額顳葉痴呆：症狀、病因及如何治療

痴呆有很多種型別，比如，阿爾茨海默病就是最常見的一種。但還有一些痴呆值得中老年人警惕，如匹克氏病（Pick's Disease）就是其中一種。這種病屬於額顳葉痴呆（Frontot emporal dementia，FTD）或額顳葉性（FTLD）的一種型別，顧名思義，就是由大腦的額葉和/或顳葉發生病變導致。

本病起病緩慢，病程各異。一般 70 歲前起病，以 45～65 歲多見，平均發病年齡為 59 歲。發病年齡平均比阿爾茨海默病要早。病程可從數月至 17 年不等，8～10 年多見。男性發病率高於女性，佔痴呆的 10.0% 左右，佔早老性痴呆的 25.0%。
該病病因尚不明確。據目前所知，當大腦額葉和/或顳葉兩個腦區的神經細胞出現退行性病變，達到一定數量時，相應腦葉發生萎縮，這會導致額顳葉痴呆。遺傳因素是較為確切的病因之一。研究顯示，高達 25% 的額顳葉痴呆是由遺傳導致的。
該病可見三種主要型別：Pick 病（PiD）、非特異性額葉變性、額葉變性合併脊髓前角神經元脫失。臨床分為行為變異型、原發性進行性失語、額顳葉痴呆合併運動症狀。
與阿爾茨海默病不同，額顳葉痴呆患者早期不會出現記憶力減退，但有可能出現行為異常、做事怪異、難以集中注意力、興趣減退、性格改變等。隨著病情發展，會出現行走和言語障礙，同時無法正常安排活動、工作和生活。
額顳葉痴呆無法被治癒，藥物治療也不能減緩病情。該病可以緩慢進展，但通常會隨著時間的推移逐漸惡化。
我國是世界老齡化發展最快的國家之一，也是老齡人口最多的國家。預防疾病和促進健康是老年人的需要。

額顳葉痴呆的診斷相對較困難，這是因為，該病容易與其他疾病相混淆，如帕金森病、阿爾茨海默病、抑鬱症和精神分裂症等。要確診額顳葉痴呆，醫生需要詢問症狀，並檢視病史，然後通過專門的測試來評估記憶、行為、語言和其他心理功能。上述測試通常是書面形式的，患者可能被要求繪製某些物體。

具有下列臨床表現可考慮額顳葉痴呆的診斷：

早期出現人格和社交能力喪失、失抑制、精神固化和僵化、性慾亢進、刻板和持續動作、衝動等。
患者常伴情感改變，如淡漠、情緒高漲、易動感情，這些非認知症狀有助於區分阿爾茲海默病、血管性痴呆等。
家屬常難以忍受患者的行為異常，這是因為其認知狀態相對正常；空間和時間準確定位可維持很長時間。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

早期出現人格和社交能力喪失、失抑制、精神固化和僵化、性慾亢進、刻板和持續動作、衝動。
難以回憶日常物品的名稱。
難以用鉛筆和紙臨摹簡單的形狀。
難以理解文字。
講話停頓或語氣生硬。

還有些症狀並非每個患者都有，但也需引起警惕：

記憶力減退。
運動困難。
肌肉僵硬或乏力。
排尿困難。
協調力差。

建議就診科室

神經內科

醫生如何診斷額顳葉痴呆？

2000 年國際 FTD 工作組會議建議的臨床診斷標準較為簡明，適合一般臨床工作使用。該標準沒有推薦臨床分型，其內容為：

行為或認知功能障礙表現為下列之一，且嚴重程度足以影響社會或職業功能：
- 疾病早期即出現進行性人格異常，其特徵是行為調整障礙，常導致不適當的行為反應或行為活動。
- 疾病早期即出現進行性語言功能障礙，其特徵是語言表達障礙或嚴重新命名障礙、語義障礙。
起病隱襲，緩慢進展。
排除其他可致類似表現的神經系統疾病（如腦血管病）、系統性疾病（如甲狀腺功能減退症）、藥物濫用等因素。
以上表現並非僅發生於譫妄狀態下，且非精神疾病（如抑鬱症）可解釋。
CT 及磁共振成像（MRI）檢查顯示額葉、前顳葉萎縮。確診依賴於組織病理學證據。

2014 年中國額顳葉變性專家共識對臨床診療有很好的指導作用。

具體相關輔助檢查如下：

醫生會建議進行血液檢測，看是否有導致額顳葉痴呆的基因缺陷。
醫生還可能建議做影像學檢查，來更好地評估大腦的結構和功能活動情況。結構影像中，CT 或核磁可見額葉和/或前顳葉萎縮；功能影像中，正電子發射型計算機斷層顯像（PET）或單光子發射計算機斷層成像術（SPECT）顯示額葉或前顳葉低灌注或低代謝。多為對稱性，也有少數為非對稱性。疾病後期 CT 或 MRI 檢查可見明顯額顳葉萎縮。
有時還要做腰椎穿刺，醫生可抽取少量腦脊液進行異常蛋白等檢查。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有異常行為症狀？嚴重程度如何？已經出現了多久？
有沒有語言障礙？有沒有肌肉無力或萎縮等？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有家族史？
家中是否有其他人患有類似疾病？
智力和日常生活能力是否受到影響，是否需要人照料？
是否過敏？
做過哪些治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致了額顳葉痴呆？
需要做哪些檢查以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
治療期間應注意哪些事項？

