永續性隆起性紅斑:症狀、病因及如何治療

  • 永續性隆起性紅斑是一種較少見的慢性面板小血管炎,其特點是在肢端伸面出現對稱性分佈的永續性紅色、紫紅色和淡黃色丘疹、斑塊和結節。早期病理學檢查為白細胞破碎性血管炎,陳舊性的皮損病理學檢查為真皮纖維化。
  • 各年齡段均有可能發生,以 20~50 歲年齡段的人為主要發病群體,男女發病率沒有明顯差異。
  • 病因暫時不明,常伴發於其他系統的疾病,如感染、血液系統疾病、自身免疫系統疾病等。感染主要表現為細菌感染或其分泌的毒素對面板血管造成損害。血液系統疾病伴發主要包括多發性骨髓瘤、骨髓增生性疾病等。自身免疫性疾病伴發:如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、炎性腸病等。個別藥物也可引發該病。
  • 四肢關節處出現紅色、紫紅色和淡黃色丘疹、斑塊和結節,呈對稱性分佈,這是該病最常見的症狀,常分佈於腕關節,肘關節,踝關節,膝關節,或者臀部等。有輕度的瘙癢和壓痛,伴有面板灼熱感。可能會出現複發性多發關節炎。
  • 本病尚無特異性治療方案,可首先選用氨苯碸和磺胺類藥物來控制,但只是對症治療,停藥後仍然會復發,並且可能受飲食、氣候,患者本人的身體素質影響。也可選擇四環素、煙醯胺、糖皮質激素等藥物。
  • 永續性隆起性紅斑與自身免疫性疾病、血液系統疾病、細菌或病毒感染、以及腫瘤等多種疾病有關,若不加以治療,會加重本疾病的發展,並對機體造成損害,留痂後不易清除。
  • 其他:由於該病臨床症狀除了表現為丘疹、斑塊、潰瘍和瘢痕外,還可出現水皰和膿皰,臨床診斷易於與壞疽性膿皮病、Sweet 病、複發性疼痛性紅斑、膿皰性血管炎等相混淆。

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