單心室：症狀、病因及如何治療

單心室是一種先天性心臟畸形，指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

其發病率在活嬰中約為 1:6500，約佔先天性心臟病的 1.5%。
單心室的形成是由於胚胎髮育時期房室管未能與發育中的心室正確對線。
根據心室主體的形態學將其分為四型：
- A 型，形態學上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；
- B 型，形態學上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；
- C 型，心室包括左，右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；
- D 型，心室不具有右心室抑或左心室的特徵（無右室和左室竇部）。
早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺，心動過速或體重增加緩慢。
主要以手術治療為主，分為姑息手術和根治手術。未經手術治療的患者，壽命明顯縮短。
由於先天性心臟病缺乏有效的預防方法，加上沒有經過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此，早發現、早診斷、早治療是減少該病自然死亡率的關鍵。

大多數單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現，如發紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的患者，早期常無所發現。不經治療，單心室患者的自然壽命較短。

哪些情況需要及時就醫？

大多數單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現，如發紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。一經發現，就應及時就醫。否則延誤治療，死亡率高。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

急性心力衰竭。
缺氧發作。
暈厥。

建議就診科室

心臟外科

醫生如何診斷單心室？

根據患兒出生後即有明顯的先天性心臟病表現，如發紺、心動過速或體重增加緩慢的症狀，查體體徵，超聲心動圖等相關檢查可明確診斷。

體格檢查

肺血流量減少者可見發紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長髮育差、消瘦。充血性心衰時，或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。
視診和捫診時，顯示心臟搏動彌散，由於許多患者其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。
聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數患者可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者，在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。

常用的輔助檢查包括

心電圖檢查、胸部 X 線檢查、心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查、雙源 CT 檢查、核磁共振成像（MRI）等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

患兒出生多久開始出現青紫的？
患兒有沒有出現過暈厥？
患兒吃奶好不好，體重增加了多少？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

單心室怎麼治療最好？
單心室可以藥物治療嗎？
單心室患兒能活多久？
單心室做了手術能治癒嗎？
單心室會遺傳嗎？

一旦出現該種疾病，注意飲食和就醫。

平時家長髮現孩子有以下表現時，就應警惕患有先心病的可能：

經常感冒，反覆出現支氣管炎、肺炎。
餵奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。
孩子易出現胸痛、暈厥。
面板持續地出現紫紺，在鼻尖、口脣、指趾、甲床最明顯。
能走路的孩子，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。
較年長的小兒手指及腳趾末節粗大、顏色變暗。
兒童訴說易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發青、咯血。
發育不正常，表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。

治療主要以手術治療為主，分為姑息手術和根治手術。

姑息手術

姑息性手術以增加（體-肺動脈分流術）或減少（肺動脈環束術）肺血流量改善其症狀。目的是使肺血流量和壓力達到最佳狀態，以建立和維持適當的解剖狀態和血流動力學，為最終行心室分隔術或改良心室排外手術（Fontan 手術）手術創造條件。

主要包括：體-肺分流術，肺動脈環束（Banding），腔-肺分流術（Glenn 手術）。

但姑息性手術亦有其缺點，如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形，使日後糾治術時發生困難；肺血流增加太多，會因增加心室容量負荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術不增加心室容量負荷，但有時晚期會發生同側肺動脈瘻；肺動脈束帶向遠側移位，會造成肺動脈扭曲等。因此，姑息性手術既有用處又有不足或不盡滿意之處。

心室排外手術

心室排外手術（Fontan 手術）使肺迴圈與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部），而遺下的單心室專供體迴圈使用。

心室排外手術的 10 年生存率已從 1990 年的 69％提高至 2006 年的 85％。近年來的研究不斷致力於改善心室排外手術的遠期預後，並已取得了一定的成就。

研究發現，經典的十條手術指徵中，對年齡，體肺靜脈異位引流、竇性心律、肺動脈／主動脈比值的限制應予以放寬。而新的手術方式如心外隧道、半心室排外手術（Hemi-Fontan）手術方式，使用最短的體外迴圈時間，可能有利於減少術後併發症。

心室排外手術後通過標準化治療方案，可能可以降低胸腔引流延期的發生率，避免遠期干預，並能縮短住院時間。然而，心室排外手術的遠期隨訪發現，術後遠期併發症的發生率及危險性仍然不容樂觀。

心室分隔術

心室分隔術以大塊人造纖維織物，人為將心室腔一隔為二，各接受一側房室瓣的血液，並分別供應肺動脈和主動脈，是治療單心室最理想的方法。但手術指徵比較嚴格，對解剖有嚴格要求，有較高的併發症和死亡率。

研究表明，僅有 23% 的患者具有適合心室分隔的形態，且隨著年齡增長，適合的患者越來越少。綜合其他報道的資料亦說明，分隔術應限用於具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術，以及術前無充血性心衰及明顯紫紺患者。

手術複雜而困難，雖經不斷改進操作技術，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。

疾病發展和轉歸

其發展和轉軌取決於體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及總的容量負荷對心室的影響。
未經手術治療的患者，壽命明顯縮短。
自 20 世紀 50 年代起，手術治療明顯降低了患者的死亡率。

從胚胎學基礎而言，單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室，常見併發的肺動脈瓣下阻塞，則可能由於漏斗部間隔偏離所致。

單心室的常見原因有哪些？

單心室是種罕見的先天性心臟病，一般認為妊娠早期（5～8 周）是胎兒心臟發育最重要的時期，先天性心臟病發病原因很多，遺傳因素僅佔 8% 左右，而佔 92% 的絕大多數則為環境因素造成。

妊娠前 3 個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。
婦女妊娠時服用致畸藥物。
感染病毒。
環境汙染。
射線輻射。

哪些人容易患單心室病？

據現代醫學研究發現，可致胎兒心臟發育畸形的高危因素有：

有先天性心臟病家族遺傳史。
孕婦患有糖尿病而未經治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險性為 2%，如果妊娠早期病情控制穩定，則危險性下降。
孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導致胎兒先心病的患病率達到 2%。
妊娠早期受到放射性物質如 X 射線、同位素等過量照射。
病毒感染。婦女在懷孕最初 3 個月，特別是懷孕 3 周 ~ 8 周，如遭到病毒感染，胎兒易發生心臟血管畸形。其中風疹病毒是引起胎兒先心病的主要罪魁禍首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒、皰疹病毒等也往往是小兒先心病的“作案者”。

大多數單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺、及杵狀指（趾）、心動過速或體重增加緩慢等，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

單心室的常見症狀有哪些？

單心室的常見症狀包括：

紫紺。
杵狀指（趾）。
生長髮育遲緩。

單心室可能會引起哪些併發症？

單心室會引起一系列心血管疾病。

常見併發症包括：

心力衰竭。
肺動脈高壓。
主動脈發育不良。

單心室屬於先天性疾病，無特效的預防措施。

懷孕後的頭三個月是胎兒心臟內結構發育成形的關鍵時期。此時，如果在發育過程中任何原因導致心內結構發育出現停頓、混亂，或出生後應該退化的組織未能退化，即可形成心臟內出現缺損、各部分連線異常、發育不良、閉鎖或出現異常通道，即為先天性心臟病。

由於先天性心臟病缺乏有效的預防方法，加上沒有經過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此，早發現、早診斷、早治療是減少該病自然死亡率的關鍵。