成人先天性心臟病：症狀、病因及如何治療

先天性心臟病是由於胎兒時期發育異常而引起的先天性心血管疾病。該病多在兒童期發病，為什麼會出現成人先天性心臟病？主要見於以下幾種情況：
- 幼兒時期沒有症狀，成年後體檢時偶然發現，或者成年後才出現症狀，被診斷為先天性心臟病。
- 幼兒時期症狀較輕，沒有接受特殊治療，發育至成年。
- 幼兒時期發現患有先天性心臟病，經過治療後長大成人。
由於醫療技術進步，大部分先天性心臟病患兒經治療後能長大成人，導致成人先天性心臟病患者增多。目前在成人中，約有 0.3% 患有成人先天性心臟病。
先天性心臟病實際是一大類出生時即患有的心血管疾病的統稱，包括室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法洛四聯症、大動脈轉位、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等。
輕者可沒有症狀，病情較重的患者常表現為口脣青紫（紫紺）、感覺心跳得厲害（心悸）、呼吸急促、乏力、眩暈等。
目前治療方法主要包括手術和藥物治療。治療主要是糾正心臟的異常血流、缺損、狹窄等，恢復心臟正常結構和血液流動。但是部分患者由於患病時間較長，身體情況較差，手術難度大或難以耐受手術。
成人先天性心臟病可能誘發心力衰竭、肺水腫、心律失常等疾病，影響患者生活質量，嚴重時可能導致猝死。此外，有些女性患者還面臨著心功能差難以負擔懷孕的問題。
為預防先天性心臟病，母親在懷孕早期應積極預防感染，如風疹、流行性感冒、腮腺炎等，避免接觸放射線及有害物質，注意均衡飲食。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

心悸。
呼吸急促。
乏力。
胸悶胸痛。
出現杵狀指。
出現紫紺。
眩暈。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

持續心悸不能緩解。
意識喪失，暈厥。
嚴重呼吸困難。

建議就診科室

心臟外科
心血管內科
急診科

醫生如何診斷成人先天性心臟病？

醫生首先會查體和詢問病情和病史，如果懷疑是成人先天性心臟病，通常會建議進行心電圖、超聲心動圖等檢查。

查體：主要是觀察患者是否消瘦、呼吸情況如何、是否精神狀態不佳、聽診是否存在心臟雜音等。
心電圖：瞭解心臟是否有心肌缺血、結構異常和跳動節律異常。
X 線檢查：觀察心臟是否增大，還可觀察是否存在肺部血液過多。
CT 及增強 CT 檢查：通過注入造影劑（一種染料、讓血管更好顯影）及三維成像技術，評估心臟畸形的具體情況。
造影檢查：該檢查過程是，一般是在大腿根部穿刺插入一根導管到達心臟，通過導管向心髒部位注射造影劑，通過 X 線觀察顯影情況，瞭解心臟畸形的具體情況。一般只在診斷複雜性先天性心臟病時運用此手段，還可幫助決定是否進行手術治療。
超聲心動圖：判斷心臟畸形的具體情況，是否存在異常血流等。
磁共振成像（MRI）：也能起到輔助診斷的作用。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現胸口不適、心悸有多久了？
還有哪些不適？
一般在什麼情況下感到不適？
有哪些因素會加重或緩解不適嗎？
有沒有被診斷過先天性心臟病？
如果有先天性心臟病，接受過治療嗎？採用何種藥物？曾接受手術嗎？療效如何？
母親在懷孕時曾篩查風疹病毒嗎？
母親在懷孕時曾服用藥物嗎？具體是何種藥物？
母親在懷孕時是否曾接觸射線？是否曾接觸有毒有害物質？
父親、母親及直系親屬是否有心臟病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

患的是何種疾病？對壽命有影響嗎？
此疾病能治癒嗎？為什麼先天性心臟病現在才發作？
該如何治療？可以僅用藥物治療嗎？
手術可以根治此疾病嗎？費用多少？醫保可以報銷嗎？
手術對未來的生活有影響嗎？
此疾病會復發嗎？
可以運動嗎？
生活中有哪些注意事項？
此病會遺傳嗎？
此病有預防措施嗎?

