遲發性面板卟啉病:症狀、病因及如何治療

  • 是由於一種酶的缺陷導致尿卟啉增多,而產生的最常見的一種面板型卟啉病。光過敏性皮疹、面板脆性增加為本病的主要特點。
  • 世界各地均有此病發生,呈散在分佈,男性多於女性。
  • 目前本病的病因尚不明確,一般認為是在遺傳性因素的基礎上,合併獲得性因素綜合作用的結果。肝鐵負荷過多、病毒感染、酒精、雌激素、結締組織病、腫瘤、服用避孕藥等均是其危險因素。
  • 根據病因不同,分為遺傳性和獲得性遲發性面板卟啉病。
  • 主要表現為面板對光過敏。暴露於日光的部位(如手背、面部等)出現水皰,之後水皰出現結痂形成瘢痕,或出現多毛或面板色素沉著。
  • 應避免接觸加重肝臟損傷的因素,如飲酒、鐵劑、雌激素等,同時可給予靜脈放血、去鐵、刺激造血、加快尿卟啉的排出等治療。
  • 一般無明顯的損傷,但隨著病情的加重,可出現面板瘢痕、指甲剝離、白內障、鞏膜潰瘍等,嚴重時可導致糖尿病、肝硬化等後果。
  • 應避免接觸加重肝臟損傷的因素,減輕體內鐵的負荷,加快尿卟啉的排洩。

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