低增生性急性白血病：症狀、病因及如何治療

什麼是低增生性急性白血病？是一種血液系統的惡性腫瘤，是一種少見的急性白血病，以骨髓中原始細胞增多而增生低下為特徵。
患病情況如何？本病約佔急性白血病的 10% 左右，多見於老年人，男性發病多於女性。
病因是什麼？本病的病因與白血病的病因相同，主要與病毒、放射、化學毒物、遺傳等有關。
分為哪些型別？本病分為緩進型和急進型兩種型別。
主要症狀是什麼？本病的主要症狀是貧血、出血和感染，表現為面板蒼白、頭暈、乏力、面板出血、鼻出血、發熱等症狀，是由於紅細胞、白細胞、血小板減少引起的。
如何治療？本病治癒主要依靠化療。化療過程中強有力的支援治療是治療的關鍵；治療難點在於患者多為老年人，各臟器功能減退化療耐受性差，治療過程併發症多，化療風險大，效果欠佳。
可以造成哪些危害？確診本病後，經積極治療，大部分患者可治癒；若不治療，隨著疾病的進展，患者出現嚴重貧血、重症感染和內臟出血，嚴重威脅患者生命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

感染：不明原因地反覆發熱。
貧血：乏力、面色蒼白、心慌、胸悶、氣短等症狀。
出血：面板、牙齦、鼻腔反覆出血。
體檢時發現血常規中的紅細胞、白細胞、血小板數值減少。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

急性心臟功能衰竭：嚴重貧血可導致急性心衰，患者可出現不能平躺、喘息、呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等症狀。
消化道大出血：患者突然嘔出大量咖啡樣或紅色血液，或排除大量柏油樣大便。
大咯血：指一次咳出 100 毫升血或 24 小時內咳血超過 600 毫升。
休克：如出現面板蒼白、四肢溼冷、血壓低、表情淡漠等症狀。
腦出血：可表現為顱內高壓的症狀，突發劇烈嘔吐、頭痛，可伴有偏癱、偏盲。

建議就診科室

血液科
急診科

醫生如何診斷低增生性急性白血病？

當醫生懷疑是低增生性急性白血病時，將結合病史、症狀和相關檢查予以明確診斷。

具體介紹相關檢查：

血、尿、便常規檢查：這些是最基本的檢查方法，抽血、尿樣和糞便樣本檢查可有助於醫生判斷患者的狀態。如有無貧血、感染，消化道、泌尿繫有無出血，從而採取相應的治療措施。
骨髓病理組織檢查：本檢查是診斷白血病必不可少的手段。醫生通常選取骨盆的髂後上棘或髂前上棘（分別位於後腰部和前腰部凸起的骨性部位）進行骨髓穿刺，抽取適量骨髓後送檢。此項檢查為有創檢查，操作過程中會感覺疼痛，為避免意外的發生，患者應配合醫生操作。骨髓穿刺結束後，穿刺的區域性會有輕微的疼痛。患者可臥床休息 1 天，限制肢體活動，即可恢復正常。注意保持穿刺區域性面板的清潔、乾燥，覆蓋的紗布被血或汗打溼後，要及時更換。針孔出現紅、腫、熱、痛時或伴有全身發熱時，應及時告知醫生。
細胞化學染色：細胞化學染色，在急性白血病的分型診斷中有重要意義。本項檢查採用的是血細胞進行化學染色，通過呈現不同的反應來輔助診斷白血病。
免疫表型檢查：細胞表面免疫學標記對白血病分型診斷有意義。本檢查採用的標本是靜脈血，或骨髓穿刺採集的骨髓液。
細胞遺傳學檢查：醫生會抽取患者的血液，進行細胞遺傳學檢查。白血病的患者中，約有 60% 患者有特異性染色體變化。本檢查可篩查染色體是否有異常，有助於疾病的診治。
分子生物學檢查：醫生會抽取患者的血液，進行分子生物學檢查。急性白血病分子水平的異常與疾病的發生、發展及轉歸的判斷有密切關係。本檢查將在基因水平檢測是否存在基因異常，有助於疾病的診治。
影像學檢查：根據疾病的具體病情，可能還會選用胸部 X 線檢查、CT、超聲等檢查專案。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您感覺有哪些地方不舒服？
多長時間了？
症狀是否有加重？
是否伴有其他的症狀？
出現症狀後進行過什麼樣的治療？
是否有到醫院就診過？做過什麼檢查？
在就診醫院診斷為什麼病？做過什麼治療？效果如何？
自發病來飲食、睡眠、大小便情況如何？
家族中是否有家族性疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我得的是什麼病？
病情嚴重嗎？
還需要做哪些檢查進行確診？
確診後是否需要住院治療？醫保是否有報銷？
有哪些治療方案？哪種治療方案適合我？
治療效果如何？治療費用大概有多少？
治療後是否會復發？
如果不治療會怎麼樣?
出院後日常生活需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

