垂體無功能良性腫瘤：症狀、病因及如何治療

垂體無功能良性腫瘤（NFPAs）是無激素過量分泌引起症狀或體徵的垂體腺瘤。垂體腺瘤的總體發病率大致為 16.7％，其中垂體無功能良性腫瘤約佔 39%~50%，在中青年女性中的發生率較高^[1]。

垂體腺瘤是來源於腺垂體細胞良性腫瘤，是顱內常見的腫瘤之一，發病率約為 1/10 萬。垂體無功能良性腫瘤是垂體腺瘤中的一種。
發生機理尚不完全明瞭，可能與基因、物理環境因素或化學因素有關。
無功能垂體腺瘤分泌功能較低，一般不引起血激素水平升高。如果腫瘤逐漸增大，可引起頭痛、顱內壓增高、視野缺損等表現，並可引起垂體激素分泌功能障礙。
腺垂體功能減退的表現多種多樣，如性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功能減退的症狀。
首選手術治療，可以迅速緩解症狀，並可得出病理結果，指導下一步診療方法。
儘管屬於良性腫瘤，但部分有惡性侵襲性生長的特徵。
由於沒有內分泌功能，這類垂體瘤往往發現時已經非常巨大，如果不及時干預和治療，視野缺損可再擴大，並且存在視力減退甚至失明風險。

出現頭痛、視力減退等症狀時應及時就診，需要手術或活檢後進行病理診斷，部分無功能良性垂體腫瘤有惡性侵襲性生長的特徵，因此一旦確診，應立即採取合理、正規的治療。

哪些情況需要及時就醫？

出現以下情況，應及時就醫：

持續性的頭痛。
垂體壓迫周圍組織的症狀，如視力減退、視野缺損、偏癱、眼球固定、複視、智力記憶障礙、精神改變等。
出現垂體激素分泌功能障礙綜合徵，包括性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退的症狀時，參加“症狀”。

就診科室

神經外科。

醫生如何診斷無功能垂體良性腫瘤？

臨床診斷：根據頭痛、視力減退、視野缺損以及垂體激素分泌功能障礙等臨床表現診斷。
影像學診斷：包括 CT 和磁共振（MRI）檢查。垂體微腺瘤的診斷主要靠 MRI，增強檢查更為明確。
內分泌學檢查：需測定一系列激素水平，全面評估垂體前葉功能，包括生長激素（GH）、促甲狀腺激素水平（TSH）、遊離甲狀腺素 T3、T4、皮質醇、催乳素（PRL）、黃體生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、雌甾二醇或者睪丸素等。

醫生可能詢問哪些問題？

有什麼症狀？症狀是什麼時候出現的？
頭痛性質是怎樣的？持續多久？是持續脹痛還是劇烈刺痛？
近期是否有視力減退？
年齡多大？是否有家族史？
是否絕經/絕育？

患者可以詢問醫生哪些問題？

該病是什麼原因導致的？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？

體檢發現無功能性垂體微腺瘤不必過度緊張，無前述症狀不需要特殊治療，建議定期複查 MRI，出現視力或內分泌症狀後及時就診。術後有一些注意事項以及預防復發的方法，患者和家屬請留意。

具體措施包括：

全身麻醉的患者，術後尚未清醒，應平臥，不墊枕頭，頭偏向一側，以防唾液或嘔吐物吸入呼吸道，引起呼吸道感染。
垂體瘤手術後，部分患者有短期消化功能減退，不想吃飯，甚至噁心、嘔吐，可以要求輸液。
患者術後不要隨意觸碰傷口，不要隨意揭開覆蓋傷口的紗布，更不能用手去觸控或用水清洗傷口，要保持傷口的清潔和乾燥。
術後出現鼻腔中間歇性或持續流出清澈或血性的水狀液體，應考慮腦脊液鼻漏。先保持觀察，嚴格採取頭高位臥床，如果不能自行癒合，及時就醫考慮手術修補。
術後定期隨訪非常重要，若在隨訪中發現腫瘤復發，可考慮再次手術治療。
防止復發：正常規律飲食，採用“一高三低”（高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽）的飲食結構。保持健康的生活作息，規律鍛鍊，通常可每週運動 5 天以上、每天 30~60 分鐘。定期回院進行影像學檢查。