術後注意事項。術後應注意保持傷口清潔、乾爽，防止細菌感染。如有滲血、滲液，應及時求助醫護人員更換敷料。注意保持引流管通暢，不可摺疊引流管。若有其他不適，應及時告知醫生。
用藥注意事項。用藥期間可能出現乏力、噁心、嘔吐、腹痛、皮疹、發熱、倦怠或睡眠異常等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
複查。通常建議每 3 個月到醫院複查一次，主要複查心電圖、超聲心動圖等，目的是評估疾病進展情況及心功能情況。
飲食。
- 若接受了手術，術後 1~3 天內，應進食流質飲食，逐漸過渡至半流質、普通飲食。日常應多吃高蛋白、高熱量的食物，如雞蛋、豆類、瘦肉粥等。
- 若未行手術，飲食一般沒有明顯禁忌，建議多進食高蛋白、高熱量、高纖維含量的食物，保持大便通暢。
運動。
- 若接受了手術，術後應遵醫囑臥床休息，在術後早期儘量避免下床走動，可在床上活動四肢，在護士或家屬幫助下變換體位，保持下肢血流回流通暢。視患者恢復情況，醫生會建議適時下床在床邊活動。
- 若未行手術，也應避免劇烈運動，防止因為缺氧出現暈厥。可在醫生指導下進行適當的運動。
大小便管理。保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便的藥物。
戒菸、戒酒。吸菸飲酒均不利於心臟健康，應戒菸戒酒。

目前主要的治療方式為藥物治療和手術治療。經過有效規範的治療，能夠消除大部分患者的症狀，使其維持正常的生活質量。

藥物治療

藥物治療的目的是，改善症狀，提高生活質量，維持正常的工作和生活。常用藥物包括以下。

強心類藥物：例如地高辛、米力農等，有助於改善心臟功能。
β受體阻滯劑：如美託洛爾、比索洛爾等，可以減慢心率、降低心肌的耗氧量，從而改善心臟功能。
利尿劑：如呋塞米、螺內酯、氫氯噻嗪等，有助於減少體內的水分，降低心臟需要泵出的血液總量，改善心力衰竭。
血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）：此類藥物名稱中通常帶“普利”二字，例如卡託普利、貝那普利等，其作用是抑制微觀上的心肌細胞結構和功能改變，防止心臟擴大。
抗生素：如頭孢曲松、阿奇黴素等，主要是用於治療伴發於先天性心臟病的肺部感染。
肺動脈高壓治療藥物：如西地那非等，目的是降低肺動脈壓力，改善症狀。

手術治療

介入治療：醫生通常是在患者的大腿根部穿刺，伸入一根導管到達心臟，然後沿導管送入封堵器（用以封堵缺損）、球囊（可擴張以治療狹窄）等器械，治療心臟的缺損、狹窄等。該手術的優勢是創傷小，患者恢復快，缺點是不能治療某些複雜性病變。
外科手術：指通過開胸等手術，糾正畸形的心臟解剖結構。若病變復發，手術難度高，還可選擇心臟移植。外科手術的優點是，在直視病變的情況下進行手術，缺點是創傷大，患者恢復慢。
雜交手術：將介入和外科手術方式有機結合起來，同時實施。該方法的手術時間短，麻醉風險低，治療費用少，取得了 1+1>2 的治療效果，但目前僅部分醫院可開展該手術。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，先天性心臟病患者的病情可能會繼續進展，出現心力衰竭、心內膜炎、肺動脈高壓等，嚴重時可導致死亡。少部分病情較輕者，可能生活不受影響，但在懷孕、運動等心臟負擔明顯增加的情況下，可能出現相關症狀。
經過正規治療後，大部分患者能被治癒，生活質量基本可恢復，可以正常參加日常工作與生活。

母親懷孕時感染、受到一定劑量的輻射、營養不良、接觸有毒有害物質，都可能導致先天性心臟病，有時還可能與遺傳有關。但有些先天性心臟病原因不明。

成人先天性心臟病的常見原因有哪些？

感染。母親在懷孕期間、特別是前三個月時，感染有些病毒（如風疹病毒），可能影響胚胎髮育，導致心臟發育不良。
電離輻射。母親在懷孕的前三個月期間接觸大量射線，例如經歷原子彈爆炸、遭遇核電站事故、頻繁接受 CT 和 X 線檢查等，導致胚胎異常發育，發生先天性心臟病。需要注意的是，單次 CT、X 線檢查的輻射劑量對人體通常是安全的，影響幾乎可以忽略，但是，頻繁接受 X 線輻射（例如，母親為影像科醫生、心內科介入醫生），仍有一定的致胎兒畸形風險。
接觸有毒有害物質。孕婦在懷孕期間由於患病等原因接觸有毒有害物質，例如服用環磷醯胺，可導致下一代發育畸形。
遺傳。父母一方可將先天性心臟病遺傳給下一代。
營養不良。孕婦在懷孕期間營養不良，例如缺乏葉酸，可能導致胚胎髮育畸形。

