多發大動脈炎：症狀、病因及如何治療

多發大動脈炎又稱無脈症，是主動脈及其分支的慢性、多發性、非特異性炎症，造成血管內膜增厚，從而導致動脈管腔狹窄甚至完全閉塞，少數患者因炎症破壞動脈壁中層，而致彈力纖維及平滑肌纖維壞死，出現動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。該病多發於青年，尤其以女性多見。

本病的確切病因尚未明確，可能與自身免疫反應、雌激素水平過高和遺傳因素有關。
疾病的早期，患者常有低熱、乏力、納差、肌肉或關節疼痛、病變血管的疼痛等。當疾病進一步發展，患者就會出現頭昏、視物模糊、眩暈、耳鳴、患肢無力麻木、患側血壓下降甚至測不出、下肢發涼無力、間接性跛行等。
此病若不能及時、恰當的治療，有可能會出現腦缺血、失明、肢體血供不足而壞死以及嚴重高血壓等症狀。
如果出現頭昏、視力模糊、上肢無力麻木、脈搏減弱或是消失等多發大動脈炎的相關症狀，患者應儘早去醫院就診。醫生會詢問患者的病史和症狀，結合相關的檢查手段，作出明確的診斷。
疾病的早期，給予糖皮質激素及免疫抑制劑等，控制炎症，緩解症狀。當出現典型的動脈狹窄或閉塞症狀時，可能需要血管外科手術治療。
在日常生活中，多發大動脈炎患者應避免情緒波動，避免加重病情和惡化。
避免一些可疑的致病因素，如感染、高雌激素，可在一定程度上降低此病的發病率。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

年輕患者尤其是女性，出現低熱、乏力、關節痠痛；
一側或雙側上肢無力，肱動脈和橈動脈搏動減弱或消失；
上肢血壓明顯降低或不能測出，而下肢血壓和動脈搏動正常；
一側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，出現一過性黑矇、頭昏等腦缺血癥狀；
頸動脈部位及血管雜音；
股動脈及其遠側的動脈搏動減弱，上腹部聞及血管雜音；
持續性高血壓，在上腹部或背部聞及血管雜音。
出現視力模糊，眼底檢查有缺血變化，特別是視神經乳頭周圍出現動靜脈花冠狀吻合。

就診科室

風溼免疫科
血管外科
心臟外科

醫生如何診斷多發大動脈炎？

醫生首先會對患者的症狀進行分析和鑑別，並詢問相關病史，進行體格檢查。
血液生化檢查：在多發大動脈炎的活動期，往往有紅細胞計數減少，白細胞計數增高，血沉、C 反應蛋白增高。
血管超聲多普勒檢查：對可疑患者應作為常規檢查，也可作為術前檢查專案及病情觀察指標之一。B 超可顯示動脈壁毫米以下的厚度變化及動脈狹窄的程度及血流情況。
主動脈CT血管造影。
選擇性主動脈造影：被視為診斷大動脈炎的金標準，通過選擇性主動脈造影可以明確動脈的狹窄部位、程度、範圍及側支迴圈形成情況，從而決定是否手術、手術方式及判斷預後。
磁共振成像/血管成像：具有避免動脈穿刺、避免碘化劑注射、避免放射線暴露及提供動脈壁厚度變化資訊較多等優點。
正電子發射斷層成像（positron emission tomography，PET）: 本檢查可提供炎性血管壁的細胞活動情況，在顯示血管形態的同時，也可顯示心肌及瓣膜的病變。
病理：活檢在大動脈炎診斷中很難實施，僅限於考慮進行血管重建患者^[2]。

醫生可能會詢問患者哪些問題？

上肢有沒有麻木乏力?
有沒有出現看東西模糊？
出現這些症狀有多長時間了？
家裡其他人有相同的症狀嗎?
有沒有得過感染性疾病，比如結核病？
有沒有使用過性激素?

患者可以諮詢醫生哪些問題？

最好的治療方法是什麼？
這種病能治癒麼？
長期用藥有沒有副作用?
怎樣減少血栓形成、動脈狹窄的發生?
什麼時候來複查?
回家後需要注意什麼？

在日常生活中，需要對多發大動脈炎患者進行護理，避免加重病情和惡化，有利於疾病的恢復。

保持良好心態，克服悲觀失望的不良情緒：如果患者有精神緊張、情緒激動、焦慮不安、大喜大怒等不良心理會使體內兒茶酚胺釋放增多血壓升高心率增快，使病情加重，因此多發性大動脈炎患者必須改變急躁脾氣學會沉著冷靜，自我控制情緒，不讓各種強烈的精神刺激引起劇烈的情緒波動。
堅持鍛鍊，多發性大動脈炎患者不宜進行劇烈活動，以免血壓升高，而加重心臟負擔。應選擇適合自身活動的專案，如體操、太極拳、散步、慢跑等。
合理飲食，大動脈炎患者宜多食綠葉蔬菜和水果、菌類食物，忌菸、酒，辛辣食物不沾，少吃海鮮^[4]。

多發大動脈炎的治療基本原則為早期診斷、綜合治療、聯合用藥、個體化治療。治療方法分為非手術治療和手術治療。非手術治療包括抗感染，激素、免疫抑制劑治療，原則為控制活動性病變、緩解臟器缺血。當血管狹窄造成腦缺血、嚴重高血壓等重要臟器缺血癥狀，嚴重影響到生活，需要採取手術治療。

如何治療多發大動脈炎?

