杜波組織胞質菌病:症狀、病因及如何治療

杜波組織胞質菌病是指由莢膜組織胞質菌杜波變種引起,原發於面板、皮下組織及骨組織的肉芽腫及化膿性損害,嚴重者可累及單核吞噬細胞系統,危及生命。臨床上分二型,以播散型為重。在治療上應抗真菌感染,同時結合手術。

檢查

1.真菌學檢查

(1)直接鏡檢 取皮損、膿液、骨損害竇道或活檢材料時,可見8~15微米直徑的圓形或卵圓形厚壁、出芽胞子,少數情況可見雙細胞。

(2)真菌培養 取材培養於含抗生素的沙堡瓊脂上,25℃生長緩慢,有時要4~6周才開始生長並逐漸形成白色至棕色絨毛狀菌落。鏡檢可見菌絲及帶棘刺的大分生孢子。血瓊脂37℃培養時為酵母相,鏡檢可見12~15微米直徑的厚壁細胞。

2.組織病理

化膿性及肉芽腫性反應,可見含有病原體的鉅細胞聚集。HE和GMS染色可見孢子,後者更清晰。

診斷

根據皮損為化膿性肉芽腫性損害,有面板、單核吞噬細胞系統和骨髓等感染症狀,且在流行區生活過者應高度懷疑本病。

1.原發性肺部感染只需要支援治療和臥床休息即可。

2.孤立和單個損害以做手術切除治療為主。

3.重度感染者首先靜脈滴注兩性黴素B,也可口服唑類藥。本病療程長,兩性黴素B的總量至少要達1~2g。唑類藥如伊曲康唑每日用量為400mg,至少治療半年,應定期檢查肝臟功能。為減少不良反應,提高療效,可先用兩性黴素B治療1~2周後,改為唑類藥物口服治療。

病原菌為莢膜組織胞質菌的Duboisii變種,病菌常存在於雞、蝙蝠等動物的糞便中,致病力稍弱。人可能吸入孢子或外傷接種後感染。

臨床表現

本病首先累及肺部,常為亞臨床感染,病原菌自肺擴散,引起單核吞噬細胞系統、骨骼和面板病變。

1.侷限型

臨床主要表現為面板損害,為丘疹或結節,不痛、微癢。隨後變為邊緣色深並捲起的潰瘍,附近可有淋巴結腫大。皮下損害主要為膿腫,破潰後形成潰瘍或瘻管。黏膜感染少見,常累及舌和頰黏膜,為1釐米大小丘疹。病程呈慢性經過,多可自愈。

2.播散型

面板損害表現為多發性肉芽腫,常侵犯骨骼,主要累及肋骨、四肢長骨和顱骨,呈骨髓瘤或肉樣瘤改樣。大多數呈急性進行性發展。除面板和骨骼廣泛損害外,主要累及單核吞噬細胞系統。臨床有發熱、消瘦、貧血、衰弱、肝脾及全身淋巴結腫大,部分可形成冷膿腫,患者很快死亡。少數為良性播散性,病程可持續數十年。

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