費用大概有多少？
治療後是否會復發？
如果不治療會怎麼樣?
出院後日常生活需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

化療後或化療期間的注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現一些不良反應，如噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應；還可能出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害等。所以，接受治療的患者需住院。當出現不舒服時，應及時向主管醫生反映。
造血幹細胞移植後的注意事項：移植後最大的風險是感染，所以要注意飲食衛生、個人衛生，避免到人員眾多的公共場所。
用藥注意事項：出院後根據情況，患者可能需要長期服用藥物，帶藥出院時，應詢問主管醫生關於藥物的不良反應，以便於在家觀察。
複查：出院後 1 個月需要到醫院複查，以瞭解患者康復情況和是否有併發症的發生等情況。之後根據病情恢復情況，可能需要 3~6 個月複查一次。
飲食： 無論患者是否進行過骨髓穿刺，本病一般無須禁食；無論住院或在家期間，飲食上無特殊禁忌。本病因老年患者居多，因此應攝入優質蛋白、新鮮蔬果類食物，以補充蛋白質和維生素，可以食用魚肉、牛肉、雞肉、牛奶、蘋果、香蕉、橘子等。
運動：
- 若為骨髓穿刺的患者，一般需臥床休息 12~24 小時，臥床期間可主動伸縮活動四肢，以防血栓和壓瘡形成。1 天后根據病情可進行病區輕量運動，如散步、慢走等。
- 若為非手術患者，急性期應臥床休息；非急性期可進行輕中度活動，如散步、慢走等。病情未控制時，劇烈運動可導致內臟、關節、面板的出血。
其他：戒菸、戒酒。

成人 T 細胞白血病以化療為主。此外，在本病的緩解期，醫生會建議行異基因造血幹細胞移植治療。

藥物治療

化療：化療是本病治療的關鍵。根據疾病的型別不同，所選用的治療藥物有所不同；常用化療藥物為“依託泊苷”、“長春新鹼”、“多柔比星”等。
抗病毒藥物：抗病毒藥物治療本病可抑制病情的進展，有助於延長患者的生存期。常用的藥物有“α-干擾素”、“齊夫多定”。
雙膦酸鹽類藥物：適用於有溶骨病變和高鈣血癥的患者，常用的藥物有“阿侖膦酸鈉”、“奈立膦酸鈉”、“奧帕膦酸鈉”等，本類藥物可抑制破骨細胞的活動，減少溶骨和血鈣濃度。
抗感染治療：對於有感染的患者，將選用抗生素進行治療，以治癒感染減少併發症的發生。常用的藥物有頭孢他啶、美洛西林等。

其他治療

異基因造血幹細胞移植：患者可經過化療完全緩解後，可進一步接受異基因造血幹細胞移植治療，治療效果較單一化療要好。
輸血治療：對於紅細胞、血小板減少的患者，可進行紅細胞、血小板、血漿的輸注，以改善患者貧血、出血的狀態。

疾病發展和轉歸

本病早期積極治療，可改善患者生活質量、延長生命。各型別的平均生存時間為：急性型為 6.2 個月，淋巴瘤型為 10.2 個月，慢性型為 24.3 個月，隱襲型為 2 年以上。
若不接受治療，隨著疾病的進展，可明顯縮短患者生存時間。

成人 T 細胞白血病的病因，與感染人類白血病病毒 Ⅰ 型有關。

成人 T 細胞白血病的常見原因有哪些？

人類白細胞病毒 Ⅰ 型感染：人類白血病病毒 Ⅰ 型感染是本病的確切病原體，但是確切的發病機制尚不清楚。

哪些人容易患成人 T 細胞白血病？

本病與人類白血病病毒 Ⅰ 型（HTLV-Ⅰ）有關，存在如下因素的人群，容易患該疾病：

HTLV-Ⅰ 檢測為陽性的人群。
輸注了 HTLV-Ⅰ 陽性人群的血製品：病毒可經輸血傳播。
人 HTLV-Ⅰ 檢測為陽性的人群的後代：病毒可母嬰傳播。
HTLV-Ⅰ 檢測為陽性的人群的親密伴侶：病毒可經性傳播。

成人 T 細胞白血病分為 4 型，不同的型別，症狀不太一致。

成人 T 細胞白血病的常見症狀有哪些？

急性型：本型別最為常見。
- 白血病的特徵性症狀：如貧血、出血、感染等。
- 面板損害：侵犯面板時，輕者可出現皮疹，嚴重的患者可出現面板結節腫塊、潰爛、感染。
- 全身淺表淋巴結腫大：淋巴結腫大時，可在頸部、腋窩、大腿根部可摸到腫大的淋巴結。
- 肝臟、脾臟腫大：患者一般自己無法摸到腫大的肝脾，偶爾可感覺到腹脹。醫生體檢時可觸控到腫大的肝脾。
- 高鈣血癥：患者早期可出現食慾下降、噁心、嘔吐、四肢肌肉疲勞無力；隨著病情的進展，患者可出現嗜睡、神志不清、甚至昏迷。
淋巴瘤型：
- 全身淺表淋巴結腫大：淋巴結腫大是本型的主要特徵，可在頸部、腋窩、大腿根部可摸到腫大的淋巴結。
- 早期還可表現出急性型特徵,如白血病的症狀，面板損害、肝脾腫大等。
慢性型：本型主要以面板損害為主，可出現全身各處大小不等的皮疹，嚴重時也可出現結節腫塊、潰爛、感染。
隱襲型：
- 面板損害：出現全身廣泛性圓形或橢圓形的小結節性皮疹。
- 肺部浸潤：本型可侵犯肺臟，出現咳嗽、咳痰、胸腔積液、呼吸困難等症狀。

成人 T 細胞白血病可能會引起哪些併發症？

常見的併發症包括：

嚴重感染
嚴重貧血
多器官功能損害
死亡

成人 T 細胞白血病，與人類白血病病毒 Ⅰ 型感染有關；人類白血病病毒可通過母嬰、血液及性傳播，切段傳播途徑可避免感染病毒，預防本病的發生。

具體預防方法如下：

提倡安全的性行為，積極使用安全套。
避免母乳餵養，以減少嬰兒感染。
使用經過嚴格檢測血液、血液或分及血液製品。