單純性肺嗜酸性粒細胞增多症:症狀、病因及如何治療

  • 單純性肺嗜酸性粒細胞增多症,又稱呂弗勒綜合徵,是肺嗜酸性粒細胞浸潤症中的一種型別,是由於肺組織嗜酸性粒細胞浸潤導致的肺部疾病。
  • 本病臨床較為少見,發病率約十萬分之一,多為青壯年患者,也可見於兒童患者。
  • 本病病因多種多樣,最為常見的原因是寄生蟲感染和藥物過敏引起的變態反應。與 Ⅰ 型和 Ⅲ 型變態反應相關,主要為肺部暫時性過敏反應,肺泡內充滿滲出液、大量嗜酸性粒細胞和異物巨噬細胞。
  • 本病輕症患者可沒有任何臨床表現,最常見的臨床表現是呼吸困難、伴有咳嗽、咳痰較少,痰多為白色黏液狀,偶有痰中帶血,此外還可表現為頭痛、乏力、流涕、鼻塞、夜間盜汗、胸部疼痛等症狀,部分患者可有發熱,多為低熱。
  • 單純性肺嗜酸性粒細胞增多症有自愈傾向,祛除誘因是關鍵,部分療效欠佳的患者可考慮使用糖皮質激素治療,待症狀緩解,肺部陰性消失後可逐漸減量;對有相關症狀的患者可予以對症處理。
  • 單純性肺嗜酸性粒細胞增多症有自愈傾向,但由於誘發因素的存在,可反覆發作,導致病情遷延。

輕症患者可沒有任何臨床表現,最常見的臨床表現是呼吸困難,伴有咳嗽,咳痰較少,痰多為白色黏液狀,偶有痰中帶血,少部分患者出現喘息、胸部疼痛,此外還可表現為頭痛、乏力、流涕、鼻塞、夜間盜汗等症狀,部分患者可有發熱,多為低熱。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下症狀時提醒您有必要就醫:

  • 呼吸困難;
  • 咳嗽、咳痰;
  • 痰中帶血;
  • 喘息;
  • 胸痛;
  • 頭痛、乏力;
  • 流涕、鼻塞;
  • 夜間盜汗;
  • 發熱、低熱等。

如出現以下症狀提醒您需要立馬就醫或撥打 120:

  • 明顯呼吸困難;
  • 痰中出血量明顯增加。

建議就診科室

  • 呼吸內科
  • 急診科

醫生如何診斷?

當醫生懷疑是單純性肺嗜酸性粒細胞增多症時,一般根據患者病史、查體以及實驗室檢查、肺功能檢查、肺泡灌洗、胸部 X 線、CT 檢查等來確診該病。

相關檢查的具體介紹:

  • 實驗室檢查:血常規,可提示外周血有無嗜酸性粒細胞增多;免疫球蛋白可見於部分患者;觀察炎症指標如超敏 C 反應蛋白等;部分患者大便常規及鏡檢可發現寄生蟲或寄生蟲蟲卵。
  • 肺功能檢查:部分患者在疾病急性期可出現肺功能的降低,通過肺功能檢查可確定肺功能受損的程度。
  • 胸部 X 線檢查:部分患者可發現肺部陰影,但對診斷幫助非常有限。
  • 胸部 CT 檢查:胸部 CT 檢查更有價值,對疾病的診斷很有幫助,當效果欠佳時,可使用高分辨 CT,有助於診斷。
  • 肺部灌洗液:此檢查具有特異性,對確診很有幫助,多次診斷困難的患者可考慮檢查。通過纖維支氣管鏡,用生理鹽水對肺內進行灌洗,然後將灌洗液進行檢查,可發現嗜酸性粒細胞明顯增加。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 最主要的症狀是什麼?比如呼吸困難,什麼時候出現?
  • 這種症狀反覆發生嗎?
  • 有咳嗽、咳痰嗎?痰中帶血嗎?
  • 有其他伴隨症狀嗎(如發熱、夜間盜汗、喘息、頭痛、乏力)?
  • 長期居住在什麼地方?以前感染過寄生蟲嗎?
  • 以前對哪些藥物、食物過敏嗎?
  • 以前有哮喘嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 這是什麼病?
  • 治療效果好嗎?
  • 我做哪些檢查才能確診?
  • 可以藥物治療嗎?
  • 能治療好嗎?對我的生命有影響嗎?