非手術治療

抗感染治療
- 部分多發大動脈炎患者的發病可能與感染有關。如果證實患者體記憶體在感染可給予相對應的抗感染治療。
激素治療
- 糖皮質激素：糖皮質激素是治療多發大動脈炎的首選藥物，可單獨應用也可和細胞毒藥物聯合應用。疾病活動期一般使用大劑量強的鬆持續 1~3 個月；疾病活動控制後，緩慢減量至小劑量，維持 3~36 個月。病情復發時，可重新應用。
免疫抑制劑
- 聯合糖皮質激素可增強療效，並有利於激素減量，能阻止多發大動脈炎的血管壁慢性纖維化及狹窄和閉塞程序^[3]。常用的免疫抑制劑有環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，用藥期間要密切監測血尿常規和肝腎功能。
其他
- 伴有動脈缺血者，可服用妥拉蘇林等血管擴張藥物。
- 服用雙嘧達莫、腸溶阿司匹林，以降低血小板粘聚，防止繼發血栓形成。
生物製劑，包括腫瘤壞死因子拮抗劑以及白細胞介素 6 拮抗劑。

手術治療

旁路轉流術
- 採用自體靜脈或人造血管，於閉塞段近、遠端之間作搭橋轉流，是治療多發大動脈炎的主要手術方法。
- 當病變已有明顯狹窄或閉塞，出現典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等症狀時，應作手術治療。
- 手術應選在大動脈炎活動期已被控制，器官功能尚未喪失前施行。
腎動脈狹窄時，可行腎動脈狹窄段切除重建術，或旁路轉流術；動脈病變廣泛者，可行自體腎移植術。
球囊導管和（或）支架成形術。

多發大動脈炎病因目前還不明確，可能與遺傳、感染、雌激素水平升高有關。

多發大動脈炎是什麼原因引起的？

目前認為自身免疫反應是個重要的因素。
雌激素水平過高，本病多見於青年女性，且長期應用雌激素後，動脈壁的損害與大動脈炎相似。
遺傳因素，已有報告證實：近親如母女、姐妹先後發病，提示本病與某些顯性遺傳因子相關^[1]。

多發大動脈炎的危險因素有哪些？

感染，如結核桿菌、梅毒感染等，可激發大動脈壁內的抗原，產生抗體，形成免疫複合物沉積於大動脈壁，併發生非特異性炎症。
長期應用雌激素。

患者在疾病早期的症狀不典型，常有低熱、乏力、肌肉或關節疼痛、病變血管相應部位疼痛等症狀。當病變動脈形成狹窄或阻塞時，就會出現特殊的臨床表現：一過性黑矇、頭昏、視力模糊、偏盲、眩暈、耳鳴、患肢無力麻木、間接性跛行、無脈症等。

多發大動脈炎臨床分型及其相應臨床表現

多發大動脈炎根據病變的部位不同，可分為下列 4 種類型，其常見症狀包括：
- 頭臂動脈型（主動脈弓綜合徵）
  - 腦部缺血：一過性黑蒙、頭昏，嚴重時出現失語、抽搐甚至偏癱。
  - 眼部缺血: 視力模糊、偏盲。
  - 基底動脈缺血：眩暈、耳鳴、吞嚥困難、共濟失調和昏睡、意識障礙等。
  - 上肢缺血：患肢無力、麻木，橈動脈和肱動脈搏動微弱或不能捫及，患側上肢血壓下降或者不能測出。
- 胸-腹主動脈型
  - 上半身出現高血壓：頭暈、頭脹、頭疼和心悸等症狀，
  - 下半身低血壓：下肢發涼、無力、間接性跛行。
  - 當腎動脈受累時，主要症狀是持續性高血壓。
- 混合型（廣泛型）
  - 兼有頭臂型和胸腹主動脈型的臨床症狀。
- 肺動脈型
  - 僅出現於部分患者，輕者無症狀，重者有活動後氣急、陣發性乾咳及咯血。

多發大動脈炎會引起哪些併發症？

多發大動脈炎的併發症主要是心血管系統病變，包括:

血管狹窄或閉塞引起的內臟缺血壞死。
動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤，嚴重時動脈瘤破裂危及生命。

由於多發大動脈炎的病因尚不十分明確，所以想要從根本上預防此病比較困難。如果能夠儘量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度上降低此病的發病率。

注意避免感染，如結核桿菌、鏈球菌等。
長期應用雌激素時，應注意監測，預防此病。
早發現早診斷早治療。