短暫性棘皮鬆解面板病：症狀、病因及如何治療

短暫性棘皮鬆解面板病是一種以丘疹、水皰為發病特點的疾病。疾病持續時間不長，以人體表皮棘層組織內出現裂隙或水皰，使棘層細胞出現分裂現象為主要病理學改變，因此被命名為短暫性棘層鬆解性面板病（TAD）。因1970年首次被Grover提出，也稱Grover病。
本病40歲以上的成年男性多發，60歲達到發病的高發期。發病率男女比例大約3∶1。全年任何時間均可發病，但以冬季多發或疾病加重。
本病主要病因暫時不明，目前認為發熱、腫瘤、日光照射、長期臥床不動等因素，均可以致病。
該病以組織結構和病理變化可劃分為四種類型：家族性良性慢性天皰瘡病（Hailey-Hailey病）型、達裡埃氏病（Darier病）型、海綿水腫型、落葉型天皰瘡樣型，以及尋常型天皰瘡型，以Darier病型最多見。
常見頸部、胸部、軀幹部出現不同程度的面板損傷，也可見於四肢、頭面部、背部上方。面板損傷大多以丘疹、水腫樣紅斑以及水皰為主，大部分呈散點分佈，有時會聚團或呈現帶狀排列，皮損直徑大多為0.1～0.3釐米，少數直徑＞1釐米。多數患者可明顯感覺皮損處瘙癢。
主要採用口服激素類藥物、抗組胺類抗過敏藥物來緩解皮損症狀、減輕患處瘙癢，或外用塗抹皮質類固醇激素、尿素乳膏等。
長期的面板瘙癢可嚴重降低患者的生活質量，誘發煩躁心理。
在接受藥物治療的同時，日常儘量減少對患處的面板刺激，如避免抓撓、強光線照射、接觸灰塵等，會對疾病的康復有很大幫助。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當患者出現較大範圍的丘疹、水腫樣紅斑等面板損傷、且患處明顯瘙癢。
在患有其他面板病時同時患有短暫性棘皮鬆解面板病，如接觸皮炎、溼疹等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打120：

丘疹、紅斑等面板損傷出現膿液和糜爛。
患處瘙癢劇烈、難以忍耐；或抓撓面板後出現表皮潰破。
伴隨出現呼吸困難、昏迷不醒等危險情況。

建議就診科室

面板科

醫生如何診斷短暫性棘皮鬆解面板病？

當醫生懷疑是短暫性棘皮鬆解面板病病時，將通常進行組織結構和病理變化的檢查，在發現病理組織中存在棘層鬆解、海綿水腫等結構後，可能進一步通過直接和間接免疫熒光等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

組織病理檢查：選取沒有經過治療的面板損傷組織作為樣本進行觀察、檢測，瞭解組織的病理結構。可觀察到擷取的區域性表皮組織內有裂隙、水皰或大皰形成，或出現海綿水腫等病理改變。
免疫病理學檢查：對損傷面板進行直接和間接免疫熒光技術檢測，若顯示抗核抗體（ANA）和皰疹病毒均為陰性結果，則可明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現丘疹、紅斑等面板症狀有多長時間了？
發病有沒有什麼明顯的誘因？
是否感覺患處瘙癢？
除了面板損傷還有沒有其他身體不適？
以前或者現在是否患有其他面板病？
是否長期接受日光照射或射線影響？
平日是否出汗過多？
是否患有血液腫瘤、消化道腫瘤等腫瘤疾病？
日常所處環境如何，是否經常感覺到面板悶熱？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為何會患有這種疾病？
都有哪些因素可能誘導這種疾病的發生？
哪些檢查可以確診疾病？
現在的狀況是否需要接受治療？
紅斑、水皰等相關的面板損傷會不會自行好轉？
生活中有哪些需要注意的事項？
該病是否可以根治？
日常飲食是否需要忌口？
皮疹、水皰是否會通過接觸傳染？
如何避免治癒以後再次復發？

具體日常注意事項如下：

患病後應減少對患處面板的刺激，比如大量汗液或悶熱環境對面板的影響。
平時（尤其在冬季）可適當使用潤膚乳為面板保溼，避免面板因乾燥而引發或加劇瘙癢。
儘量避免長時間的日光照射或紫外線暴露。
患處出現瘙癢時，儘量不要用手抓撓或者刺激，瘙癢難以忍受可及時就醫。
平時可保持適當的運動，但切忌大量運動。
患有面板疾患時儘量少使用生冷、刺激性食物，如冷飲、海鮮類、辛辣食物和肥甘厚味等，同時忌飲濃茶和咖啡。
平日應保持良好的衛生習慣，注意患處的潔淨。
飲食中應注意補充營養，如牛奶、雞蛋、豆類、新鮮果蔬等富含維生素、優質蛋白等食物的補充。
不要經常性的洗澡或清潔面板，減少對面板天然保護層的破壞。