具體日常注意事項如下:

  • 用藥期間注意事項:要嚴格遵從醫囑用藥,尤其是激素,不能隨意停藥、增加或減少劑量。如果出現不適,及時就醫。
  • 複查:定期複查血常規,驅蟲治療後更需要複查。
  • 飲食:有過敏史的患者,儘量找到對何種物質過敏,避免接觸這類物質;日常飲食注意少鹽、少油、低脂飲食,避免油膩的食物。
  • 運動:治療期間應注意休息,避免勞累。治療完成後應定期鍛鍊身體,每週 2~3 次,每次 30 分鐘左右為宜,可以選擇慢跑、瑜伽、游泳等低強度的運動,儘量避免劇烈運動。
  • 其他:
    • 服用糖皮質激素患者感染風險增加,要避免受涼、感冒;
    • 使用糖皮質激素易導致骨質疏鬆,尤其是中老年人,要注意補鈣。

單純性肺嗜酸性粒細胞增多症有自愈傾向,祛除誘因是關鍵,部分療效欠佳的患者可考慮使用糖皮質激素治療,待症狀緩解,肺部陰性消失後可逐漸減量;對有相關症狀的患者可予以對症處理。

藥物治療

  • 抗寄生蟲治療:對檢查出有寄生蟲的患者可行抗寄生蟲治療,常用驅蟲劑如阿苯達唑,部分中藥也有很好的治療效果,注意必須要在正規中醫院和研究院所的醫生指導下遵醫囑用藥。
  • 糖皮質激素治療:治療目的是減少血液和肺組織中嗜酸性粒細胞水平,以減少嗜酸性粒細胞浸潤導致的肺損傷,可參照嗜酸性粒細胞增多症的治療。常用糖皮質激素有潑尼鬆等,可誘導該病緩解,初始應足量使用,後逐漸減量。長期使用激素可出現免疫力低下、骨質疏鬆,增加感染風險,需在專科醫生指導下使用。
  • 對症治療:對有呼吸困難及喘息的患者可使用吸入激素聯合支氣管擴張劑改善症狀,常用藥物有布地奈德、特布他林等,臨床可取得良好的效果。霧化吸入激素後一定要漱口,避免真菌感染。對患者有發熱、頭痛等症狀,可考慮使用解熱鎮痛藥物治療,由於阿司匹林過敏導致的患者,不宜使用。

疾病發展和轉歸

  • 本病有自愈傾向,預後良好。
  • 若不及時治療,少部分患者可發展成為嗜酸性粒細胞肺炎;極少數合併有肺部基礎疾病的患者可出現呼吸衰竭,而影響生活質量。
  • 大多數患者經正規治療後能夠治癒單純性肺嗜酸性粒細胞增多症,對生活質量無明顯影響。

本病發病原因多種多樣,最為常見的原因是由於寄生蟲感染和藥物過敏引起的變態反應,與 yi 型和 Ⅲ 型變態反應相關,導致肺組織損傷,主要為肺部暫時性過敏反應,肺泡內充滿滲出液、大量嗜酸性粒細胞和異物巨噬細胞。

本病的常見原因有哪些?

  • 寄生蟲感染:蛔蟲、鉤蟲、絲蟲、旋毛蟲、鞭蟲、阿米巴肝吸蟲、日本血吸蟲等;
  • 某些可誘發過敏的藥物:阿司匹林、磺胺類藥物、青黴素類藥物等;
  • 某些花粉;
  • 真菌孢子。

哪些人容易患本病?

  • 衛生條件差;
  • 血吸蟲疫區生活人群;
  • 既往有過寄生蟲感染的人群;
  • 對某些藥物、花粉等過敏人群;
  • 吸菸。

輕症患者可沒有任何臨床表現,最常見的臨床表現是呼吸困難,伴有咳嗽,咳痰較少,痰多為白色黏液狀,偶有痰中帶血,少部分患者出現喘息、胸部疼痛,此外還可表現為頭痛、乏力、流涕、鼻塞、夜間盜汗等症狀,部分患者可有發熱,多為低熱。

常見症狀有哪些?

  • 呼吸困難:患者可出現呼吸增快、氣緊、呼吸困難等症狀,此症狀較為常見。
  • 咳嗽:此為最常見的臨床症狀,以乾咳為主,咳痰較少,痰多為白色黏液狀。
  • 痰中帶血:少部分患者痰中帶血,表現為痰中有血絲,大量出血罕見。
  • 胸部疼痛:少部分患者可出胸部疼痛,程度較輕,多為隱痛,劇烈疼痛少見。
  • 喘息:部分患者因肺部病變可出現喘氣。
  • 頭痛、乏力:部分患者可出現為非特異性全身症狀,表現為頭痛、乏力等症狀。
  • 卡他樣症狀:部分患者可出現上呼吸道感染症狀,表現為流涕、鼻塞等症狀。
  • 夜間盜汗:患者可出現虛汗,以夜間為主,表現為睡眠過程中出汗,或大汗淋漓。
  • 發熱:少部分患者可出現發熱,以低熱為主,午後多見,高熱少見。

可能會引起哪些併發症?

單純性肺嗜酸性粒細胞增多症併發症少見,多數患者能夠治癒。少部分患者可發展成為嗜酸性粒細胞肺炎;極少數合併有肺部基礎疾病的患者可出現呼吸衰竭。

  • 嗜酸性粒細胞肺炎
  • 呼吸衰竭

具體預防方法如下:

  • 保持健康衛生的生活環境;
  • 定期進行驅蟲治療,尤其是生活在疫區的人群;
  • 進行過敏原檢測,對過敏物質減少接觸,或避免接觸;對有藥物過敏的患者,不能服用該類藥物;減少與寵物、花粉、粉塵等易導致過敏的物質接觸;
  • 部分疾病可能與吸菸相關,因此需要戒菸。

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