鼓勵患者儘量維持生活能力和參與社會活動，加強家庭和社會對患者的照顧和幫助，進行康復治療和訓練。大量的臨床試驗結果證明康復治療是有效的。

目前，額顳葉痴呆仍缺乏特效的治療藥物，護理對延緩疾病的程序，提高生活質量有非常重要的作用。由於這類患者不可能長期住院，為了使其出院後繼續得到有效的治療和護理，故對家屬進行健康教育很有必要。照顧者的行為對額顳葉痴呆可產生積極或消極影響，護理得當可延緩病情進展，減少併發症，否則會加重病情，促使疾病惡化，同時對照顧者自身健康也會產生一系列不良影響。

具體日常注意事項

大部分患者由家屬在家照顧，足夠的護理知識與技能、心理上的支援是照顧的關鍵。
可採取“現實定向”措施，在室內設定明確的標記，熟悉的日常用品，用標牌圖畫提醒患者。
創造一個溫馨簡潔的環境，以熱情溫柔和簡單緩慢的語言與其交流，不與其爭辯。
若出現無目的的日夜遊蕩，可設定一個“安全區”供其自由走動。
當痴呆發展至晚期患者長期臥床時，則需保持良好的肢體位置，被動運動，防止廢用綜合徵。
變換體位，預防褥瘡，特別注意防止呼吸系統和泌尿系統的感染。

額顳葉痴呆家庭護理內容

心理護理

一方面尊重並理解、寬容患者，儘量滿足患者的合理要求。如無法滿足，須耐心解釋，忌不耐煩心理。
另一方面，應多陪伴患者，並與其交流，增進其與家人的親友關係，讓患者感受到家庭溫暖，減少孤獨感；可根據患者以往的興趣、愛好進行一些家庭活動，如聚餐、遊玩等，也可陪患者一起看電視、看報紙等，以緩解患者的不良心理，穩定情緒。

安全護理

一方面，家屬需為患者營造安全、舒適的生活環境，如保持室內清潔，合理擺放物品並固定位置；廁所、臥室、客廳等放顯眼標誌，做好地面防滑；把危險性物品，如銳器、藥物等藏好。
另一方面，耐心教育患者不接觸水、電、煤氣等設施，確保人身安全。

生活護理

一方面，家屬要通過示範、指導等方式，讓患者逐步學習和掌握洗臉、刷牙、穿脫衣等日常生活動作，反覆練習，直到患者能夠獨立完成。同時，訓練中可播放患者熟悉的歌曲，改善其記憶力。
另一方面，科學合理飲食，多攝入水分，家屬要為患者準備高熱量、高蛋白、維生素豐富且易消化的食物。
此外，每天陪伴患者散步、打太極、慢跑等，以改善患者的機體抵抗力，督促其按時睡眠，確保休息充足。

認知訓練

每天指導督促患者進行記憶力訓練，每次 15～30 分鐘，如讀報、名字記憶、背誦歌詞詩句、拼圖等；還可教患者玩益智訓練遊戲，如走迷宮、記節日等。
同時，引導和鼓勵患者講述以往工作、生活經歷，回憶前一天經歷過的事，並讓患者辨識家人和朋友的照片，給患者看常用家庭用品，如鋼筆、筆記本等，引導回憶。

社會支援

每月組織患者在社群開展一次健康講座，並向患者發放健康小手冊，以指導和規範患者進行運動鍛鍊、認知訓練等；鼓勵患者多參與社群團體活動，如老年人廣場舞、書畫比賽等。

額顳葉痴呆日常疾病護理

睡眠異常

老年人一般需較長的睡眠潛伏期，有時夜間醒來難以入睡，白天喜歡上床休息或較長時間午睡。總睡眠時間隨年齡增長而延長，其中夜間睡眠時間減少，多失眠和易醒、早醒。

對失眠者，首先要了解患者睡眠和覺醒的習慣，鼓勵患者保持一定的生活節律，參加社會活動，進行陽光浴和戶外活動。
夜間避免過度飲酒和飲用含咖啡因的飲料，白天適量短時間睡眠以保持頭腦清醒。
必要時合理選用安眠藥，避免不斷增加安眠藥量，慎用導致昏睡的藥物，以防摔傷、骨折。
使用安眠藥者，夜間不宜下床入廁排尿，需將便器置於床旁。

尿失禁、尿瀦留

排尿障礙給患者帶來很大的痛苦和不便，嚴重影響了患者的生活質量。有尿意感而不能排尿，易引起發怒、生氣等精神症狀；夜間尿頻妨礙睡眠；排尿障礙亦可使患者的自尊心受到傷害。護理應以有效排尿為目的。

