肺部少見的惡性腫瘤：症狀、病因及如何治療

肺部少見的惡性腫瘤，是指除原發性支氣管肺癌之外的其他肺部原發惡性腫瘤。
本病暫無準確的流行病學資料。發病率低，僅佔肺部原發性惡性腫瘤的 3%~5%。
肺部少見的惡性腫瘤的病因尚未明確，可能於遺傳因素有關。病毒感染、家族遺傳因素、職業因素等為本病的危險因素。
肺部少見的惡性腫瘤按組織學來源分為惡性淋巴瘤、肉瘤、類癌、淋巴上皮性腫瘤、黏液腺來源的黏膜上皮性腫瘤、惡性黑色素瘤、多發微小瘤等。分期和原發性支氣管肺癌一樣，採用國際通用的 TNM 分期（根據腫瘤的大小、淋巴結轉移及遠處轉移情況進行分期的方法），分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期。
肺部少見的惡性腫瘤早期無症狀表現。中晚期主要症狀表現為咳嗽、血痰、胸痛、氣促等。
肺部少見的惡性腫瘤的治療方法以外科手術治療為主，可以結合放射治療、化學藥物治療等。治療的關鍵在於早期發現病變、完全切除腫瘤，治療的難點在於一般分期較晚，難以完全切除，且對放療、化療的敏感性較差。
肺部少見的惡性腫瘤發展至晚期常發生多器官轉移，產生呼吸困難、疼痛等多種不適，嚴重影響患者生活質量，減損壽命。
肺部少見的惡性腫瘤屬於高度惡性腫瘤，目前總體治療效果差，預後差。定期體檢、早期發現、早期診斷、早期治療能有效改善患者的生存期，提高治療效果。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

如果無明顯誘因出現刺激性乾咳、胸悶氣急、發熱、胸痛、面板潮紅、腹痛腹瀉等症狀，應及時就醫。如果合併痰中帶血更應儘早就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

出現嚴重呼吸困難或大咯血，應立即就醫或撥打 120 急救電話。

建議就診科室：

胸外科
呼吸科

醫生如何診斷肺部少見的惡性腫瘤？

醫生通過胸部 X 線、胸部 CT、痰脫落細胞、支氣管鏡等檢查進一步明確診斷，確診需要病理檢查。

具體介紹相關檢查：

胸部 X 線檢查：為呼吸系統疾病常規檢查。通過此項檢查，醫生可發現肺部結節或腫塊影，初步判斷腫瘤的部位、大小、形態，並據此進行進一步的檢查。
胸部 CT 檢查：為呼吸系統疾病的常用檢查，對肺部腫瘤的診斷具有重要意義，能清晰顯示腫瘤的大小、部位、形態、侵犯範圍和與周圍組織的關係。通過此項檢查，醫生可對肺部結節或腫塊的細微結構進行判斷，往往可以做出肺癌的初步診斷。
支氣管鏡檢查：為呼吸系統疾病的常用檢查之一，檢查通常比較痛苦，必要時可在麻醉狀態下進行無痛支氣管鏡檢查，可以獲得病理診斷。
痰細胞學檢查：為無創檢查，患者無痛苦，伴有血痰的患者痰中找到腫瘤細胞的可能性較高，容易獲得診斷。
細針穿刺活檢：在 CT 或超聲引導下用細針穿刺獲得組織進行活檢可明確病理診斷，指導治療。
其他檢查：如正電子發射體層攝影和計算機體層攝影（PET-CT）檢查、磁共振成像、同位素全身骨掃描（ECT）等，通常根據腫瘤的具體情況選擇是否需行相應的檢查，以幫助診斷。
病理檢查：惡性腫瘤的確診最終依靠病理檢查，確診後可根據腫瘤的型別進行相應的治療。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往曾患哪些疾病？
親屬中有腫瘤患者嗎？
主要有哪些症狀？出現症狀多久了？
是否曾就診？曾接受哪些治療？治療效果如何？
曾接受哪些檢查？檢查結果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是惡性腫瘤嗎？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？
會影響壽命嗎？

日常需注意休息，避免勞累。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者接受了手術治療，術後注意勤活動四肢，注意保護胸腔引流管，避免脫出。注意切口敷料是否滲透。術後加強咳嗽咳痰。
放療和（或）化療後或期間的注意事項：接受放療和（或）化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現血常規、肝腎功能等的異常，患者應定期化驗血常規及肝腎功能，如果出現異常，需及時諮詢經治醫師或及時到醫院就診。
術後、用藥複查：手術治療術後一般術後 1 個月、3 個月、半年、1 年複查明確治療效果、有無復發。一般複查胸部 X 線或 CT 檢查。1 年之後每半年~1 年複查一次。
飲食：
- 若為手術患者，術後當天一般會禁止飲食，次日開始正常飲食。注意補充蛋白質。
- 若為非手術患者（尤其是化療和放療的患者）應多吃高蛋白及富含維生素的飲食。
運動：
- 若為手術患者，一般術後當日需臥床休息，一般次日可以開始下床活動，逐漸增加活動量。
- 若為非手術患者，根據自身身體情況進行運動，避免勞累。