化療後或化療期間的注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現一些不良反應，如噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應；還可能出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害等。所以，接受治療的患者需住院。當出現不舒服時，應及時向主管醫生反映。
用藥注意事項：患者出院後，根據病情可能需要長期服用藥物。帶藥出院時，患者應詢問主管醫生關於藥物的不良反應，以便於在家觀察。
複查：出院後 1 個月需要到醫院複查，以瞭解患者康復情況和是否有併發症的發生等情況。之後根據病情恢復情況，可能需要 3~6 個月複查一次。
飲食：無論患者是否進行過骨髓穿刺，本病一般無須禁食；無論住院或在家期間，飲食上無特殊禁忌。本病因老年患者居多，因此應攝入優質蛋白、新鮮蔬果類食物，以補充蛋白質和維生素，可以食用魚肉、牛肉、雞肉、牛奶、蘋果、香蕉、橘子等。
運動：
- 若為骨髓穿刺的患者，一般需臥床休息 12~24 小時，臥床期間可主動伸縮活動四肢，以防血栓和壓瘡形成。1 天后根據病情可進行病區輕量運動，如散步、慢走等。
- 若為非手術患者，急性期應臥床休息；非急性期可進行輕中度活動，如散步、慢走等。病情未控制時，劇烈運動可導致內臟、關節、面板的出血。
其他：戒菸、戒酒。

本病與普通白血病的治療上有些不同，本病因老年患者較多見，因此在進行化療前，多先進行對症支援治療。調控好機體狀態後，選擇合適的化療藥物治療本病。

藥物治療

對症支援治療：
- 抗感染治療：對於有感染的患者，醫生會選用抗生素進行治療，以控制感染，減少併發症的發生。常用的藥物有頭孢他啶、美洛西林等。
- 重組人粒細胞集落刺激因子：適用於白細胞減少的患者。本藥可提升白細胞水平，減少併發感染的概率。
化療：常用的藥物有“米託蒽醌”、“阿糖胞苷”等，本類藥物可殺滅或抑制腫瘤細胞的生長。通過積極的化療，本病的臨床治癒率可達 70% 以上。

其他治療：

對症支援治療：
- 輸血治療：對於紅細胞、血小板、白細胞偏低的患者，可進行紅細胞、血小板、血漿的輸注，以改善患者貧血、出血及感染的狀態。
- 氧療：對於嚴重貧血的患者，可能會採取吸氧治療。

疾病發展和轉歸

本病若不接受正規治療，生存期約 8 個月左右；若出現嚴重感染、重要器官出血等，患者可能在短期內死亡。
本病經過正規治療後，大部分患者可以治癒，可以明顯地改善生活質量，延長患者生命。

低增生性急性白血病的常見原因有哪些？

遺傳原因：有白血病家族史，常可以遺傳至下一代。某些染色體有畸變、斷裂或 DNA 修復有缺陷的遺傳性疾患，常伴較高的白血病發病率，如唐氏綜合徵會併發急性髓性白血病。
病毒原因：C 型 RNA 腫瘤病毒可導致自發性白血病。
放射原因：電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關。短期內較大劑量照射、全身和放射野較大的照射，可導致骨髓抑制和免疫抑制，誘發急性髓性白血病和急性淋巴細胞白血病。
化學原因：一些化學物質有致白血病作用，如苯、苯的衍生物，烷化劑、亞硝胺類、氯黴素及某些抗腫瘤細胞毒藥物等。苯可導致急性髓性白血病。

哪些人容易患低增生性急性白血病？

有如下危險因素的人群，容易患該病：

經常接觸化學毒物接觸的人群：從事塑料、橡膠、染料、殺蟲劑等，苯類化學物質加工生產的人群；使用抗腫瘤藥物，如氮芥、甲基苄肼等。
經常接受放射線的人群：長期大量吸收各種電離輻射可引起急性髓性白血病，如長期接觸鈷-60，患急性髓性白血病的風險明顯增加。
有家族性白血病的人群：家族性白血病佔白血病的患者總數的 7%。

本病起病比較隱蔽、不容易發現，進展緩慢，早期可無明顯症狀；隨著病情的進展，可出現紅細胞、白細胞、血小板減少的典型症狀，如貧血、出血和感染等症狀。

低增生性急性白血病的常見症狀有哪些？

貧血：表現為面板黏膜蒼白，有頭暈、乏力、胸悶、心慌、氣短、面色蒼白等症狀。
感染：機體感染時，最常見的症狀是發熱，本病常表現為中高程度發熱。依據感染的部位不同，可合併感染部位特殊症狀，如合併呼吸道感染，可出現咳嗽、咳痰等症狀。
出血：以面板、牙齦、鼻腔出血為常見，嚴重時可有消化道、呼吸道、泌尿系統及顱內出血等。消化道出血可出現嘔血、便血，呼吸道出血可有咯血，泌尿系統出血可有小便發紅現象。

低增生性急性白血病可能會引起哪些併發症？

常見的併發症包括：

貧血性心臟病
敗血症
感染性休克
顱內出血
消化道大出血

存在患病高危因素的人群，以下預防措施可能有助於預防本病的發生。

具體預防方法如下：

從事化學毒物生產加工的人群：日常工作應穿戴防護用具，每年進一次健康體檢，女性體檢應包括婦科檢查。
從事接觸放射性源性工作的人群：日常工作應穿戴防護用具，每年進一次健康體檢，女性體檢應包括婦科檢查。
存在遺傳高危因素的人群：家族中白血病家族史的患者，可以選擇進行基因檢測以排除是否有基因突變。