哪些人易患成人先天性心臟病？

有如下不可改變的危險因素者，容易罹患成人先天性心臟病。

父母患先天性心臟病。患者父母若有先天性心臟病致病基因或者基因變異，可能遺傳給子女導致其患病。

如果孕母有如下危險因素，子女也易罹患先天性心臟病，但下列因素是可以改變的。

母親懷孕期間，曾被病毒感染。如果母親懷孕期間，尤其是懷孕前三個月，感染風疹病毒、柯薩奇病毒等，其胎兒就容易患病。
長期接觸輻射。長期接觸輻射的母親生下的孩子，也易患先天性心臟病。
母親在懷孕期間，接觸有毒有害物質，或營養不良。

輕症患者可能沒有任何症狀，如有，最常見的症狀包括口脣青紫（紫紺）、感覺心跳得厲害（心悸）、呼吸急促、乏力、眩暈等。

成人先天性心臟病的常見症狀有哪些？

紫紺：這是由於血液中的氧氣供應不足，導致患者嘴脣、舌、指甲、面板黏膜發紫。紫紺主要出現在被診斷為法洛四聯症、大動脈轉位的患者中，室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損的患者，如果患病時間長，病情進展，也可能出現紫紺，醫生稱之為艾森門格綜合徵。
心悸：即突然感覺到心跳得厲害。
呼吸急促：由於心功能不佳、血液中氧氣供應不足，患者可能有呼吸急促、呼吸困難的表現。
乏力：在日常生活中易疲乏。
眩暈：在勞動等中等強度以上的運動後，由於大腦嚴重缺氧，可產生頭暈乃至昏厥。
心絞痛：由於血液供應不足，心肌可能會缺血，出現胸悶、胸痛等不適，一般易發生在體力活動或者情緒激動後。
杵狀指：表現為手指末端指節膨大，是由長期缺血缺氧所致。

成人先天性心臟病可能會引起哪些併發症？

隨著病程延長，如果未經過正規治療，成人心臟病患者可能出現一系列症狀，甚至可能猝死。常見併發症包括以下：

心律失常：表現為心臟停跳感、心悸等，這是由於心肌缺血而導致的心臟跳動節律異常，嚴重者甚至可能猝死。
心力衰竭：表現為運動或活動後乏力、氣促，夜間因呼吸困難不能平臥，雙下肢水腫等，這是心臟泵血能力受損的表現。
心內膜炎：心內膜是覆於心腔內面的一層薄膜，由於心臟結構異常，可能導致病原體易侵犯心內膜，導致心內膜炎。發熱是最常見的症狀，醫生聽診時可以聽到原先不存在的心臟雜音。
肺動脈高壓：有些患者的肺動脈（與心臟相連的大血管，通往肺部）血流量明顯增加，肺血管被持續刺激，可導致肺動脈壓力增高，可出現呼吸困難、乏力、胸痛、紫紺等表現。
肺炎：由於肺部血液過多、肺功能降低，患者常發生肺部感染，出現咳嗽、咳膿痰、發熱等。
血栓、膿腫等：由於心臟存在缺損或狹窄等，畸形部位更容易形成血栓，如果脫落，可能造成全身其他部位血管被栓塞（堵塞），還可能合併感染，出現膿腫。

針對可改變的危險因素，可採用如下方式預防先天性心臟病。

孕婦在懷孕後應避免接觸有毒有害物質，例如放射線等，儘可能健康飲食，保證充足的營養攝入。若需服藥，請遵循醫囑。
放射科醫生、心內科介入醫生、核電站員工等特殊職業的人群，懷孕前應當進行產科諮詢，懷孕後應當調休或調整工作崗位，儘量避免頻繁接觸輻射。

針對不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防。

有先天性心臟病病史的父母應做好疾病篩查、產前診斷，力爭優生優育。
成人應定期體檢，如有活動耐力差的情況，及時檢查心臟超聲。