肺部少見的惡性腫瘤以手術治療為主要手段，可以結合放射治療、化療等。

藥物治療

化療：化療的目的是殺死腫瘤細胞，但是效果多不理想，因腫瘤型別不同，必須強調化療方案的規範化和個體化。化療適合於不能手術的患者或切除不完全的患者。此類藥物都有一定的副作用，並且是處方藥，需由醫生開具後，嚴格遵醫囑使用，並定期複查。

類癌，醫生一般會選擇奧曲肽治療；
肉瘤，醫生一般會選擇異環磷醯胺、表柔比星等；
淋巴瘤，醫生一般會選擇利妥昔單抗、表柔比星、長春新鹼等。

手術治療

手術治療是肺部少見的惡性腫瘤的首選治療方法，目的是切除腫瘤。大部分患者就診時病期晚，手術難以完全切除。

開胸肺腫瘤切除術：是傳統的手術方式，行腫瘤切除的同時，大部分患者需同時進行縱隔淋巴結清掃術。
胸腔鏡微創手術和機器人微創手術：為近年來興起的術式，切除腫瘤的同時減小了手術創傷，開胸手術所採用的術式均可通過胸腔鏡或機器人微創手術進行。

其他治療方法

對症支援治療：對於一般情況差、症狀嚴重的晚期患者，可給予對症治療緩解症狀（如止痛治療）、支援治療（如給予靜脈補液）改善營養狀態。
放射治療：不能手術的患者或切除不完全的患者，醫生可能會選擇放療，殺死腫瘤細胞、減少區域性復發，並能緩解區域性疼痛症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，絕大部分患者腫瘤會快速進展，引起咳嗽、疼痛、呼吸困難等不適，嚴重影響生活質量，減損患者壽命。
經過正規治療後，大部分患者症狀都能緩解，生活質量提高，生存期延長。本病總體預後較差，根據腫瘤型別不同，預後有一定差異。根據腫瘤型別不同，預期壽命會有差異，如肺部類癌總體預後較好，肺部淋巴瘤經治療後部分患者可以長期生存。

肺部少見惡性腫瘤的病因大多不明確。

肺部少見的惡性腫瘤的常見原因有哪些？

肺部少見惡性腫瘤的病因尚不明確。可能與遺傳、環境因素有關。

哪些人容易患肺部少見的惡性腫瘤？

肺部少見的惡性腫瘤發病的危險因素尚且並沒有完全明確，以下人群容易發病：

有腫瘤家族史者。
病毒感染、職業暴露（如殺蟲劑）等因素。

肺部少見的惡性腫瘤患者早期多無任何症狀。隨病情進展，會出現咳嗽、血痰、胸悶氣促等症狀。

肺部少見的惡性腫瘤的常見症狀有哪些？

肺部少見的惡性腫瘤的常見症狀包括：

咳嗽：為肺部少見的惡性腫瘤的常見症狀，因腫瘤侵犯或壓迫氣管或支氣管產生刺激性乾咳，無痰，當腫瘤繼續生長堵塞支氣管時可繼發感染，表現為痰量增多、黃痰等，並可出現胸悶氣促、呼吸困難、發熱等症狀。
咯血：也是常見症狀之一。常為痰中帶血絲、小血塊或間斷少量咯血。
胸痛：也是本病的常見症狀，與腫瘤侵犯胸膜和胸壁有關。
杵狀指：患者可有杵狀指（趾）等骨關節肥大表現，表現為手指或腳趾關節粗大、變形。
類癌綜合徵（由於腫瘤分泌 5-羥色胺所致的一組症狀）：表現為面板潮紅、腹痛、腹瀉等。
間歇性發熱、面板瘙癢：肺淋巴瘤患者可出現間歇性發熱、面板瘙癢等症狀。
其他症狀：腫瘤壓迫或侵犯臨近器官出現多種表現，例如胸悶氣促、聲音嘶啞、面頸部及上肢水腫、胸腔積液、吞嚥困難等。

肺部少見的惡性腫瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

類癌綜合徵：表現為面板潮紅、腹痛、腹瀉等。
肺性骨關節病：表現為杵狀指、骨關節膨大等。
腦轉移：出現頭痛、嘔吐等顱內壓增高的表現。
骨轉移：出現骨痛、病理性骨折導致癱瘓等。
腹腔轉移：如肝轉移可出現腹痛、腹腔積液、食慾不振等。
胸腔積液：肺癌侵犯胸膜或發生胸膜轉移可出現胸腔積液。
上腔靜脈綜合徵：腫瘤壓迫上腔靜脈，可導致頭暈、頭面部及上肢水腫、胸壁淺表靜脈擴張。
Horner 綜合徵：腫瘤侵犯或壓迫交感神經導致 Horner 綜合徵，表現為同側上眼瞼下垂、面頸部乾燥無汗等。

肺部少見的惡性腫瘤的病因不明確，因此目前無有效的預防措施。對於肺部淋巴瘤，加強體質鍛鍊，防治病毒感染是有效的預防措施。對於大部分腫瘤，每年進行體檢，早期發現腫瘤，能有效提高治癒率。