為行動不便的老年人設定專用廁所，使患者能獨立安心排洩，在廁所安裝水沖洗裝置和能自動用水沖洗的感應裝置。
如需誘導排尿，則可用手按壓恥骨上部、溫水清洗外陰。
若需留置導尿，則需指導尿管管理，不因留置尿管而影響其社會活動範圍。

額顳葉痴呆目前無法被治癒，藥物治療可緩解一些症狀，但尚不能完全逆轉病情。治療有時可以減緩疾病進展，但疾病通常會隨時間推移而逐漸惡化。有些患者的生存期可達 10 年。醫生會根據症狀進行對症治療，採取一些治療來控制危險行為，或採用抗抑鬱藥減輕焦慮和攻擊性。

藥物治療

目前尚無有效的針對原發病的治療，治療仍以對症、支援、鍛鍊為主。

治療認知障礙的藥物中，常用的有興奮性氨基酸受體拮抗劑。
對於出現的精神症狀，醫生可給予選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs），如氟西汀、舍曲林（sertraline）、帕羅西汀（paroxetine）等，用以治療情感、行為障礙，如果仍不能控制精神症狀，可謹慎選擇非典型抗精神病藥物，如奧氮平或奎硫平，從低劑量開始，注意嗜睡或加重椎體外系症狀的副作用。
額顳葉痴呆晚期可出現運動障礙，左旋多巴/卡比多巴治療有效，多巴胺受體激動劑治療也有效，但有導致精神症狀的不良反應。

疾病發展和轉歸

在語言方面，早期和進展期語言功能有改變，許多患者語言表達困難，不能正確使用詞，命名困難，進一步發展閱讀、書寫亦困難，詞義理解困難。由於疾病進展，語言越來越少，直到幾乎緘默。語言的這些變化可能是疾病的最初表現，行為變化可能在其後發生。語言的改變引發了“原發性進行性失語”“語義性痴呆”等。

在運動方面，額顳葉痴呆早期可出現原始“額葉”反射，有的表現為運動神經元病綜合徵，肌肉無力、萎縮，有的表現為帕金森綜合徵，僵硬、運動困難、震顫。

行為治療對額顳葉痴呆也有一定裨益。像其他型別痴呆一樣，額顳葉痴呆的預期壽命縮短，但具體死亡率不詳。部分合並運動神經元病的額顳葉痴呆患者死亡率高，主要與吞嚥困難及吸入性肺炎有關。

先進的診斷技術和方法，使得痴呆的診斷水平大幅提高。治療方法的綜合應用，使得患者的生活質量明顯提高，延緩了病情進展，延長了生命。但未解決的問題仍很多，額顳葉痴呆的確切發病機制到底是什麼，如何能從根本上對其施以干預，阻斷病情的進展，或者說能找出真正有特效的藥物等，這些都是我們共同關心的問題，希望在不久的將來能夠解決這些問題。

患者大多顯現額葉或顳葉萎縮，或兩者均萎縮。

額顳葉痴呆的常見原因有哪些？

額顳葉痴呆的病因和發病機制尚未明確。本病有高度的遺傳性，目前認為遺傳、環境和老化因素導致了疾病的發生發展。

病理改變最明顯的部位是額顳葉皮質、海馬的 CA1 區，基底節、黑質、橋核、腦神經核亦有不同程度受累。一般可見神經元脫失、微小空泡形成、膠質增生和海綿樣變。
Tau 蛋白是腦內神經細胞支架蛋白之一，正常情況下，人腦中的 Tau 蛋白以兩種形式存在，一種為磷酸化，一種為去磷酸化，兩者常處於平衡狀態。過磷酸化後 Tau 蛋白生理功能發生改變，影響微管形成，促使微管崩解，並在腦內形成各種沉澱物，沉積在神經元細胞內，引起神經元損害。

哪些人容易患額顳葉痴呆？

老年人。
有家族史者。

額顳葉痴呆是由於腦功能障礙而產生的獲得性智慧損害綜合徵，並在以下精神活動領域中至少有 3 項受損，包括記憶、認知（概括、計算、判斷）、語言、視空間功能和人格。

額顳葉痴呆的常見症狀有哪些？

常見症狀包括：

額葉和顳葉專門控制人的行為、性格和言語，當異常蛋白質損傷這兩個區域時，可能出現以下症狀：

對他人產生過激行動。
對日常活動不感興趣。
過度在意自己的所作所為。
感到煩躁或易怒。
情緒顯著波動。
難以溫暖、同情或關心他人。
無法應對計劃外的活動。
草率作決定。
一遍一遍地重複操作。
做出不恰當的行為。

有些患者甚至一天到晚都會感到飢餓，因此攝入過量糖，導致出現口腔問題。

言語方面的症狀通常發生在疾病早期。若病變出現在負責語言功能的腦區，則會發生如下問題：

難以回憶日常物品的名稱。
難以用鉛筆和紙臨摹簡單的形狀。
難以理解文字。
講話停頓或語氣生硬。