面板損傷不嚴重的患者可通過減少對患處的刺激、使用保溼劑滋潤面板等日常護理方式自行緩解，皮損嚴重且發病時間較長的患者應以口服或外用激素類藥物治療。

藥物治療

激素類藥物：糖皮質激素能夠減輕炎症反應和面板瘙癢的症狀。
維A酸類藥物：對於糖皮質激素治療效果不好的患者，可口服維A酸製劑（如十三順維A酸）、外用維A酸乳膏，服用維A酸類藥物可改善患者使用激素無效的現象。

手術治療

此病目前無手術治療方案。

其他治療方法

PUVA療法：補骨脂素（一種對光敏感的藥物）配合UVA（A波段紫外線）暴露的治療方法，此方法對部分患者有效。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，面板損傷情況輕微的患者在數週或數月內可自行恢復，而損傷情況嚴重的患者，面板症狀可能會持續惡化，發病時間可達數年之久。雖然對壽命無直接影響，但面板瘙癢等症狀會降低患者的生活質量。
經過正規治療後，大部分患者面板上的水皰、皮疹等可逐漸淡化、消失；部分患者皮損消退後患處會遺留色素沉著。但均不影響後續生活質量，且治癒後不易復發。

短暫性棘皮鬆解面板病的病因尚不明確，且該病與家族遺傳和自身免疫無關。

短暫性棘皮鬆解面板病的常見原因有哪些？

該病病因目前尚不明確，與家族遺傳和自身免疫無關。

哪些人容易患短暫性棘皮鬆解面板病？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

長期暴露於光照下或接觸射線的人群：部分患者在日光照射後出現紅斑、丘疹等面板損傷或者原有面板損傷加重；部分癌症患者在放療後發病。
長期臥床不動的人群：面板環境悶熱易導致該病發生，長期臥床不動，則面板悶熱不透氣，增加發病的可能。
部分感染人群：此前有部分患者因疥蟲、毛囊蟲感染而患病。
腫瘤患者：短暫性棘皮鬆解面板病可與惡性腫瘤同時或前後發病，多見於血液腫瘤、消化道腫瘤患者。
易患面板病人群：該病可伴隨其他型別面板病發生，如接觸性皮炎、銀屑病或溼疹患者。
出汗過度人群：出汗過多時，汗液和油脂容易使毛孔堵塞，而且汗液過多不能儘快擦拭，面板透氣受影響，時間長可誘發多種面板病。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

妊娠人群：妊娠期間體內激素的正常變化可誘發多種面板病。
器官移植人群：器官移植後身體易出現排斥反應，面板狀態異常改變也是其表現之一。

短暫性棘皮鬆解面板病的最典型症狀是瘙癢性丘疹、水腫樣紅斑以及水皰為主要表現的面板損傷，主要累及胸部、頸部、軀幹部、四肢等部位。

短暫性棘皮鬆解面板病的常見症狀有哪些？

短暫性棘皮鬆解面板病的常見症狀包括：

面板損傷：以丘疹、水腫樣紅斑或水皰為主的面板損傷，多發於頸部、胸部、軀幹部，也可見於四肢、頭面部、口腔部。皮損大多呈散在分佈，有時聚團或帶狀排列，皮損直徑多為0.1～0.3釐米，偶然可見直徑＞1釐米的皮損。
面板瘙癢：多數患者在皮損同時伴有患處瘙癢，但也有報道部分癌症併發該病的患者未出現明顯的瘙癢。

短暫性棘皮鬆解面板病可能會引起哪些併發症？

本病無併發症。

具體預防方法如下：

針對可變的因素，預防方法如下：

儘量避免長期日光暴晒或接觸射線。
針對長期臥床人群，應多翻身、適當增加肢體活動。
已患接觸性皮炎、溼疹等面板病的患者，應積極治療、保持面板的清潔和滋潤。
避免經常性的大量出汗，出汗後應儘快擦拭，保持面板的透氣性。

針對不可變的因素，預防方法如下：

妊娠及器官移植人群應注意日常面板護理，如使用潤膚乳保溼、外出打遮陽傘、戴遮陽帽等防治長時間日晒。