治療原則是：首選手術治療，不僅可以迅速緩解佔位症狀，並可得出病理結果，指導下一步的診療。

藥物治療。效果暫不明確，目前用以治療的藥物主要有：生長抑素類似物和多巴胺激動劑。
手術切除。手術方式主要包括開顱手術、顯微鏡經鼻蝶竇入路以及神經內鏡-經鼻蝶手術。
放射治療。普通放療對垂體腺瘤有一定效果，只能控制腫瘤發展，有時使腫瘤縮小，致使改善視力障礙，但不能治癒。
激素替代療法。能儘可能恢復激素的生理水平，避免因激素的缺乏引起相應臨床表現^[4]。
防止無功能垂體腺瘤的復發：正常規律飲食，採用“一高三低”（高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽）的飲食結構。保持健康的生活作息，規律鍛鍊，通常可每週運動 5 天以上、每天 30～60分鐘。定期回院進行影像學檢查。

垂體無功能良性腫瘤的發生機理尚不完全明瞭，可能與基因、物理環境因素或化學因素有關。

垂體無功能良性腫瘤主要是什麼原因引起的？

目前的研究認為，垂體無功能良性腫瘤的發生可能與遺傳性因素、下丘腦因素、垂體因素、環境因素、靶腺功能衰竭等因素均有關^[3]。

遺傳性因素：如 MEN-1 基因突變、垂體瘤轉錄因子 prop-1 過量、Carney 複合症等。
下丘腦因素：如下丘腦促性腺激素釋放激素分泌過多、某些下丘腦激素受體活化性突變等。
垂體因素：如某些訊號轉導分子突變，或 FGF-2、EGF、NGF 等生長因子過多，癌基因啟用等。
環境因素：如過度勞累、熬夜、生活作息不規律等。
靶腺（甲狀腺、性腺、腎上腺）功能衰竭。

哪些人容易患垂體無功能良性腫瘤？

垂體腺瘤存在一定的高發人群。

有一定的遺傳傾向性、有多發性內分泌腺瘤的家族基因、以及長期甲狀腺功能低下或者腎上腺皮質功能低下的人。
易檢出垂體腺瘤的人，也是垂體腺瘤的高發人群，這其中就包括中青年女性。在此年齡段，正常的垂體功能可能處於興奮或超負荷工作狀態，垂體瘤尤其是微腺瘤容易被查出。
老年人中也較常見。老年人的血管會產生斑塊，其耐受周圍組織的推擠壓迫的作用會降低，此時腫瘤推擠周圍組織容易產生症狀，從而導致垂體瘤檢出率提高。

主要表現為頭痛、視野缺損、顱內壓增高等，並可引起垂體激素分泌功能障礙^[2]。

垂體無功能良性腫瘤主要有哪些症狀？

常見症狀包括：

神經纖維刺激症：間歇性或持續性頭痛。
視神經、視交叉及視神經束壓迫症：視力減退、視野缺損和眼底改變。
多飲多尿、食慾異常、體溫調節不良，甚至意識障礙。
垂體激素分泌功能障礙綜合徵的表現：
- 性腺功能減退的症狀，包括男性性功能減退，絕經前女性的月經量減少。
- 甲狀腺功能減退的症狀，包括怕冷、乏力、反應差、區域性水腫、心跳緩慢等。
- 腎上腺皮質功能減退的症狀，包括逐漸加重的全身不適、無精打采、食慾減退、噁心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。

垂體無功能良性腫瘤的主要併發症有哪些？

垂體卒中：是急性綜合徵，垂體突發出血、缺血、梗塞、壞死，並引起突發性鞍旁壓迫和顱內高壓或腦膜刺激。
顱內壓增高：由多種原因造成顱內容物的總容積增加，顱內壓力增高並超出其代償範圍繼而出現的一種常見神經系統綜合徵。

由於病因和發病機制尚不明確，尚沒有特殊的預防方法。保持良好的生活方式有助於預防腫瘤的發生。